Apakah Cerebrosides? Struktur dan fungsi

The cerebrosides adalah kumpulan glycosphingolipid yang berfungsi di dalam badan manusia dan haiwan sebagai komponen membran sel otot dan saraf, serta sistem saraf am (pusat dan periferal).

Dalam sphingolipid, cerebrosida juga menerima nama monoglycosylceramides rasmi.

Komponen molekul ini didapati dengan banyaknya dalam sarung myelin saraf, yang merupakan lapisan multilamellar yang terdiri daripada komponen protein yang mengelilingi akson neuron dalam sistem saraf manusia.

Cerebrosides adalah sebahagian daripada lipid besar yang berfungsi dalam sistem saraf. Kumpulan sphingolipid mempunyai peranan penting sebagai komponen membran, mengawal selia dinamik mereka dan membentuk sebahagian struktur dalaman mereka dengan fungsi mereka sendiri.

Selain dari cerebrosides, sphingolipid lain telah ditunjukkan sangat penting untuk penghantaran isyarat neuron dan pengiktirafan pada permukaan sel.

Cerebrosides telah dijumpai bersama dengan kumpulan sphingolipids lain dengan Jerman Johann L. W. Thudichum pada tahun 1884. Pada masa itu dia tidak boleh diberikan kepada peranan yang mereka dipenuhi secara khusus, tetapi mula mempunyai idea tentang struktur yang dibuat sebatian molekul.

Pada manusia, pergeseran dan kemerosotan komponen lipid seperti cerebrosid dapat menyebabkan rupa penyakit disfungsional yang dapat mempengaruhi organ-organ tubuh yang lain.

Penyakit seperti Wabak Bubonic atau Wabak Hitam telah dikaitkan dengan gejala yang disebabkan oleh degradasi dan penurunan galactosylcerebrosides.

Struktur cerebrosida

Yang paling penting dan penting dalam struktur elemen cerebrosides ia adalah ceramide, keluarga lipid yang terdiri daripada asid lemak dan molekul variasi karbon berkhidmat sebagai asas untuk sphingolipids lain.

Oleh kerana itu, nama-nama jenis cerebrósidos mempunyai ceramide ini dalam nama, sebagai glucosylceramide (glucosilcerebrósidos) atau galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).

Cerebrosides dianggap sebagai monosakarida. Satu gula sisa terikat kepada molekul ceramida yang membentuknya dengan ikatan glikosid.

Bergantung kepada sama ada unit gula adalah glukosa atau galaktosa, dua jenis cerebrosida boleh dihasilkan: glucosylcerebrosides (glukosa) dan galactosylcerebrosides (galaktosa).

Daripada kedua-dua jenis ini, glikosilcerebrosida adalah mereka yang residu monosakaridanya adalah glukosa dan biasanya dijumpai dan diedarkan dalam tisu bukan neuron.

Pengumpulan yang berlebihan di satu tempat (sel atau organ) menimbulkan gejala penyakit Gaucher, yang menghasilkan keadaan seperti keletihan, anemia dan hipertropi organ seperti hati.

Galactosylcerebrosides mempunyai komposisi yang serupa dengan yang terdahulu, kecuali kehadiran galaktosa sebagai monosakarida sisa dan bukannya glukosa.

Ini cenderung diagihkan ke seluruh tisu neuron (mewakili 2% bahan kelabu dan sehingga 12% bahan putih) dan berfungsi sebagai penanda untuk fungsi oligodentrocytes, sel-sel yang bertanggungjawab untuk pembentukan myelin.

The glucosilcerebrosidos dan galactosilcebrosidos juga boleh dibezakan oleh jenis asid lemak membentangkan molekul mereka: lignoceric (kerosin), cerebronic (frenosina), nervonic (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Cerebrosides boleh melengkapkan fungsi mereka dalam syarikat unsur-unsur lain, terutamanya dalam tisu bukan neuron.

Contohnya ialah kehadiran glucosylcerebrosides dalam lipid kulit, yang membantu memastikan kebolehtelapan kulit terhadap air.

Sintesis dan sifat cerebrosida

Pembentukan dan sintesis cerebrosida dilakukan melalui proses adhesi atau pemindahan langsung gula (glukosa atau galaktosa) dari nukleotida ke molekul ceramida.

Glucosilcerebrósidos biosintesis atau galactosilcerebrósidos berlaku pada retikulum endoplasma (a sel eukariot) dan membran Golgi yang.

Secara fizikal, cerebrosida telah menunjukkan sifat dan tingkah laku mereka sendiri. Mereka cenderung mempunyai titik lebur yang lebih tinggi daripada suhu purata badan manusia, yang menyampaikan struktur kristal cair.

Cerebrosides mempunyai keupayaan untuk membentuk sehingga lapan ikatan hidrogen bermula dari unsur asas ceramida, seperti sphingosin.

Penciptaan ini membolehkan tahap pemadatan yang lebih tinggi antara molekul, menjana paras suhu dalaman.

Bersempena dengan bahan seperti kolesterol, cerebrosides bekerjasama dalam integrasi protein dan enzim.

Degradasi semulajadi cerebrosida terdiri daripada proses dekonstruksi atau pemisahan komponennya. Ia berlaku di lisosom, yang bertanggungjawab untuk memisahkan cerebrosida menjadi gula, sphingosin dan asid lemak.

Cerebrosides dan penyakit

Seperti yang dinyatakan di atas, memakai cerebrosides, dan pengumpulan berlebihan mereka di satu tempat sistem organ manusia dan haiwan dan selular boleh menjana syarat bahawa sekali boleh mendapat untuk membunuh satu pertiga daripada penduduk benua di Eropah , contohnya.

Sesetengah penyakit yang disebabkan oleh kecacatan dalam fungsi cerebrosida dianggap turun temurun.

Dalam kes penyakit Gaucher, salah satu punca utamanya ialah ketiadaan glucocerebrosidase, enzim yang melawan pengumpulan lemak.

Ia tidak dianggap sebagai penyakit ini, dan dalam beberapa kes, penampilan awalnya (pada bayi baru lahir, sebagai contoh) hampir selalu merupakan hasil yang membawa maut.

Satu lagi penyakit yang paling biasa yang disebabkan oleh kecacatan dalam galactosilcerebrósidos adalah penyakit Krabbe, iaitu, didefinisikan sebagai kegagalan simpanan lysosomal berfungsi menjana galactosilcerebrosidos pengumpulan menjejaskan sarung myelin, dan oleh itu perkara putih sistem saraf, menyebabkan gangguan degeneratif tanpa brek.

Dianggap sebagai keturunan, ia boleh dilahirkan dengan penyakit Krabbe dan mula menunjukkan tanda-tanda antara tiga dan enam bulan pertama.

Yang paling biasa adalah: kekakuan anggota badan, demam, kerengsaan, kejang dan perkembangan lambat kemahiran motor dan mental.

Pada kadar yang sangat berbeza pada orang-orang muda dan orang dewasa, penyakit Krabbe juga boleh menjatuhkan lebih banyak kesakitan seperti kelemahan otot, pekak, atrofi optik, buta dan lumpuh..

Penyembuhan belum ditentukan, walaupun dianggap sebagai pemindahan sumsum tulang membantu dalam rawatan. Kanak-kanak pada peringkat awal mempunyai tahap hidup yang rendah.

Rujukan

1. Medline Plus. (s.f.). Penyakit Gaucher. Diambil dari Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Susunan asid lemak sphingolipid otak: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, dan cerebroside sulfate. Jurnal Penyelidikan Lipid, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). Lipid otak: I. Kuantifikasi dan komposisi asid lemak cerebrosid sulfat dalam bahan manusia kelabu dan putih. Jurnal Penyelidikan Lipid, 109-116.
4. Pejabat Perhubungan dan Perhubungan Awam; Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok; Institut Kesihatan Kebangsaan. (20 Disember 2016). Halaman Maklumat Penyimpanan Lipid. Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi dan Strok Negara: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipid.