Gejala Neuromyelitis Optik, Punca, Rawatan

The neuromyelitis optica (NMO), yang juga dikenali sebagai penyakit Devic, adalah patologi autoimun, keradangan dan demyelinating asal yang menjejaskan terutamanya terminal saraf tulang belakang dan optik (Chiquete et al., 2010).

Secara klinikal, gangguan ini mempunyai ciri-ciri persembahan yang berkaitan dengan radang urat saraf optik dan apa-apa perubahan myelitis tulang belakang, maka tanda-tanda dan gejala-gejala boleh berkisar dari kemerosotan neurologi, buta teruk atau kematian orang yang terjejas (Alvarez finch, 2012).

Selain itu, optik neuromielitis biasanya mengikuti kursus dalam bentuk tindak balas atau wabak yang berulang, di mana gejala-gejala itu cenderung untuk menunjukkan akut dan teruk (Álvarez Pinzón, 2012).

Dalam kes diagnosis, ini biasanya dilakukan berdasarkan tiga syarat klinikal (optik radang urat saraf, myelitis akut dan ketiadaan simptom CNS yang berkaitan) dan penggunaan pelbagai ujian makmal (MRI, analisis cecair serebrospina, pemeriksaan serologi menimbulkan potensi, dsb.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez dan Díaz Heredia, 2015).

Kerana ia adalah patologi yang jarang berlaku, pada masa ini terdapat sedikit maklumat mengenai rawatan khas untuk optik neuromielitis. Biasanya, campurtangan biasanya menumpukan pada kawalan gejala dan kekambuhan wabak (Chiquete et al., 2010).

Rawatan yang paling kerap termasuk pentadbiran kortikosteroid, imunosupresan, plasmapheresis atau terapi fizikal dan rehabilitasi (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok, 2016).

Ciri-ciri optik neuromielitis

Neuromyelitis optik atau penyakit Devic adalah patologi sistem saraf yang menjejaskan saraf optik (neuritis optik) dan saraf tulang belakang (myelitis) (Mayo Clinic, 2015).

Di samping itu, optik neuromyelitis adalah penyakit autoimun, iaitu, sistem imun badan kita bertindak balas terhadap sel-sel sihatnya sendiri, menyebabkan proses demyelinating (Mayo Clinic, 2015).

Sel-sel dan terminal saraf badan kita, yang bertanggungjawab untuk menerima dan menjana mesej yang mantap dari kawasan yang berlainan di badan ke arah pusat sistem saraf pusat yang bertanggungjawab untuk membangunkan dan jawapan pemprosesan untuk tuntutan persekitaran (Talian Kesihatan, 2016 ).

Oleh itu, banyak struktur saraf kami, disalut dengan myelin, iaitu, lapisan membran atau perlindungan yang mengandungi sejumlah besar lipid, untuk mengasingkan axons sel-sel saraf dan menghalang kerosakan kepada alam sekitar extracellular (Clarck et al., 2010).

Khususnya, myelin adalah penting dalam penghantaran isyarat saraf pesat, jadi penting bagi fungsi sistem saraf pusat dan persisian kita untuk menjadi cekap (National Institutes of Health, 2016).

Dengan cara ini, dalam beberapa patologi seperti neuromyelitis optik, kehadiran proses imunologi yang tidak normal akan menyebabkan kerosakan pada myelin, memusnahkannya secara keseluruhan atau sebahagiannya (HealthLine, 2016).

Berikutan satu proses desmilinizante, kerosakan akson boleh berlaku, memperlahankan aliran maklumat dan menyebabkan kerosakan saraf dan serius struktur oleh yang demikian, defisit motor, sfera deria atau kognitif (Talian Kesihatan, 2016).

Oleh itu, neuromyelitis optik digambarkan pada tahun-tahun terakhir abad ke-19, oleh Albut, sebagai gangguan mata autonomi yang seterusnya mencetuskan beberapa episod paraplegia (Álvarez Pinzón, 2012).

Walau bagaimanapun, tidak sehingga tahun 1894 apabila penyelidik Eugéne Devic dan Fernand Gault, mencirikan tahap klinikal kursus optik neuromyelitis.

Dalam laporan klinikalnya, beliau menyifatkan sejumlah 17 kes (Chiquete et al., 2010), di mana persatuan yang penting diperhatikan di antara pelbagai lesi yang terletak di saraf optik dan saraf (Álvarez Pinzón, 2012).

Di samping itu, selama bertahun-tahun, nmo telah dicirikan dalam kesusasteraan sebagai varian daripada multiple sclerosis, tetapi hari ini, terima kasih kepada teknik penyelidikan moden, mendapati pelbagai penemuan klinikal dan makmal pengkamiran (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado dan Alonso, 2013).

Sebaliknya, kita harus ingat bahawa optik neuromielitis mungkin kelihatan dirujuk dengan jenis nama lain, termasuk: Sklerosis berganda optik-esternal atau Asia; Penyakit Devic, sindrom Devic, optomyelitis atau neuromyelitis optik (Organisasi Kebangsaan untuk Gangguan Rare, 2015).

Adakah patologi kerap?

Neuromielitis optik adalah penyakit yang jarang berlaku dalam populasi umum, kelazimannya dianggarkan kira-kira 1-5 kes bagi setiap 100,000 orang di seluruh dunia (Pertubuhan Kebangsaan untuk Rawat Gangguan, 2016).

Dalam kes Amerika Syarikat, beberapa organisasi kesihatan telah menunjukkan bahawa terdapat kira-kira 4,000 orang yang terkena neuromyelitis optik dan kira-kira 250,000 di seluruh dunia (National Multiple Sclerosis Society, 2016)..

Di samping itu, neuromyelitis optica adalah patologi yang boleh menjejaskan mana-mana orang, tanpa mengira jenis kelamin, umur atau asal geografi, namun kelaziman perbezaan telah diperhatikan dalam kes-kes tertentu (National Sclerosis Multiple Society, 2016):

- Lebih daripada 80% kes neuromyelitis optik didiagnosis pada wanita.

- Telah dianggarkan bahawa ini adalah patologi demyelinating yang paling biasa di kalangan penduduk Asia, Afrika atau Native American.

- Walaupun ia boleh berlaku di mana-mana kumpulan umur, terdapat puncak kelaziman sekitar 40-50 tahun.

Tanda dan Gejala

Kursus klinikal neuromyelitis optica dicirikan oleh perkembangan episod berulang neuritis optik dan mielitis. Secara amnya, ini adalah berurutan dan dalam kes-kes yang jarang berlaku, ia berlaku serentak (Chiquete et al., 2010).

Oleh itu, perjalanan neuromyelitis optik ditakrifkan sebagai monophasic dan relapsing, iaitu, dicirikan oleh wabak dan kambuh dalam lebih daripada 70% kes yang didiagnosis (Álvarez Pinzón, 2012).

Seterusnya, kami akan menerangkan dengan cara tertentu setiap keadaan perubatan yang mencirikan patologi ini (Mayo Clinic, 2015, Pertubuhan Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2015):

Neuritis optik

Neuritis optik adalah sejenis patologi yang menjejaskan saraf optik yang menghasilkan keradangan ketara saraf optik..

Biasanya, gangguan ini biasanya berlaku secara unilateral, iaitu, ia memberi kesan kepada satu mata, walaupun dalam keadaan lain ia boleh menyebabkan gejala dua hala.

Kursus klinikal neuritis optik biasanya merangkumi pelbagai tanda dan gejala optik, bagaimanapun, yang paling umum adalah berkaitan dengan pembentangan kesakitan mata akut dan kehilangan ketajaman penglihatan.

Di samping itu, jenis perubahan lain juga mungkin muncul:

- Edema, pucat atau malformasi palet optik: cakera optik adalah kawasan okular yang terletak di pusat retina, ia adalah tempat yang buta di mana saraf optik berasal. Dalam kes neuritis optik, penglibatan saraf optik boleh menghasilkan pelbagai anomali dalam struktur ini, dengan keradangan menjadi salah satu yang paling penting.

- Discromatopsia: patologi ini merujuk kepada kehilangan keseluruhan atau separa keupayaan untuk melihat dan membezakan warna. Secara khususnya, menurut satu gelombang protanopia (buta merah), deuteranopia (buta hijau), tritanopia (buta biru) atau acormatosia (buta warna) terjejas boleh muncul.

- Defisit pupil afferentmurid adalah struktur okular yang bertanggungjawab untuk mengawal jumlah cahaya yang mengakses ini, khususnya, apabila sejenis penyakit desmilinizante memberi kesan kepada retina, saraf optik, saluran optik atau chiasm optik, asimetri boleh berlaku pupillary.

Dalam kes ini, sebelum rangsangan cahaya, retina yang terjejas menunjukkan tindak balas patologi yang meleleh, manakala yang biasa berkontrak.

Myelitis melintang

Myelitis melintang adalah patologi yang merujuk kepada kewujudan keradangan patologis dan / atau abnormal korda tunjang.

Di peringkat klinikal, ia boleh membawa kepada perkembangan gejala sensori, motor dan autonomi, biasanya ciri pusat saraf terletak pada tahap yang lebih rendah dari lokasi luka atau penglibatan tulang belakang..

Biasanya, gangguan ini biasanya bermula dengan persembahan awal kesakitan di bahagian atas dan bawah kaki atau di bahagian belakang, diikuti dengan kehilangan sensasi atau paresthesia di bahagian bawah badan dan kehilangan kawalan usus dan kandung kemih.

Di samping itu, semasa wabak yang paling teruk, orang yang terjejas mungkin juga mempunyai lumpuh otot atau paraplegia, ketegangan leher yang signifikan dan / atau sakit kepala berulang.

Sebaliknya, jangkauan sebahagian besar struktur tulang belakang dan otak boleh membawa kepada perkembangan gejala neurologi lain yang lebih besar, seperti kejang atau epileptogenik..

Selain daripada ciri-ciri radang urat saraf optik dan myelitis melintang, dalam kebanyakan kes, tanda-tanda awal yang berkaitan dengan kehilangan sensasi atau membangunkan kelumpuhan otot, perlu meningkatkan dengan campur tangan terapeutik (Pertubuhan Kebangsaan bagi Rare Disoerders, 2015).

Walau bagaimanapun, dalam kes-kes yang berulang beberapa gejala visual atau tulang belakang boleh hadir secara kekal, yang paling biasa adalah kebutaan atau defisit mobiliti (Organisasi Kebangsaan untuk Langka Penyelewengan, 2015).

Punca 

Walaupun asal-usul tertentu nmo tidak diketahui dengan tepat, kesan pada saraf optik dan tulang belakang, nampaknya berkaitan dengan kehadiran antibodi patologi atau tidak normal (National Institute of Neurological Disroders dan Strok, 2016).

Secara khusus, antibodi ini mengikat kepada protein yang dipanggil Aquaporin-4, antara lain, keputusan dalam pengaktifan pelbagai komponen sistem imun, menyebabkan kerosakan dan keradangan sel-sel sihat (National Institute of Neurological Disroders dan Strok, 2016).

Sebaliknya, pada tahap genetik, lebih daripada 95% kes optik neuromielitis berlaku secara sporadis, jadi ia tidak dikaitkan dengan sejarah keluarga patologi ini. Walau bagaimanapun, sekitar 3% jika anda mempunyai sejarah neuromyelitis optik (Pertubuhan Kebangsaan bagi Pelajaran Langka, 2015).

Oleh itu, kes-kes keluarga patologi ini biasanya dikaitkan dengan sejarah kekurangan dan perubahan autoimun (Pertubuhan Kebangsaan bagi Pelajaran Langka, 2015

Diagnosis 

Diagnosis optik neuromielitis dibuat berdasarkan dua tiang asas, penemuan klinikal dan ujian pengesahan komplementer (Chiquete et al., 2010).

Dengan cara ini, kriteria klinikal biasanya diikuti untuk diagnosis (Rodriguez, Gil, Restrepo dan Iglesias Gamarra, 2011):

A. Kriteria Asas:

- Neuritis optik

- Myelitis akut

B. Kriteria pelengkap atau sokongan:

- Resonans Magnetik Otak: ketiadaan ciri-ciri lesi otak struktur Multiple Sclerosis.

- Resonans magnetik tulang belakang: tidak ada kecederaan saraf tunjang yang sepadan dengan tiga segmen badan vertebra.

- Antibodi: kehadiran anti-AQP4 atinbodies, ANAS, ENAS atau anti-thyroglobulins.

- Cecair Cerebrospinal: kehadiran sel putih atau perubahan yang berkaitan dengan meningitis bakteria.

- Analisis elektro-diagnostik: lesi subklinikal yang dikenal pasti melalui analisis potensi yang ditimbulkan.

Rawatan

Pada masa ini tidak ada rawatan kuratif untuk neuromyelitis optik, bagaimanapun, pelbagai intervensi terapeutik telah direka untuk rawatan gejala wabak, komplikasi perubatan dan pencegahan kambuh..

Dalam kes episod akut gejala, pentadbiran kortikosteroid atau plasmapheresis (mengeluarkan antibodi berbahaya akan peredaran optimis) adalah pilihan rawatan yang paling biasa (Institut Gangguan Neurologi dan Strok, 2016).

Untuk kortikosteroid, ini biasanya ditadbir dalam dos intravena manakala plasmapheresis melibatkan pemisahan mekanikal plasma darah dan digantikan oleh satu penyelesaian organik (Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Jarang Jumpa, 2015).

Sebaliknya, intervensi pencegahan wabak gejala, pentadbiran ubat-ubatan imunosupresif seperti mofetil mycophenolate, rituximab dan aztioprima cenderung untuk menjadi berkesan (Institut Gangguan neurologi dan Strok, 2016).

Di samping itu, bantuan dan peningkatan komplikasi lain seperti kekejangan otot dan kekejangan, mata atau sakit otot, atau intenstinal dan pundi kencing disfungsi, juga pendekatan biasanya farmakologi (Institut Gangguan Neurologi dan Strok, 2016) digunakan.

Dengan cara yang sama, dalam kes yang paling serius, di mana terdapat ketidakupayaan fizikal penting yang disertai oleh pergantungan fungsional, penggunaan terapi fizikal dan pemulihan adalah penting..

Ramalan 

Perspektif perubatan orang yang menderita patologi jenis ini biasanya lebih buruk dari yang diharapkan dari perkembangan sklerosis berbilang (Chiquete, 2010).

Sekitar 60% orang yang didiagnosis, biasanya hadir semula gejala semula pada tahun pertama dan 90% dalam tempoh tiga tahun pertama (Chiquete, 2010).

Pada tahap gejala, hampir separuh daripada pesakit selepas 5 tahun kursus klinikal biasanya menunjukkan buta separa atau keseluruhan dalam satu atau kedua-dua mata. Di samping itu, banyak kematian dikaitkan dengan kegagalan pernafasan yang berasal dari neurologi (Chiquete, 2010).

Rujukan

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Pengurusan kambuh dalam penyakit Devic. Rawatan pertama berjaya, dilaporkan dengan plasmapheresis di Ecuador; kajian bibliografik, hal ehwal semasa dan laporan kes ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, A. (2012). Neuromyelitis optik. Patologi, Diagnosis dan Rawatan pada Abad ke-20. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P., & Alonso, R. (2013). Neuromyelitis optik: kemas kini klinikal dan terapeutik. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Senjata, R., Gutierrez-Gutierrez, N. Solorzano-Melendez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Neuromyelitis optik: kemas kini klinikal. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Klinik Cleveland (2016). Penyakit Devic (neuromyelitis). Diambil dari Klinik Cleveland.
6. Mayo Clinic (2015). Neuromyelitis optik. Diperolehi dari Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok. Diperolehi daripada Neuromyelitis Optik.
8. NMSS. (2016). Optik Neuromyelitis (NMO). Diperolehi daripada Masyarakat Multiple Sclerosis Kebangsaan.
9. NORD (2015). Neuromyelitis optik. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.