Tahap Kitaran, Ciri dan Kepentingan Urea



The Kitaran Urea adalah prosedur di mana tubuh mengubah ammonium menjadi urea dan membuangnya dari badan melalui air kencing.

Ammonium adalah produk kompaun dari metabolisasi nitrogen, yang dikeluarkan oleh asid amino daripada degradasi protein. Ammonium agak toksik dan badan mempunyai mekanisme semulajadi untuk menghapuskannya dari sistem.

Kitaran urea juga dikenali sebagai kitaran Krebs-Henseleit, sebagai penghormatan kepada ahli biokimia Jerman Hans Adolf Krebs, yang ditemui dan mempunyai ciri-ciri fasa dan particularities kitaran ini bersama-sama dengan ahli biokimia Kurt Henseleit, juga Jerman, yang merupakan rakan penulis. Penemuan ini dijalankan pada tahun 1932.

Semua makhluk hidup perlu membuang nitrogen yang berlebihan daripada organisma mereka. Walau bagaimanapun, tidak semua mereka mengeluarkannya dengan cara yang sama. Makhluk akuatik membuang sebatian ini dalam bentuk ammonium; Atas sebab ini mereka dipanggil organisma amonotel.

Reptilia dan kebanyakan burung melepaskan nitrogen dari badan dalam bentuk asid urik; diberikan ciri ini, mereka diklasifikasikan di kalangan organisma uricotelic.

Dalam hal vertebrata terestrial, kebanyakan nitrogen berlebihan ini berupa urea, sebab itulah mereka dipanggil ureotelics.

Sekiranya ammonium tidak disingkirkan melalui kitaran urea, ia boleh terkumpul dalam darah, yang menghasilkan sindrom dipanggil hyperammonemia, yang boleh membawa kepada akibat-akibat maut.

Atas sebab ini, sangat penting terdapat kitaran urea cecair, untuk mengelakkan tindak balas beracun dalam badan.

Fasa kitaran urea

Kitaran urea dilakukan di hati. Ia terdiri daripada lima proses yang berlainan dan dalam prosedur ini, enzim-enzim berlainan yang terlibat yang melakukan penukaran yang diperlukan.

Melalui penukaran ini, pengusiran ammonium yang dihasilkan dalam badan dicapai akibat metabolisme nitrogen dalam badan.

Berikut ini akan memperincikan ciri-ciri setiap lima peringkat kitaran urea:

Fasa pertama

Proses ini bermula di mitokondria, organ selular yang berfungsi untuk menghasilkan tenaga semasa proses pernafasan sel.

Dalam mitokondria, kumpulan amino pertama dihasilkan yang dihasilkan daripada ammonia. Mitokondria mengandungi bikarbonat, yang dihasilkan akibat pernafasan sel.

Bikarbonat ini dikaitkan dengan ammonia dan, melalui penyertaan enzim karbamoyl-fosfat sintetase I, yang menghasilkan carbamoyl-fosfat.

Fasa kedua

Dalam fasa ini terdapat sebatian lain: asid amino yang dipanggil ornithine, yang berfungsi utamanya adalah bertindak dalam detoksifikasi organisma.

Carbamoyl-fosfat untuk menyampaikan carbamoyl yang ornithine, dan citrulline fusion, satu lagi asid amino yang berfungsi menggalakkan vasodilation, antara tugas-tugas lain dihasilkan. Dalam kes ini, citrulline akan menjadi perantaraan dalam kitaran urea.

Pembentukan citrulline dilakukan melalui penyertaan enzim yang dipanggil transcarbamylase ornithine yang, selain menjana citrulline, juga melepaskan fosfat.

Citrulline yang dikeluarkan dalam fasa kedua ini bergerak ke sitoplasma sel.

Fasa ketiga

Sebagai tambahan kepada ammonia, kumpulan amino kedua yang berasal dari aspartat timbul dalam mitokondria, asid amino yang mempunyai pelbagai fungsi, antaranya pengangkutan nitrogen.

Aspartate mengikat citrulline dan argininosuccinate dihasilkan.

Fasa keempat

Dalam fasa keempat, argininosuccinate bertindak balas kerana tindakan lyase enzim argininosuccinate, yang menghasilkan akibat dua sebatian: arginine percuma itu, selain fungsi lain, adalah bertanggungjawab untuk menurunkan tekanan darah; dan fumarate, juga dikenali sebagai asid fumar.

Fasa kelima

Dalam fasa terakhir kitaran urea, arginin bertindak balas kepada tindakan enzim arginase, yang mengakibatkan penampilan urea dan ornithine.

Adalah mungkin bahawa ornithine dipindahkan kembali ke mitokondria, untuk memulakan kitaran dari fasa pertama, dan urea sedia untuk diusir dari organisma.

Kepentingan kitaran urea

Seperti yang telah dilihat, ammonium ditukar kepada urea melalui kitaran yang dijelaskan di atas. Ammonium sangat toksik kepada badan, jadi perlu dikeluarkan dari badan.

Terima kasih kepada tindakan enzim dalam kitaran urea, badan mampu untuk melupuskan ammonium dan mengelakkan kesukaran, dalam banyak kes maut, yang dikaitkan dengan pengumpulan badan unsur yang sangat toksik.

Gangguan dalam kitaran urea

Ia boleh berlaku bahawa enzim ammonium yang merosakkan tidak berfungsi dengan betul. Sekiranya ini berlaku, organisma mempunyai kesukaran membuang ammonium dan akhirnya mengumpulnya dalam darah serta di dalam otak.

Fenomena ini dikenali sebagai hyperammonemia, dan dirujuk kepada tahap ammonium yang tinggi dalam badan.

Kegagalan dalam sintesis beberapa enzim adalah keturunan, yang boleh menyebabkan gangguan kongenital di kawasan metabolik. Ada kemungkinan bahawa kanak-kanak dilahirkan dengan gangguan dalam kitaran urea akibat daripada maklumat genetik yang salah.

Sekiranya ini berlaku, kanak-kanak akan menghadapi masalah untuk melupuskan ammonia, akan berkumpul dan boleh mabuk dengannya..

Gejala-gejala yang ditunjukkan mungkin ringan, seperti muntah atau penolakan makanan, tetapi mereka juga boleh menjadi lebih serius, bahkan menghasilkan koma.

Rawatan

Untuk mengelakkan senario maut pada kanak-kanak dengan gangguan kitaran urea, ia adalah perlu untuk mengenal pasti keadaan seawal yang mungkin dan mengelakkan keracunan ammonia melalui pilihan berhati-hati dengan diet yang akan menjadi lebih mudah.

Dalam apa-apa makanan yang perlu dihadkan protein semula jadi, kerana apabila kanak-kanak B. mengambil memiliki asid amino, yang melepaskan ammonia dan yang tidak boleh disintesis secara semula jadi oleh badan, jadi hyperammonemia dihasilkan dilepaskan.

Orang yang menderita sindrom dalam kitaran urea boleh menjalani kehidupan yang agak normal, hanya dengan sekatan dalam bidang makanan.

Rujukan

  1. Vásquez-Contreras, E. "Kitaran urea" (19 September 2003) di Jabatan Biokimia UNAM. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Jabatan Biokimia UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. "Kitaran urea" dalam Persatuan Catalan Keturunan Metabolik Keturunan. Diperoleh pada 12 September 2017 daripada Persatuan Keturunan Gangguan Keturunan Metabolik Keturunan Catalan: pkuatm.org
  3. "Tujuan kumpulan amino 2. Kitaran Urea: Reaksi dan Peraturan" (2006) di University of Alcalá. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Universiti Alcalá: uah.es
  4. "Apakah Gangguan Kitaran Urea?" Dalam Yayasan Gangguan Iklim Urea Nasional. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Yayasan Gangguan Iklim Urea Nasional: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. dan Albers, R. "Neurokimia Asas: Aspek Molekul, Selular dan Perubatan. Edisi ke-6 "(1999) di Pusat Kebangsaan Maklumat Bioteknologi. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Pusat Maklumat Bioteknologi Negara: ncbi.nlm.nih.gov
  6. "Citrulline: fungsi dan kontraindikasi" (28 November 2016) di Kedai IAF. Diperoleh pada 12 September 2017 dari IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornithine" di Aminoacid. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Aminoacid: aminoacido.eu
  8. "Aspartato" (20 April 2017) di NaturSanix. Diperoleh pada 12 September 2017 daripada NaturSanix: natursanix.com
  9. "Arginine" di Aminoacid. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Aminoacid: aminoacido.eu.