Gejala Neuroblastoma, Punca, Rawatan



A neuroblastoma adalah keadaan perubatan yang dicirikan oleh perkembangan sejenis kanser semasa fasa kehamilan (American Cancer Society, 2014).

Ini adalah salah satu tumor malignan yang paling biasa pada kanak-kanak (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Ia terutamanya memberi kesan kepada sel-sel yang sedang dalam proses pertumbuhan dan perkembangan dalam pelbagai bidang sistem saraf (American Cancer Society, 2014).

Penyebab spesifik patologi ini tidak diketahui. Ia mungkin berkaitan dengan mutasi genetik tertentu (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Di peringkat klinikal, beberapa peringkat biasanya dikenalpasti dari pertumbuhan tumor tempatan ke multiorgan metastasis (López-Aguilar et al., 2002).

Kawasan paling teruk biasanya adalah kelenjar adrenal, walaupun mereka juga boleh muncul di dada, leher, perut atau tulang belakang (Mayo Clinic, 2015).

Tanda-tanda dan gejala yang dikaitkan dengan neuroblastoma bergantung terutamanya pada lokasi. Walau bagaimanapun, pada peringkat umum, beberapa gejala mungkin muncul berkaitan dengan perubahan saraf, episod kesakitan, ketidakselesaan, keradangan dan mampatan organ, dan lain-lain. (Losty, 2015).

Diagnosis jenis patologi ini memerlukan sebilangan besar ujian makmal, seperti neuroimaging, analisis serum, biopsi tisu dan sumsum tulang dan pemeriksaan patologi dan genetik (Losty, 2015).

Campur tangan terapi neuroblastoma sangat kompleks. Rawatan klasik termasuk pembedahan, kemoterapi, terapi radiasi, pemindahan sel stem, terapi retinoid atau immunotherapy (American Cancer Society, 2014).

Ciri-ciri neuroblastomas

The neuroblastomas adalah sejenis kanser kanak-kanak yang muncul dalam tisu dan struktur badan yang mengandungi sel-sel saraf.

Dalam populasi pediatrik, sebahagian besar tumor dan modaliti kanser yang berbeza diperolehi daripada proses tidak normal yang berkaitan dengan perubahan genetik (American Cancer Society, 2014).

Mereka boleh muncul sebelum lahir. Oleh itu, mereka tidak sepadan dengan gaya hidup atau faktor persekitaran seperti dalam hal kanser dewasa (American Cancer Society, 2014).

A tumor adalah jisim yang terbentuk akibat daripada pengumpulan sel yang tidak normal dan patologi (National Institute of Gangguan Neurologi dan Stroke, 2016).

Mereka cenderung menjadi produk perubahan dalam mekanisme pembahagian sel dan kematian. Sel-sel perlu berkembang dengan cara yang tidak terkawal yang menjana tumor (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2016).

Jenis yang berbeza boleh dikenalpasti dan tidak semuanya mempunyai kursus malignan (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Tumor ganas atau kanser dicirikan oleh pertumbuhan pesat mereka dan keupayaannya untuk meluaskan ke kawasan badan lain (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastomas, selain membentangkan kursus kanser, diklasifikasikan sebagai bentuk tumor embrio (tumor neuroektodermal primitif) (Prat, Galeno, Conde dan Cortés, 2002).

The tumor embrio Mereka berasal dari sel-sel yang sedang dalam proses pembentukan dan perkembangan janin semasa fasa kehamilan. Jenis-jenis sel ini dipanggil neuroblasts (National Cancer Institute, 2016).

Khususnya, mereka terletak di neural crest semasa proses embriogenesis dan boleh sepanjang seluruh sistem saraf simpatetik, di mana-mana tapak anatomi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Sistem saraf simpatetik adalah sebahagian daripada sistem saraf periferal. Ini termasuk pelbagai struktur seperti saraf tulang belakang dan tengkorak dan pelbagai ganglia yang bertanggungjawab untuk penghantaran maklumat motor dan deria dari pelbagai bahagian badan ke pusat otak.

Klasifikasi tradisional membahagikan sistem saraf periferal kepada dua bahagian: sistem saraf autonomi (cabang simpatik dan parasympatetik) dan sistem saraf somatik (saraf tulang belakang dan tengkorak).

The sistem saraf autonomi bertanggungjawab untuk mengawal fungsi dan proses dalaman badan. Ia adalah kawasan pusat dalam peraturan dalaman fungsi automatik dan sukarela yang penting untuk organ dalaman dan struktur: denyut jantung, pernafasan, tekanan darah, pencernaan, dan sebagainya..

The cawangan bersimpati mengawal pelbagai aktiviti sukarela (pergerakan) dan tindak balas organik peraturan homeostatik.

Fungsi normalnya biasanya dikaitkan dengan pelebaran pupillary, bronchodilation, berpeluh, peningkatan kadar denyutan jantung atau prestasi melarikan diri dan / atau melarikan diri dalam situasi bahaya yang nyata atau berpotensi.

Sistem saraf simpatetik termasuk (American Cancer Society, 2014):

  • Serat saraf yang diedarkan di kedua-dua belah saraf tunjang.
  • Ganglia: Pengumpulan sel-sel saraf di pelbagai titik cawangan dan terminal saraf.
  • Sel saraf yang terletak di tengah kelenjar adrenal.

Bagi keadaan ini, 1 dalam 3 neuroblastomas mula terbentuk dalam kelenjar adrenal, manakala 1 dalam 4 tidak dalam ganglia saraf yang terletak di kawasan perut (American Cancer Society, 2014).

Selebihnya pembentukan tumor cenderung berkembang di ganglia simpatik yang lain, terutama di kawasan berhampiran saraf tunjang, seperti leher, dada atau pelvis (American Cancer Society, 2014)..

Asal-usul tumor ini pertama kali digambarkan oleh Virchow pada tahun 1964, manakala nama neuroblastoma yang dicadangkan James Homer Wright pada tahun 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Selepas itu, Barlett pada tahun 1916 melakukan reseksi pembedahan pertama yang berjaya dalam seorang kanak-kanak (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Datang dan Dresser (1928) yang digunakan radioterapi sebagai rawatan asas untuk neuroblastoma tanpa banyak kejayaan. Walau bagaimanapun, pada tahun 1965 James dan pasukannya di Hospital St. Jude Kanak-kanak berjaya mendapat manfaat melalui kemoterapi kombinasi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Kekerapan neuroblastoma

Neuroblastoma adalah jenis kanser yang paling biasa pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Ia sering memberi kesan kepada kanak-kanak berumur 5 tahun atau lebih muda, walaupun ia juga boleh muncul pada usia yang lebih tua (Mayo Clinic, 2015). Bagaimanapun, ia dianggap sebagai jenis kanser yang jarang berlaku dan kanak-kanak yang berusia lebih daripada 10 tahun (American Cancer Society, 2014).

Insiden penyakit ini adalah 1 kes bagi setiap 100,000 orang kanak-kanak di seluruh dunia (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Di Amerika Syarikat kira-kira 650 kes baru didiagnosis setiap tahun (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Tanda dan Gejala

Keadaan dan patologi perubatan yang berkaitan dengan neuroblastoma boleh berbeza-beza di kalangan mereka yang terjejas. Tanda-tanda dan gejala-gejala tertentu bergantung kepada (American Cancer Society, 2016):

  • Saiz tumor.
  • Lokasi tumor.
  • Kehadiran / ketiadaan pengembangan (metastasis).
  • Kehadiran / ketiadaan hormon dari sel-sel tumor.

Seterusnya, kami akan menerangkan beberapa ciri kerap kursus klinikal neuroblastomas mengikut lokasi mereka (American Cancer Society, 2016):

Abdomen dan Pelvis

Salah satu tanda utama tumor yang terdapat di kawasan ini ialah keradangan daripada tisu yang terjejas.

Adalah mungkin untuk mengenal pasti kawasan bengkak yang biasanya tidak menjejaskan episod kesakitan, tetapi boleh menyebabkan komplikasi lain:

  • Anorexia: sebagai gejala, anoreksia biasanya menghasilkan kekurangan selera makan untuk makanan. Kanak-kanak yang terjejas biasanya mempunyai ketegangan yang berterusan, jadi mereka menunjukkan pembangkang untuk makan. Adalah perkara biasa untuk melihat kehilangan berat badan yang ketara.
  • Kesakitan perut: serangan ke atas beberapa kawasan tertentu boleh menjana episod sakit akut di perut. Pada masa-masa lain ketidakselesaan jenis ini mungkin berterusan dari semasa ke semasa.

Golongan tumor yang terletak di pinggul atau abdomen juga boleh menjejaskan lokasi anatomi lain.

Ada kemungkinan terdapat pengembangan atau peningkatan volumetrik dan saluran darah dan kawasan limfatik berada di bawah tekanan dan menghalang lalu lintas bendalir. Di banyak kanak-kanak kita boleh mengenal pasti keradangan di kaki atau skrotum.

Tekanan mekanikal yang dihasilkan oleh pertumbuhan tumor boleh menjejaskan usus dan pundi kencing, menyebabkan kesukaran yang besar dalam pembuangan kencing dan / atau pembiakan.

Dada dan leher

Salah satu tanda asas neuroblastomas di dada atau leher ialah pengenalpastian a jisim atau jisim keras watak yang tidak menyakitkan.

Dalam kes dada, ada kemungkinan untuk menekan pelbagai bidang vena cava unggul, yang bertanggungjawab untuk mengangkut darah dari kepala dan leher ke jantung.

Akibatnya, anda mungkin melihat keradangan di bahagian atas dada, leher, lengan atau muka. Di samping itu, a warna merah atau kebiruan pada kulit.

Dalam keadaan lain, komplikasi yang diperoleh dari tekanan mekanik tisu dan kawasan toraks boleh dikaitkan dengan:

  • Sakit kepala dan sakit kepala yang berterusan.
  • Episod pening.
  • Perubahan hati nurani.
  • Batuk.
  • Kesukaran atau ketidakupayaan untuk bernafas dan / atau menelan.

Apabila terdapat tekanan dari terminal saraf yang terletak di dada atau leher atau kawasan berhampiran tulang belakang, jenis gejala yang lebih kompleks mungkin muncul:

  • Ptosis: keturunan atau kejatuhan kelopak mata atas.
  • Pengurangan kekal dalam saiz murid.
  • Pembangunan kawasan warna gelap di mata.
  • Sensasi berubah dalam lengan atau kaki.
  • Mengurangkan keupayaan mobiliti anggota atas dan / atau bawah.

Pengeluaran Hormon

Dalam beberapa kes, neuroblastomas boleh menghasilkan beberapa bahan biokimia, seperti hormon.

Oleh itu, walaupun sel tumor tidak menyerang organ atau sistemik lain, gejala yang berkaitan dengan sindrom paraneoplastik mungkin muncul.

Antara tanda-tanda dan gejala yang paling kerap termasuk:

  • Meningkatkan tekanan darah.
  • Episod demam.
  • Meningkatkan peluh.
  • Kulit yang dikuburkan.
  • Sindrom oblique-miclono-ataxia: spasme mata, pergerakan mata yang cepat dan tidak teratur dan kesukaran melakukan tindakan motor seperti berjalan kaki.
  • Kesulitan mengartikulasikan bahasa.

Metastasis

Pertumbuhan neuroblastomas boleh merebak ke kawasan tubuh yang lain:

  • Kelenjar getah bening.
  • Struktur tulang.
  • Sum-sum tulang.
  • Hati.
  • Kulit.

Punca

Dalam kebanyakan kes, kanser adalah disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan normal, sel-sel yang sihat boleh terus membesar dan membahagi tanpa menangani arahan biokimia untuk menghentikan atau mati (Mayo Clinic, 2015).

Sel-sel asal kanser cenderung berkembang dengan tidak terkawal, membiak dan berkumpul membentuk jisim tumor (Mayo Clinic, 2015).

Walaupun penyebab spesifik tidak diketahui, bentuk neuroblastoma keluarga berkaitan dengan mutasi di dalam ALK dan PHPX2B gen (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Walau bagaimanapun, gen lain juga boleh menyumbang kepada pembentukan neuroblastomas (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Diagnosis

Seperti yang dinyatakan oleh Mayo Clinic (2015), diagnosis neuroblastoma melibatkan pelbagai ujian. Prosedur yang paling biasa adalah menggunakan prosedur berikut:

  • Pemeriksaan fizikal am: analisis tanda-tanda dan simptom klinikal utama (keradangan, pembentukan massa, dan lain-lain)
  • Ujian air kencing dan darah.
  • Ujian pengimejan (tomografi berkomputer, resonans magnetik nuklear, gammafrafi dengan MIGB, dan lain-lain).
  • Analisis biopsi dan histologi tisu.
  • Pengekstrakan sumsum tulang.

Satu lagi bahagian penting diagnosis ialah penentuan evolusi patologi dan tahap tumor Mayo Clinic (2015):

  • Stadium I: neuroblastoma biasanya mempunyai pertumbuhan setempat. Ia biasanya boleh dihapuskan melalui pembedahan. Dalam sesetengah kes, adalah mungkin untuk mengenal pasti beberapa tanda-tanda kanser pada nodus limfa yang disambungkan ke neuroblastoma.
  • Peringkat IIa: terus mempunyai kedudukan setempat tetapi penyingkiran pembedahannya lebih sukar.
  • Peringkat IIb: Seperti pada yang sebelumnya, neuroblastoma masih mempunyai kedudukan setempat tetapi penyingkiran pembedahannya lebih sukar. Di samping itu, nodus limfa yang disambungkan atau bersebelahan dengan tumor hadir sel-sel kanser.
  • Peringkat III: pertumbuhan neuroblastoma adalah maju dan tidak mungkin untuk membuangnya dengan pembedahan. Ia biasanya mempunyai saiz yang besar. Kelenjar getah bening yang bersambung atau bersebelahan dengan tumor mempunyai sel-sel kanser.
  • Peringkat IVSelain membentangkan saiz yang besar, pertumbuhan neuroblastoma berkembang ke kawasan lain. Metastasis sudah terbukti.
  • Peringkat IVS: kategori ini dikhaskan untuk neuroblastomas yang memperlihatkan kelakuan yang luar biasa. Ia hanya muncul pada kanak-kanak berumur kurang dari 1 tahun, mereka hadir metastasis (pencerobohan hati, sumsum tulang dan kulit). Adalah umum bahawa pembentukan tumor menghilang secara progresif, supaya mereka yang terjejas mempunyai prognosis pemulihan yang baik.

Rawatan

Rawatan yang digunakan untuk neuroblastomas biasanya berbeza-beza bergantung kepada peringkat pertumbuhan atau pengembangan dan usia orang yang terjejas (American Cancer Society, 2016).

Pasukan perubatan biasanya melibatkan pelbagai jenis profesional: pakar bedah pediatrik, ahli onkologi pediatrik, ahli radiologi, doktor pemulihan, psikologi, dan lain-lain. (American Cancer Society, 2016).

Rawatan yang paling biasa digunakan dalam jenis penyakit ini biasanya termasuk (American Cancer Society, 2016):

  • Pembuangan pembedahan.
  • Kemoterapi.
  • Terapi radiasi.
  • Terapi gabungan (kemoterapi / radioterapi).
  • Terapi retinoid.
  • Pemindahan sel stem.

Di samping itu, mereka yang terlibat biasanya memerlukan satu lagi jenis intervensi terapeutik berdasarkan kawalan komplikasi perubatan menengah..

Rujukan

  1. ACS. (2016). Neuroblastoma. Diperolehi daripada Kanser Amerika Sociey.
  2. Persatuan Kanser Amerika. (2014). Neuroblastoma.
  3. Lopez Aguilar, E., Cerecedo Diaz F., Rivera Marquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepulveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoma: faktor-faktor ramalan dan hidup. Pengalaman dalam Hospital Pediatrik Kebangsaan Pusat Perubatan Siglo XXI dan kajian literatur. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Neuroblastoma. SYMPOSIUM: ONCOLOGY.
  5. Mayo Clinic (2015). Neuroblastoma. Diperolehi dari Mayo Clinic.
  6. NHI. (2016). Rawatan Tumor Sistem Saraf Pusat Dewasa. Diperolehi daripada Institut Kanser Kebangsaan.
  7. NIH. (2016). Neuroblastoma. Diperolehi daripada Rujukan Rumah Genetik.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Otak Neuroblastoma: diagnosis dan rawatan. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastoma: Bentuk persembahan dan kebarangkalian reseksi pembedahan. Majalah Elektronik Pediatrik.
  10. Universiti Jhons Hopkins. (2016). Tentang Tumor Otak. Diperolehi daripada Perubatan Jhons Hopkins.