Jenis-jenis Epilepsi Klasifikasi dan Gejala



Terdapat banyak jenis epilepsi dan sebahagian daripada mereka masih belum diketahui dan disalah faham oleh masyarakat. Epilepsi adalah penyakit otak kronik yang menjejaskan kira-kira 50 juta orang di seluruh dunia, menjadi penyebab utama kematian saraf (WHO, 2016).

Penyakit ini boleh muncul di mana-mana peringkat umur dan orang di mana-mana tahap sosioekonomi, walaupun majoriti orang yang menderita (hampir 80%) mempunyai tahap sosioekonomi rendah sederhana (WHO, 2016).

Di samping itu, ramai orang yang menderita penyakit ini dan tinggal di negara-negara membangun tidak menerima rawatan yang mereka perlukan, dan kedua-dua mereka dan keluarga mereka stigmatized (WHO, 2016).

Hanya 70% orang yang mendapat rawatan epilepsi. Mereka yang tidak bertindak balas terhadap rawatan biasanya perlu menjalani pembedahan.

Klasifikasi sindrom epilepsi

Sebagai tambahan untuk membantu memahami penyakit dengan lebih baik, klasifikasi juga dibuat supaya terdapat kesepakatan sejagat di kalangan semua profesional yang mengkaji dan tidak ada ruang untuk kekeliruan, membantu mempercepat penyelidikan dan memajukan saintifik.

Pengelasan yang paling biasa dan dikongsi di kalangan profesional adalah yang dijalankan oleh Liga Antarabangsa terhadap Epilepsi (ILAE), setelah mengembangkan klasifikasi pertama sindrom epileptik pada tahun 1989 (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011).

Klasifikasi ini dikategorikan sebagai sindrom epileptik berdasarkan dua kriteria asas, topografi dan ideologi, dan termasuk tiga jenis epilepsi: parsial / focal, umum dan penyetempatan yang tidak dapat ditentukan. Anda boleh melihat garis besar klasifikasi ini dalam jadual berikut.

Walaupun pengelasan ini telah diiktiraf secara meluas, ia telah meninggalkan ketinggalan zaman selama ini, jadi ILAE memutuskan untuk membuat klasifikasi baru yang diterbitkan pada tahun 2010, selepas beberapa tahun mesyuarat dan klasifikasi awal (Gomez-Alonso & Fine -Lamas 2011).

Klasifikasi baru ini mengelakkan pembahagian epilepsi dalam kategori tumpuan dan umum, kerana telah ditunjukkan sejak beberapa tahun ini bahawa topografi epilepsi tidak begitu mudah. Daripada menggunakan kriteria topografi dan ideologi, usia permulaan penyakit dan etiologi penyakit ini telah digunakan..

  • Menurut umur kita boleh membezakan epilepsi yang bermula pada tempoh neonatal, dalam tempoh penyusuan, pada zaman kanak-kanak dan remaja / dewasa, dengan hubungan yang kurang spesifik dengan umur.
  • Menurut etiologi perbezaan genetik, penyebab struktur / metabolik dan sebab-sebab yang tidak diketahui dibezakan.

Ia dianggap sebagai epilepsi adalah genetik apabila ia berlaku sebagai hasil langsung daripada masalah genetik. Ia perlu untuk mengesahkan bahawa masalah genetik ini wujud dengan kajian genetik molekul atau dengan kajian keluarga yang direka dengan baik (misalnya, kajian kembar). Kebanyakan sindrom elektroklinik adalah genetik, terutamanya pada permulaan awal.

Ia dianggap sebagai epilepsi adalah penyebab struktural / metabolik apabila terdapat bukti adanya gangguan struktur atau metabolik.

Kategori ini termasuk epilepsi kerana trauma atau kecederaan otak, serta epilepsi yang disebabkan oleh penyakit, walaupun penyakitnya adalah genetik (seperti sclerosis tuberous), kerana ia bukan penyebab genetik secara langsung yang menyebabkan gejala penyakit. epilepsi.

Dalam kumpulan epilepsies sebab tidak diketahui beberapa jenis epilepsies yang penyebabnya tidak dikenali sebagai epilepsi rolandic berbahaya, benigna epilepsi berhubung dgn hujung sindrom Gastaut termasuk Panayiotopoulos.

ILAE termasuk kriteria akhir untuk mengklasifikasikan sindrom, tahap kekhususan syndromik. Menurut kriteria ini, kategori dengan sindrom spesifik yang lebih spesifik sindromik adalah electroclínicos (dikategorikan mengikut umur), diikuti oleh buruj dan akhirnya dibezakan mengikut etiologi mereka.

Dalam jadual berikut, anda dapat melihat skema klasifikasi sindrom epilepsi baru mengikut ILAE.

Jenis-jenis sindrom epilepsi

Sindrom elektroklinik

- Rupa dalam tempoh neonatal

Gejala biasanya muncul pada bulan pertama kehidupan bayi.

  • Epilepsi neonatal familiial (BFNE). Sindrom ini dicirikan kerana bayi mengalami kejang selama beberapa minggu dan beberapa ahli keluarga, biasanya salah seorang daripada ibu bapa mereka, juga mengalami sindrom sebagai bayi. Hubungan telah ditemui di antara jenis epilepsi dan beberapa gen yang termasuk kromosom 8 dan 20.
  • Awal myoclonus encephalopathy (EME). Bayi menghidapi sawan epilepsi dengan sawan myoclonic (kekejangan otot pendek) secara kronik.

Malangnya krisis ini menghalang kanak-kanak daripada membiasakannya secara normal, menjadikannya bergantung sepenuhnya, dan lebih separuh daripada kanak-kanak yang menderita penyakit ini mati sebelum mencapai umur satu tahun. Etiologi sangat pelbagai, termasuk penyebab genetik, struktur dan metabolik.

  • Sindrom Ohtahara. Ini adalah jenis epilepsi yang jarang berlaku. Bayi menderita kejang secara kronik dengan sawan epilepsi.

Seperti EME, krisis ini menghalang kanak-kanak daripada terbentuk dengan normal, menyebabkan gejala seperti mengantuk (dikaitkan dengan encephalopathy) dan spastik (ketegaran), menjadikannya bergantung sepenuhnya..

Kebanyakan kanak-kanak yang menderita penyakit ini mati sebelum mencapai umur dua tahun. Penyebabnya boleh menjadi genetik atau struktur.

- Kemunculan semasa tempoh laktasi

Sindrom epileptik biasanya muncul pada tahun pertama kehidupan

  • Epilepsi kanak-kanak (kanak-kanak) dengan serangan fizikal migrasi. Sindrom ini dicirikan oleh penampilan serangan epilepsi fizikal yang tahan api (tahan terhadap ubat) dan dikaitkan dengan encephalopathy yang teruk.

Krisis boleh berasal dari mana-mana hemisfera serebrum dan juga boleh bermigrasi dari satu sama lain. Ia boleh mengalami epilepsi status epileptikus, dengan krisis yang berlangsung lama.

Kanak-kanak yang menderita tidak dapat membangun dengan betul, mempunyai masalah kognitif dan mempunyai jangka hayat yang sangat pendek. Penyebab sindrom ini tidak diketahui, tetapi dianggap berkaitan dengan faktor genetik.

  • Sindrom Barat (kekejangan bayi). Sindrom ini biasanya muncul semasa tahun pertama kehidupan dan dicirikan oleh kehadiran serangan epileptik dengan kekejangan yang singkat dan tidak kerap.

Walaupun beberapa kanak-kanak merespon dengan baik untuk rawatan, kebanyakannya menderita kekejangan kronik, dan mungkin mengembangkan sejenis epilepsi yang dipanggil sindrom Lennox-Gastaut. Kebanyakan kanak-kanak menderita ketidakupayaan belajar, walaupun keterukan sekuel akan bergantung kepada penyebab epilepsi.

  • Epilepsi mioklonik (bayi) (MEI). Sindrom ini adalah sama seperti encephalopathy myoclonic awal (EME), dengan perbezaan yang muncul apabila kanak-kanak berusia sekurang-kurangnya satu tahun..

Kebanyakan kanak-kanak tidak mempunyai masalah perkembangan, walaupun sesetengah mungkin mengalami masalah pembelajaran dalam perkembangan bahasa dan tingkah laku. Malangnya dalam sesetengah kes, kanak-kanak tidak bertindak balas dengan baik terhadap ubat-ubatan dan mungkin mengalami sequelae yang lebih serius.

  • Epilepsi yang baik pada masa kanak-kanak (daripada bayi). Jenis epilepsi ini boleh menjadi biasa atau tidak, bergantung kepada sama ada ahli keluarga juga mengalami keadaan jenis ini. Kejang epileptik biasanya bermula antara 4 dan 9 bulan.

Semasa krisis, kanak-kanak itu berhenti apa yang dia lakukan dan meletakkan matanya seolah-olah dia memandang ke langit. Mereka boleh berlaku di antara 5 dan 10 krisis setiap hari. Kanak-kanak biasanya mempunyai perkembangan yang normal, paling baik dengan ubat-ubatan dan di lain-lain ia remite secara spontan.

  • Sindrom Dravet. Ini adalah sindrom yang sangat jarang berlaku. Krisis biasanya bermula pada tahun pertama kehidupan dan dikaitkan dengan suhu badan yang tinggi (seperti kejang demam).

Kejang berlaku beberapa kali setahun, agak panjang (antara 15 dan 30 minit) dan dicirikan oleh kehadiran sawan (lateralis atau tidak). Semasa tahun kedua kehidupan, krisis menjadi lebih kerap.

Malangnya jenis epilepsi ini sangat sukar untuk dikawal secara perubatan. Kanak-kanak yang menderita mengalami masalah pembelajaran yang serius dan bergantung sepenuhnya. Selepas 14 atau 16 tahun, krisis kurang kerap.

  • Enfalopati Myoclonic dalam gangguan tidak progresif. Epilepsi jenis ini dicirikan oleh kehadiran epilepticus status berpanjangan dengan kejang myoclonic. Prognosis kanak-kanak yang menderita sindrom ini tidak begitu baik, kebanyakannya mempunyai masalah neurologi dan tingkah laku. Sebab-sebabnya tidak diketahui.

- Rupa semasa zaman kanak-kanak

  • Krisis demam ditambah (FS +). Sindrom ini dicirikan oleh kehadiran sawan epilepsi febril (dengan peningkatan suhu badan) yang biasanya bermula pada tahun pertama umur dan terakhir sehingga kira-kira 11 tahun..
  • Sindrom Panayiotopoulos. Ini adalah sindrom yang kerap (memberi kesan kepada 1 dari 7 kanak-kanak dengan epilepsi).

Ia biasanya muncul di antara umur 3 dan 5 tahun dan dicirikan oleh kehadiran sawan epileptik otonom di mana kanak-kanak itu mempunyai pucat, kelemumur, keinginan untuk muntah, pelepasan murid, meningkat berpeluh dan sering berakhir dengan beberapa kekejangan.

Kanak-kanak dengan sindrom ini mempunyai prognosis yang baik kerana ia biasanya dihantar secara spontan.

  • Epilepsi dengan krisis myoclonic-atonic. Dahulu dikenali sebagai epilepsi asma atau Sindrom Doose. Epilepsi jenis ini dicirikan oleh kehadiran sawan epileptik dengan sawan myoklonik diikuti dengan kehilangan nada otot. Kanak-kanak yang menderita sindrom ini tidak mempunyai masalah pembangunan.
  • Epilepsi benign dengan pancang sentrotemporal (BECTS). Krisis biasanya muncul di antara umur 3 dan 14 tahun dan dihantar antara 13 dan 18 tahun. Semasa krisis kanak-kanak itu mengalami kejang yang boleh menjadi hemifacial, dan mengalami masalah neurologi yang dicerminkan dalam bahasa itu, tetapi mereka diremehkan sebagai krisis berlalu.
  • Epilepsi depan salur darah yang berkuasa autosomal (ADNFLE). Sindrom ini biasanya bermula pada usia 9 tahun. Semasa krisis, pesakit menderita sawan atau kehilangan nada otot semasa mereka sedang tidur. Prognosis agak baik, walaupun pada masa-masa yang jarang berlaku penurunan kognitif telah dijumpai.
  • Epilepsi occipital pada masa kanak-kanak lewat (jenis Gastaut). Sindrom ini lazimnya berumur di antara 8 dan 9 tahun dan biasanya berkurangan antara 2 dan 4 tahun selepas permulaannya. Kejang epileptik adalah serupa dengan epilepsi jinak dengan pancang sentrotemporal. Prognosis agak baik.
  • Sindrom Lennox-Gastaut. Sindrom ini biasanya bermula antara 3 hingga 5 tahun. Jenis-jenis sawan adalah sangat heterogen dan boleh berbeza-beza dari satu individu ke yang lain termasuk krisis penderaan, sawan dan sawan yang tidak hadir. Prognosis agak tidak menguntungkan, kawalan krisis adalah terhad walaupun dengan ubat-ubatan dan anak-anak yang mengalami mengalami kekurangan intelektual. Dalam sesetengah pesakit, sawan merosot semasa remaja.
  • Epilepsi ensefalopati dengan titik gelombang berterusan semasa tidur (CSWS). Kadang-kadang dipanggil Status Epilepticus semasa Sleep Slow (ESES). Orang yang menderita epilepsi jenis ini mempunyai corak elektroencephalogram (EEG) biasa yang dipanggil gelombang tip semasa mereka sedang tidur. Pesakit menderita penurunan progresif kedua-dua kognitif dan tingkah laku.
  • Sindrom Landau-Kleffner (LKS). Sindrom ini biasanya muncul sebelum anak berusia 6 tahun. Kejang biasanya muncul terlebih dahulu dengan sawan dan kemudiannya kanak-kanak mula menghadapi masalah dengan pemahaman dan pengeluaran bahasa, mampu mengembangkan agnosia lisan (ketidakmampuan mengenali kata-kata)..

Kejang biasanya hilang apabila kanak-kanak berusia kira-kira 5 tahun, walaupun dia masih mempunyai bahasa, serta masalah tingkah laku dan pembelajaran..

  • Epilepsi dengan absen kanak-kanak (CAE). Ini adalah salah satu jenis epilepsi kanak-kanak yang paling biasa. Ia biasanya bermula apabila kanak-kanak berusia antara 4 dan 7 tahun dan dicirikan oleh kehadiran sawan epileptik di mana kanak-kanak itu kehilangan kesedaran, berhenti melakukan apa yang dia lakukan dan kekal tidak hadir (dengan itu namanya).

Krisis ini boleh berlaku beberapa kali sehari sepanjang tahun dan, kadang-kadang, mereka disertai dengan automatisme (pergerakan berulang jari, tangan, mulut ...). Mujurlah, epilepsi biasanya hilang dalam masa remaja dan prognosisnya agak baik.

- Rupa semasa remaja dan dewasa

  • Epilepsi dengan ketidakhadiran remaja (JAE). Epilepsi jenis ini serupa dengan epilepsi dengan ketidakhadiran kanak-kanak, tetapi bermula pada masa remaja.
  • Epilepsi myoclonic Juvenile (JME). Epilepsi jenis ini adalah salah satu yang paling biasa. Orang-orang yang menderita penyakit itu mempunyai kejang epilepsi, selalunya sensitif, dengan serangan umum dan mioklon. Prognosis bergantung kepada tindak balas terhadap rawatan pesakit, tetapi biasanya tidak mempunyai masalah kognitif.
  • Epilepsi dengan kejang tonik-klonik. Juga sangat biasa. Ia biasanya bermula apabila orang berusia kira-kira 20 tahun dan dicirikan oleh kehadiran sawan epilepsi dengan sawan umum yang berlaku lebih kerap jika orang tidur kurang, letih atau telah mengambil alkohol.

Pada umumnya ia mempunyai prognosis yang baik, perkembangan dan kebolehan kognitif orang sering normal, tetapi untuk mengawal kejang itu perlu mereka mengambil ubat.

  • Epilepsi myoclonic progresif (PME). Ia dicirikan oleh kehadiran sawan epileptik dengan kejang myoclonic dan tonik-clonic. Krisis ini adalah apa yang dibayangkan oleh semua orang apabila kita bercakap mengenai penyitaan epilepsi: orang itu menjadi kaku dan kemudian kehilangan nada otot, jatuh ke lantai dan sawan mula.

Sayangnya ia adalah penyakit kronik dan tidak semua pesakit bertindak balas dengan baik terhadap ubat-ubatan untuk mengawal krisis.

  • Epilepsi dominan autosomal dengan ciri-ciri pendengaran (ADEAF). Jenis epilepsi ini adalah keturunan. Ia dicirikan oleh kehadiran sawan epileptik dengan kejang-kejang dan gejala auditori seperti ilusi auditori kecil, gangguan dan ketidakupayaan untuk memahami bahasa.

Prognosisnya cukup baik, orang biasanya tidak mengalami masalah perkembangan atau defisit kognitif dan kejang boleh dikawal dengan ubat.

  • Epilepsi keluarga lain lobus temporal. serangan epilepsi yang dialami oleh pesakit dengan sindrom ini termasuk corak sensasi aneh tertentu, berbeza bagi setiap individu yang mungkin termasuk memori kenangan lama, auditori, visual, pencium atau halusinasi gustatory. prognosis yang baik, krisis ini dikawal agak baik dengan ubat.

- Dengan hubungan yang kurang khusus dengan usia

  • Epilepsi keluarga fokus dengan fokus kanak-kanak. Ini adalah sindrom keturunan yang boleh muncul dari zaman kanak-kanak hingga ke dewasa dan dicirikan oleh kehadiran sawan epilepsi dengan serangan sawan.

Kemahiran pembangunan dan kognitif biasanya tetap normal dan sawan boleh dikawal dengan ubat.

  • Epilepsi refleks. Epilepsi jenis ini berbeza dari yang sebelumnya dalam kejang epilepsi tidak muncul secara spontan, tetapi sebagai tindak balas kepada rangsangan atau aktiviti pesakit.

Rangsangan itu boleh menjadi mudah (contohnya lampu kilat, menyentuh atau meminum sesuatu yang panas, tinggal di dalam gelap ...) atau kompleks (contohnya, gigi sikat, mendengar muzik ...) serta tindakan (ms. contohnya, berjalan, membaca, melakukan perhitungan mental ...).

Pergerakan berlainan

  • Epilepsi temporal medial dengan sklerosis hippocampal (MTLE dengan HS). Kejang epileptik biasanya bermula dengan sensasi di abdomen bahawa sesuatu akan berlaku (aura perut) dan teruskan dengan makanan, autisme lisan dan lisan..

Jenis epilepsi ini biasanya tahan terhadap dadah tetapi biasanya boleh disembuhkan dengan operasi pembedahan.

  • Sindrom Rasmussen. Ini adalah penyakit langka yang berlaku apabila salah satu daripada dua hemisfera menjadi meradang, walaupun penyebab keradangan ini masih belum diketahui. Keradangan menyebabkan kejang-kejang fokal di bahagian badan kontralateral.

Sindrom ini boleh hilang dengan tahun-tahun, walaupun keradangan yang berterusan boleh meninggalkan sekuel sebagai masalah pembangunan.

  • Krisis gellastic dengan hamartoma hipotalamus. Krisis gelastic dicirikan oleh persembahan tawa dan ketawa dan keterlaluan yang sering digambarkan sebagai "sejuk" atau "tanpa emosi".

Mereka biasanya disebabkan oleh tumor hipotalamus yang disebut hamartoma. Krisis sangat sukar untuk dikendalikan, tetapi penyingkiran tumor dapat membantu meningkatkan gejala kognitif.

  • Epilepsi hemiconvulsion-hemiplegia. Jenis epilepsi ini biasanya berlaku akibat daripada mengalami kejang demam dengan cara yang berpanjangan. Krisis ini dicirikan oleh kehadiran kejang klon unilateral dan pesakit biasanya mengalami hemiplegia (kelumpuhan satu sisi badan).

Dengan sebab-sebab struktur atau metabolik

  • Malformasi perkembangan kortikal (hemimegalencephaly, heterotopias, dan sebagainya)
  • Sindrom neurocutaneus (kompleks sclerosis tuberous, Sturge-Weber, dan sebagainya)
  • Tumor
  • Jangkitan
  • Trauma
  • Kecederaan Perinatal
  • Strok
  • Etc.

Epilepsi penyebab yang tidak diketahui

Krisis ini berlaku secara berasingan, tidak seperti yang sebelumnya, dan biasanya hilang secara spontan tanpa meninggalkan apa-apa jenis sekuel.

  • Krisis neonatal yang penting (BNS).
  • Krisis demam (FS).

Rujukan

  1. Appleton, R., Kneen, R., & Macleod, S. (Mac 2015). Sindrom Diperolehi daripada tindakan epilepsi.
  2. Auvin, S., Bellavoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, M., Gressens, P., & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Sindrom Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsi: pemahaman semasa. Eur J Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 14 Februari
  3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Cross, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). TERMINOLOGI DAN KONSEP YANG DIBENARKAN UNTUK ORGANISASI KRISIS DAN EPILEPSI: LAPORAN KOMISI ILAE TERHADAP PENGELASAN DAN TERMINOLOGI, 2005-2009. 
  4. Cersósimo, R., Flesler, S., Bartuluchi, M., Soprano, A., Pomata, H., & Caraballo, R. (2011). Epilepsi lobus mesoral dengan sklerosis hippocampal: Kajian 42 kanak-kanak. Penyitaan, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
  5. Yayasan epilepsi. (s.f.). Mengenai Epilepsi dan Kejang. Diambil pada 21 Jun 2016, dari asas Epilepsi:
  6. Gómez-Alonso, J., & Bellas-Lamas, P. (2011). Klasifikasi baru epilepsi Liga Antarabangsa terhadap Epilepsi (ILAE): satu langkah ke arah yang salah? Rev Neurol, 52, 541-7.
  7. Holmes, G. L. (September 2013). Jenis-jenis Sindrom Epilepsi. Diperolehi daripada Yayasan Epilepsi.
  8. Liga Antarabangsa Terhadap Epilepsi, ILEA. (s.f.). Sindrom epilepsi. Diambil pada 21 Jun 2016, dari Liga Antarabangsa Terhadap Epilepsi.
  9. WHO. (Februari 2016). Epilepsi Diperolehi daripada Pertubuhan Kesihatan Sedunia.
  10. Ottman R. Autosomal Epilepsi Separa Populer dengan Ciri-ciri Auditori. 2007 Apr 20 [Dikemaskini 2015 Ogos 27]. In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Editor. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): Universiti Washington, Seattle; 1993-2016.