Henoch-Schönlein purpura Gejala, Punca, Rawatan



The ungu daripada Schönlein-Henoch (PSH) atau purpura vaskular adalah salah satu bentuk vaskulitis paling kerap di kalangan kanak-kanak dan kanak-kanak (Ricart Campos, 2014). Kursus klinikalnya terutamanya memberi kesan kepada saluran darah kecil yang terletak di kulit, buah pinggang dan saluran pencernaan (Ricart Campos, 2014).

Manifestasi yang paling biasa dalam patologi ini meliputi corak yang luas organ: kulit, urogenital, buah pinggang, perut, artikular, paru-paru dan sistem saraf (Lopez Saldana, 2016).

Beberapa tanda dan gejala yang berkaitan dengan kehadiran episod sakit perut, purpura yang dapat dirasakan, arthritis, pendarahan, dan sebagainya. (López Saldaña, 2016).

Penyebab Schönlein-Henoch purpura tidak diketahui dengan tepat. Sesetengah penulis seperti Camacho Lovillo dan Lirola Cruz (2013) merujuk kepada pengantaraan imunologi dalam orang-orang yang tidak dikenali secara genetik.

Diagnosis penyakit ini adalah klinikal dan biasanya berdasarkan kriteria American College of Rheumatology. Untuk membuat pengesahan ini adalah penting untuk menggunakan beberapa ujian makmal, seperti biopsi kulit (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura adalah patologi yang biasanya menyelesaikan secara spontan di kebanyakan mereka yang terkena. Rawatan yang digunakan biasanya simptomatik dan termasuk pentadbiran kortikosteroid (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011).

Indeks

  • 1 Ciri-ciri
  • 2 Statistik
  • 3 Tanda dan Gejala
    • 3.1 Pengubahan Kulit
    • 3.2 Perubahan Artikular
    • 3.3 Masalah gastrointestinal
    • 3.4 Perubahan Ginjal
    • 3.5 Perubahan neurologi
    • 3.6 Perubahan hematologi
    • 3.7 Perubahan paru-paru
    • 3.8 Penggantian Genitouriner
  • 4 Sebab
  • 5 Diagnosis
  • 6 Rawatan
  • 7 Rujukan

Ciri-ciri

Schönlein-Henoch Purpura (PSH) adalah salah satu Vaskulitis yang paling biasa di zaman kanak-kanak (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz dan García-Consuegra Molina 2007).

Biasanya ia dicirikan oleh kongsi gelap klasik gejala: tidak Thrombocytopenic Purpura, sakit perut / pendarahan gastrousus dan arthritis / arthralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Patologi ini biasanya diklasifikasikan di peringkat perubatan dan eksperimen sebagai jenis vaskulitis (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskulitis adalah istilah yang digunakan untuk menetapkan kumpulan penyakit yang hadir dengan peradangan saluran darah dan menunjukkan manifestasi klinikal yang berlainan heterogen (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Seperti yang kita tahu, saluran darah membentuk struktur asas sistem peredaran tubuh kita.

Kapal darah sering digambarkan sebagai struktur tiub dan silinder yang membolehkan darah mengalir di dalam untuk diagihkan kepada semua tisu dan organ penting (National Institutes of Health, 2016).

Kajian anatomi biasanya mengklasifikasikannya kepada tiga modaliti yang berbeza berdasarkan struktur dan peranan fungsi mereka (Projek Biosphere -Ministry of Education-, 2016):

  • Kapilari: Mereka adalah saluran darah kecil yang bertanggungjawab untuk penapisan bahan biokimia (biasanya nutrien) dari aliran darah ke sel. Begitu juga, mereka biasanya bertanggungjawab untuk pengangkutan bahan buangan.
  • Veins: adalah saluran darah yang lebih besar yang bertanggungjawab untuk pengangkutan darah dari tisu dan organ ke jantung.
  • Arteri: seperti urat, mereka adalah saluran darah yang lebih berkaliber. Mereka bertanggungjawab mengedarkan darah dari jantung ke seluruh badan.

Kehadiran pelbagai faktor patologi seperti proses berjangkit, pembentukan tumor, penyakit reumatik, penggunaan bahan, anomali imunologi, dan sebagainya. boleh menyebabkan proses keradangan pada tahap vaskular (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Apabila keradangan jenis struktur ini berlaku, aliran darah yang beredar dalam arah dua hala antara jantung dan organ tubuh boleh lumpuh atau dibatasi (Mayo Clinic, 2016).

Seperti dalam kes Schönlein-Henoch purpura, ia biasanya menjejaskan heterogen daripada organ dan / atau sistem yang berlainan (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Manifestasi klinikal bergantung pada dasarnya pada ukuran dan lokasi saluran darah yang terkena (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Dalam penyakit ini, keradangan vaskular biasanya diselesaikan oleh IgA kompleks imun dan secara khusus memberi kesan kepada saluran darah kecil (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz dan García-Consuegra Molina 2007).

Deskripsi pertama gangguan ini pada tahun 1837 sesuai dengan Johann Schönlein. Dalam laporan klinikal beliau berjaya mengaitkan kehadiran purpura dengan perkembangan arthralgia (sakit sendi) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein menyifatkan kes seorang kanak-kanak yang membentangkan kursus klinikal yang dicirikan oleh (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013):

  • Letusan ungu.
  • Kesakitan abdomen.
  • Pendekatan darah.
  • Hematuria makroskopik.
  • Muntah.

Kemudian, Eduar Henoch mengenal pasti anomali usus dan buah pinggang yang dikaitkan dengan sindrom ini (Ricart Campos, 2014).

Terima kasih kepada kajian keduanya, patologi ini menerima denominasi Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Pada masa ini, Henoch-Schönlein Purpura ditakrifkan sebagai gangguan yang menyebabkan keradangan pada saluran darah kecil yang terletak di sendi, kulit, sistem atau buah pinggang (Mayo Clinic, 2013) usus.

Ciri utamanya ialah kehadiran ruam kulit ungu pada anggota bawah (Mayo Clinic, 2013).

Statistik

Schönlein-Henoch purpura adalah patologi radang sendi yang tidak biasa dalam populasi umum (Pertubuhan Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Walau bagaimanapun, ia dianggap bentuk vasculitis yang paling kerap (keradangan vaskular) pada zaman kanak-kanak (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Insidennya dianggarkan sekitar 10 kes setiap 100,000 kanak-kanak setiap tahun di seluruh dunia (Cleveland Clinic, 2015).

Dalam kes Amerika Syarikat, prevalensi Schönlein-Henoch purpura mencapai 14-15 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Walaupun di United Kingdom ia berjumlah 20.4 kes bagi setiap 100,000 orang (Scheinfeld, 2015).

Bagi ciri-ciri sosiodemografi Schönlein-Henoch ungu, Scheinfeld (2015) menunjukkan beberapa data yang berkaitan:

  • Umur: walaupun sindrom ini boleh muncul dalam mana-mana kumpulan umur, ia lebih kerap berlaku pada kanak-kanak. Di Amerika Syarikat, lebih daripada 70% daripada mereka yang terjejas mempunyai umur antara 2 dan 11 tahun. Ia biasanya kurang biasa pada bayi.
  • Seks: patologi ini memberi keutamaan terhadap seks lelaki, dengan nisbah kelaziman 1.5-2: 1 berbanding wanita. Dalam masa dewasa perbezaan ini tidak dihargai.

Tanda dan Gejala

Seperti yang telah kami katakan, ciri keradangan vaskular Schönlein-Henoch purpura biasanya menjejaskan buah pinggang, saluran pencernaan dan kulit (Ricart Campos, 2014).

Kursus klinikalnya melibatkan corak penglibatan yang luas: manifestasi kutaneus, artikular, gastrousus, buah pinggang, neurologi, hematologi, pulmonari, genitouriner, dan lain-lain. (López Saldaña, 2016).

Kemudian kami menerangkan beberapa tanda-tanda yang paling biasa dan tanda-tanda pada Schönlein-Henoch Purpura (Mayo Clinic, 2015; Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Jarang Jumpa, 2016; López Saldaña, 2016; Ricart Campos, 2014):

Perubahan Kulit

  • Ujian makulopapular atau urticarial: luka kulit sistemik yang dicirikan oleh pembentukan makula (luka-luka datar) dan papules (lonjakan dan pembesaran lesi) mungkin muncul.
  • Ungu terasa: Ia kelihatan dengan cara umum dalam luka-luka kulit yang terjejas dari asal-usul vaskular. Mereka ditakrifkan oleh kemunculan nodul radang kemerahan atau ungu pada lapisan dangkal kulit. Pelanjutannya biasanya tidak melebihi milimeter. Mereka biasanya muncul secara sistematik dan simetri di bahagian bawah kaki dan punggung.
  • Tanda petechiae dan ecchymosis: ia adalah lesi vaskular yang diperolehi daripada peningkatan lanjutan purpura yang dapat dirasakan.

Perubahan artikular

  • Oligoarthritis: Adalah perkara biasa untuk mengenal pasti keradangan yang signifikan dari dua atau lebih kumpulan bersama. Terutama mempengaruhi mata kaki dan lutut.
  • Arthralgias: sekunder untuk keradangan, episod akut kesakitan sendi muncul.
  • Had pergerakan: orang yang terjejas mempunyai keupayaan yang sangat terhad untuk pergerakan. Oligoarthritis dan episod arthralgia membuat berjalan sukar.

Gangguan gastrointestinal

  • Kesakitan abdomen: episod nyeri kolik biasanya muncul sebagai salah satu tanda utama sindrom ini. Mereka sering disertai dengan loya dan muntah berulang.
  • Pendarahan gastrousus: Eksposur darah boleh dikesan dari dinding usus ke dalam air kencing atau tinja.
  • Anomali lain: dalam beberapa kes, jenis lain patologi yang berkaitan dengan intussusception, hydrops vesicular, pankreatitis, perforasi usus atau enteropati mungkin berkembang..

Gangguan buah pinggang

  • Hematuria: Kehadiran darah di dalam air kencing dikenalpasti di banyak kawasan yang terjejas. Episod terisolasi atau progresif mungkin muncul.
  • Proteinuria: residu protein juga boleh dikenalpasti dalam air kencing.
  • Komplikasi: Jika penglibatan buah pinggang berlangsung, sindrom nefrotik, hematuria, hipertensi, azotemia dan oliguria mungkin muncul..

Perubahan neurologi

  • Sakit kepala: episod sakit kepala yang berulang.
  • Kejutan: Episod atau krisis yang dicirikan oleh pergerakan otot yang tidak terkawal dan aritmia atau ketidakhadiran yang diperolehi daripada aktiviti neuron yang tidak teratur.
  • Vaskulitis serebral: keradangan saluran darah yang mengairi kawasan otak boleh menyebabkan episod iskemia atau pendarahan.

Perubahan hematologi

  • Trombositosis: tahap platelet yang tinggi di dalam aliran darah. Antara komplikasi yang paling biasa sekunder terhadap patologi ini ialah perkembangan pendarahan, lebam, pembekuan yang tidak normal, dan sebagainya..
  • Coagulopathy: Ia dicirikan oleh perkembangan gangguan pembekuan yang ditakrifkan oleh episod hemorrhagic.
  • Diatesis hemoragik: ada kemungkinan bahawa kecenderungan pendarahan muncul disebabkan oleh keabnormalan dalam mekanisme pembekuan.

Perubahan paru-paru

  • Pneumonia interstisial: ia adalah disebabkan oleh keradangan pelbagai struktur pernafasan yang mengakibatkan perkembangan kesusahan pernafasan, lesi tisu dan dyspnea progresif.
  • Pendarahan paru-paru: dalam sebahagian besar kes, pendarahan alveolar biasanya dikenalpasti.

Perubahan Genitouriner

  • Orchitis: Pada lelaki yang terjejas oleh sindrom ini, terdapat keradangan ketara buah zakar. Keadaan perubatan ini disertai dengan episod kesakitan.

Punca

Punca Schönlein-Henoch purpura tidak diketahui (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Walaupun tidak tepat mengenal pasti mekanisme patologi, penyakit ini seolah-olah diukur dengan IgA kompleks imun (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Augustine dan Balius Matas, 20069.

Ini mungkin disebabkan oleh tindak balas yang tidak normal atau dibesar-besarkan sistem imun kepada pencetus tertentu (Mayo Clinic, 2016).

Dalam lebih daripada separuh kes yang didiagnosis adalah mungkin untuk mengenal pasti proses menular sebelum pembentangannya. Varicella, pharyngitis, campak atau hepatitis adalah penyakit yang paling biasa (Mayo Clinic, 2016).

penyelidikan klinikal dan eksperimen lain juga telah mengenal pasti pencetus yang berkaitan dengan penggunaan sesetengah ubat seperti penisilin, ampicillin, erythromycin atau kuinina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnosis

Tiada ujian atau ujian khusus yang secara tegas menunjukkan kehadiran Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosis biasanya dibuat berdasarkan kriteria American College of Rheumatology (Yagüe Kedua, Caubet Goma, Carrillo Muñoz dan Balboa Villar, 2011):

  • Penyampaian simptom pertama sebelum berusia 20 tahun.
  • Mengenal pasti lesi kulit purplish.
  • Episod sakit perut disertai dengan muntah, cirit-birit atau pendarahan rektum.
  • Hasil biopsi kulit yang serasi dengan kehadiran neutrofil vaskular.

Adalah penting bahawa sekurang-kurangnya dua kriteria yang dinyatakan dalam klasifikasi klinikal ini terdapat.

Bersama ini, ujian makmal lain sering digunakan untuk mengesahkan diagnosis dan mengesahkan penyakit lain yang mungkin (Ricart Campos, 2014):

  • Kadar pemendapan.
  • Ujian pembekuan darah.
  • Biokimia (analisis tahap kreatinin dan albumin).
  • Ujian Sepsis.
  • Pemeriksaan sedimen hidung dan indeks protein.
  • Analisis antibodi antinuklear.
  • Analisis imunoglobulin.
  • Ujian pengimejan: ultrasound buah pinggang, radiografi toraks dan perut, ultrasound perut, antara lain.

Rawatan

Ungu Schönlein-Henoch tidak mempunyai rawatan tertentu (López Saldaña, 2016).

Kursus tanda-tanda dan simptom sindrom ini adalah terhad sendiri dan biasanya diselesaikan secara spontan tanpa memerlukan rawatan (Ricart Campos, 2014).

Ia mungkin menggunakan beberapa pendekatan terapi gejala untuk memperbaiki keradangan atau episod kesakitan.

Ubat steroid sering dinyatakan untuk rawatan kes-kes sakit teruk, pendarahan usus atau Vaskulitis sistem saraf pusat (Lopez Saldana, 2016).

Rujukan

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, penyakit Kawasaki dan vaskulitis lain. PEDIATRIK KOMPREHENSIF.
  2. Klinik Cleveland (2015). Henoch Schonlein Purpura. Diambil dari Klinik Cleveland.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincón, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Henoch-Henoch.A sesuatu kes di dalam sukan yang. Apunts Perubatan L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Ungu Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martinez López, M., Rodriguez Arranz, C. Peña Carrion, A., Muñoz Merino, R., Garcia-Consuegra & Molina, J. (2007). Henoch-Schönlein Purpura. Kajian faktor-faktor yang berkaitan dengan pembangunan dan evolusi penyakit. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein ungu. Mayo Clinic.
  7. NORD (2016). Subdivisi Henoch-Schönlein Purpura. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE SCHÖNLEIN-HENOCH. Persatuan Pediatrik Sepanyol.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Ungu Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Diambil dari MedScape.