Globulin Rendah, Punca, Gejala dan Rawatan



The globulin mereka adalah protein organisma manusia yang membantu melindunginya. Ada yang dihasilkan di hati, sementara yang lain dihasilkan oleh sistem imun. Kepekatan normal globulin dalam darah manusia ialah 2.6-4.6 g / dL.

Globulin rendah mewakili kumpulan penyakit heterogen di mana pecahan globulin protein plasma tidak mencapai nilai minimum untuk melaksanakan fungsi mereka. Globulin adalah sekumpulan protein dengan fungsi tertentu yang mewakili 20% daripada jumlah protein plasma, dengan 80% yang tersisa sebagai albumin.

Globulin boleh dibahagikan kepada beberapa jenis, masing-masing dengan peranan tertentu, jadi kekurangan globulin tertentu akan membawa kepada perkembangan sindrom klinikal tertentu.

Indeks

  • 1 Apakah ujian globulin yang digunakan??
  • 2 Klasifikasi globulin
    • 2.1 Alpha globulins 1
    • 2.2 Alpha 2 globulin
    • Globulin 2.3 Beta 
    • 2.4 Gamma globulins
  • 3 globulin yang rendah: penyakit yang berkaitan
  • 4 Hypogammaglobulinemia
    • 4.1 Punca
    • 4.2 Gejala
    • 4.3 Diagnosis
    • 4.4 Rawatan
  • 5 Rujukan

Apakah ujian globulin yang digunakan??

Terdapat dua jenis ujian darah utama untuk mengukur globulin:

-Jumlah ujian protein: mengukur globulin dan albumin. 

-Elektroforesis protein serum: mengukur gamma globulin, sebagai tambahan kepada protein lain dalam darah. 

Ujian Globulin boleh mendiagnosa:

  • Kerosakan atau penyakit hati.
  • Masalah pemakanan.
  • Gangguan autoimun.
  • Jenis-jenis kanser tertentu.

Klasifikasi globulin

Globulin dibahagikan kepada kumpulan yang berlainan, mengikut struktur kimia dan fungsi biologi mereka.

Alpha globulins 1

Mereka termasuk antitrypsin, yang berfungsi untuk menghadkan aktiviti enzim lisosom; kepada thyroglobulin, yang bertanggungjawab untuk membetulkan hormon tiroid; dan protein retinol mengikat, yang berfungsi untuk mengangkut retinol.

Alpha globulins 2

Ia termasuk pelbagai jenis protein, antaranya ialah alpha 2 macroglobulin, yang bertanggungjawab untuk meneutralkan enzim proteolitik tertentu; ceruloplasmin, di mana tembaga tetap dan diangkut; haptoglobin, yang terlibat dalam metabolisme kumpulan Hem; dan prothrombin, protein utama dalam lata pembekuan.

Globulin beta 

Dalam kumpulan ini hemopexine, yang juga mengambil bahagian dalam metabolisme kumpulan Hem; dan transferrin, penting untuk membetulkan besi serum dan, oleh itu, tidak diperlukan dalam proses hematopoiesis. Di samping itu, dalam kumpulan ini adalah kompleks pelengkap C3, elemen utama dalam proses keradangan.

Gamma globulins

Kumpulan ini merangkumi semua antibodi yang disembuhkan oleh sel B sistem imun. Juga dikenali sebagai immunoglobulin, protein ini mempunyai jenis yang berbeza (IgA, IgE, IgG, IgM dan IgD), masing-masing dengan fungsi tertentu dan jelas dibezakan dalam proses imuniti dan imuniti yang diperoleh..  

Globulin yang rendah: penyakit yang berkaitan

Dengan melakukan proteinogram (tahap protein plasma yang diberi tekanan) dapat ditentukan jika tahap globulin berada dalam julat normal (kira-kira 20% protein plasma).

Apabila ini tidak berlaku biasanya disebabkan penurunan dalam beberapa globulin plasma, yang menyebabkan kompleks syndromatik tertentu mengikut globulin yang dikompromi..

Memandangkan pelbagai jenis protein yang membentuk kumpulan ini dan juga pelbagai fungsi, adalah mustahil untuk meringkaskan semua penyakit yang berkaitan dengan defisit globulin dalam satu artikel..

Oleh itu, hanya penyakit yang paling kerap akan disebutkan, membuat penjelasan terperinci hanya dari keadaan yang paling berbahaya yang dikenali sebagai hypogammaglobulinemia..

Oleh itu, sebagai tambahan kepada hypogammaglobulinemia (juga dikenali sebagai agammaglobulinemia), terdapat juga keadaan klinikal lain yang berkaitan dengan defisit globulin tertentu, seperti:

- Anemia kronik (penurunan tahap transferrin).

- Penyakit kekurangan komplemen C3 kompleks (sangat jarang berlaku, ditunjukkan oleh masalah kronik yang berkaitan dengan kekebalan humoral).

- Kekurangan antitrypsin Alpha 1 (keadaan mengancam nyawa yang boleh membawa kepada perkembangan emfisema paru-paru dan sirosis).

- Faktor II kekurangan pembekuan (ini mungkin kongenital atau diperolehi dan dikaitkan dengan pendarahan yang disebabkan oleh ketiadaan keseluruhan atau sebahagian daripada prothrombin, yang mempengaruhi fungsi normal lata pembekuan).

Ini adalah sebahagian daripada keadaan paling biasa yang berkaitan dengan defisit globulin; senarai itu lebih panjang dan melebihi skop entri ini.

Berikut adalah penjelasan terperinci mengenai salah satu keadaan perubatan yang paling serius yang berkaitan dengan defisit globulin: hipogamaglobulinemia.

Hypogammaglobulinemia

Seperti namanya, adalah kekurangan globulin gamma atau, apa yang sama, kekurangan immunoglobulin.

Dengan tidak menghasilkan cukup antibodi, orang yang terjejas mempunyai masalah dengan imuniti yang diperolehi, yang ditunjukkan oleh jangkitan berulang dan juga oleh jangkitan yang oportunis dan jarang.

Keadaan ini diklasifikasikan sebagai immunodeficiency, yang boleh menjadi kongenital dan diperolehi.

Punca

Dalam kes kekurangan imunoglobulin kongenital (yang termasuk beberapa jenis) ada masalah dengan bahan genetik yang membuat sel B tidak dapat menghasilkan antibodi.

Dalam kes-kes ini hipogammaglobulinemia berlaku dari bulan pertama kehidupan, manifestasi yang paling kerap menjadi jangkitan teruk dan berulang..

Sebaliknya, kes hipogammaglobulinemia yang diambil adalah menengah kepada penyakit lain yang menyebabkan kehilangan immunoglobulin, seperti dalam kes proteinuria glomerular yang tidak selektif..

Kes-kes yang diperolehi mungkin juga disebabkan oleh sintesis imunoglobulin yang tidak mencukupi oleh kompromi sel-sel yang bertanggungjawab untuk melakukannya, seperti dalam leukemia limfositik kronik (CLL) dan pelbagai myeloma.

Gejala

Kekurangan hypogammaglobulin tidak mempunyai gejala tertentu. Sebaliknya, manifestasi klinikal kardinal adalah rupa jangkitan berulang, sering teruk dan kadang-kadang dikaitkan dengan mikroorganisma atipikal..

Kadang-kadang ia mungkin asimptomatik dan walaupun keadaan fana yang mungkin berlaku tanpa disedari, walaupun kebanyakan kes berlaku dengan jangkitan berulang tanpa sebab yang jelas, yang membuat mengesyaki pasukan perubatan mengenai kehadiran masalah imuniti humoral.

Diagnosis

Diagnosis hipogammaglobulinemias adalah rumit dan berdasarkan gabungan sejarah klinikal terperinci, termasuk sejarah keluarga yang dapat membimbing diagnosis, digabungkan dengan ujian makmal khusus, antaranya:

- Tahap antibodi spesifik.

- Analisis subpopulations limfosit dan kuantifikasi sel NK.

- Bukti hipersensitif tertangguh kepada antigen yang dikenali di mana pesakit telah terdedah.

- Penilaian fungsi humoral secara in vitro.

- Kajian fungsi sel dalam vitro.

Rawatan

Rawatan hipogammaglobulinemia bergantung kepada sama ada ia adalah primer atau sekunder dan, dalam kes kedua, punca.

Sekiranya penyebab hypogammaglobulinemia sekunder dapat diperbetulkan, ia harus dicuba, yang harus diselesaikan atau sekurang-kurangnya memperbaiki masalah.

Apabila ia tidak mungkin untuk berbuat demikian, seperti dalam kes-kes hypogammaglobulinemia utama, ia mempunyai strategi terapeutik yang berbeza dari pentadbiran parenteral imunoglobulin manusia, melalui antibodi pemindahan oleh plasma segar untuk mencapai pentadbiran antibodi monoklonal.

Malah di beberapa kes terpilih pesakit boleh mendapat manfaat daripada pemindahan tulang sumsum.

Setiap kes mesti disesuaikan untuk menentukan rawatan yang terbaik bergantung kepada sebab hipogammaglobulinemia dan keadaan klinikal tertentu bagi setiap pesakit..

Rujukan

  1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Cirrhosis yang dikaitkan dengan kekurangan alfa-1-antitrypsin: gangguan yang diwarisi sebelum ini yang tidak diiktiraf. Jurnal makmal dan perubatan klinikal, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Serum transferrin reseptor membezakan anemia penyakit kronik daripada anemia kekurangan zat besi. Jurnal makmal dan perubatan klinikal, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variasi serum β-globulin manusia. Alam, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). Sintesis PECAHAN PROTEIN ALL KECUALI PLASMA OLEH globulins HATI GAMMA: PENGGUNAAN ZONE elektroforesis dan lisin-ε-C14 KE DEFINE PROTEIN PLASMA disintesis OLEH TERPENCIL dirempuh HATI INI. Jurnal Perubatan Eksperimen, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Tahap serum globulin imun dalam kesihatan dan penyakit: tinjauan. Pediatrik, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, Julai). Peranan sel penindas dalam patogenesis hipogammaglobulinemia biasa dan imunodeficiency yang berkaitan dengan myeloma. Dalam prosiding Persekutuan (Vol. 35, No. 9, ms 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., & Janeway, C. A. (1966). Gamma globulins: sindrom kekurangan antibodi. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.