Definisi, Jenis dan Rawatan Polyneuropathy

The polyneuropathy demyelinating mereka adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh demyelination, proses patologi di mana lapisan myelin gentian saraf rosak. Dengan cara ini, neuron kehilangan sarung myelin di salah satu kawasan utamanya (akson).

Apabila myelin hancur, pengaliran isyarat jangka panjang terjejas teruk. Atas sebab ini, saraf secara beransur-ansur memudar dan mengurangkan kelajuan memandu mereka.

Neuropati demyelin boleh menjadi genetik atau diperolehi, jadi tidak ada pola tunggal penyakit demyelinating. Walau bagaimanapun, kesan di peringkat otak yang menyebabkan penyakit ini biasanya sangat serupa.

Yang utama ialah: pemanjangan kependaman distal, pengurangan kelajuan memandu, pemanjangan atau ketiadaan gelombang F, penyebaran sementara dan blok memandu.

Dalam artikel ini kita mengkaji semula jenis polneuropati demyelinating, ciri dan gejala mereka, dan rawatan yang boleh dilakukan.

Ciri-ciri polyneuropathy demyelinating

Demyelinating polyneuropathy adalah gangguan neurologi dicirikan oleh kelemahan progresif daripada anggota badan, menjana suatu perubahan fungsi deria kedua-dua kaki dan tangan.

Perubahan ini disebabkan oleh sarung myelin, lapisan lemak yang merangkumi dan melindungi serat saraf dari saraf perifer otak.

Ciri utama patologi ini adalah bahawa penurunan myelin (lapisan lemak) berkembang di neuron. Dengan cara ini, fungsi saraf neuron berkurangan dan satu siri gejala berpengalaman.

Walaupun penyakit ini boleh berlaku pada semua peringkat umur dan dalam kedua-dua jantina, demyelinating polyneuropathy kelihatan yang paling lazim di kalangan orang dewasa muda, dan juga lebih biasa di kalangan lelaki daripada kalangan wanita.

Ia adalah perkara biasa untuk gejala seperti demyelinating polyneuropathy timbul kesemutan dan kebas di kaki dan tangan, lemah tangan dan kaki, kehilangan refleks tendon dalam, keletihan dan sensasi fizikal yang tidak normal.

Walau bagaimanapun, setiap penyakit memberikan satu siri ciri yang ditentukan yang menentukan kedua-dua gejala dan kursus dan evolusi mereka.

Jenis

Kriteria utama perbezaan antara jenis poliuropati demyelinating terletak pada faktor asal mereka. Oleh itu, dua kumpulan utama dibezakan: iaitu keturunan dan yang diperoleh.

Bilangan polyheuropathy keturunan adalah ketara lebih rendah daripada polyneuropathy demyelinating yang diperolehi. Khususnya, 4 penyakit keturunan dan 14 patologi yang diperolehi telah diklasifikasikan hari ini..

Keturunan polyneuropathy demyelinating

Selama lima belas tahun yang lalu, sains telah mengembangkan pengetahuan yang luas tentang kecacatan genetik spesifik yang berbeza yang berkaitan dengan polyneuropathy demyelinating.

Kebanyakan mereka, mutasi gen myelin menghasilkan perubahan dalam pengeluaran bahan ini. Fakta yang diterjemahkan dalam perkembangan patologi, yang boleh mempunyai fenotip yang berbeza.

Dalam hal ini, demyelinating polyneuropathies 4 keturunan utama termasuk Charcot-Marie-Tooth (CMT), leukodystrophy metachromatic, leukodystrophy sel globoid oleh penyakit Refsum dan.

1 - penyakit Charcot-Marie-Gothic (CMT)

CMT adalah patologi demyelinating yang ditularkan, dalam kebanyakan kes, dalam bentuk atosomal yang dominan, walaupun ia juga boleh ditransmisikan dengan cara reses autosomal..

Ia disebabkan oleh mutasi tertentu dalam satu atau beberapa gen yang terlibat dalam struktur, pembentukan dan penyelenggaraan sarung myelin atau axons of neurons.

Penyakit ini membentangkan fenotip klinikal yang sama, jadi ia tidak menunjukkan variasi dalam manifestasi klinikalnya. Ciri utamanya adalah disebabkan oleh perubahan pada neuron motor yang lebih rendah.

Tanda-tanda patologis bermula pada dekad pertama atau kedua kehidupan dan memperlihatkan kursus yang perlahan dan progresif.

Tanda-tanda utama CMT termasuk kelemahan dan atrofi otot, hiporreflexia di kaki yang lebih rendah, jari kaku, sukar berjalan, sakit di bahagian kaki dan perarakan sudut.

2- Leukodystrophy Metachromatic (LDM)

LDM adalah gangguan genetik yang mempengaruhi saraf, otot dan tingkah laku orang. Ia adalah patologi kronik yang meningkatkan gejala-gejala dari masa ke masa.

Biasanya ia disebabkan oleh kekurangan enzim arylsulfatase A (Arasa), hakikat yang menyebabkan kerosakan kepada sistem saraf, terutamanya dalam sarung myelin yang melindungi neuron.

Gejala utama LDM adalah: nada otot yang luar biasa, pergerakan otot yang tidak normal, menurunkan fungsi intelektual, menurunkan nada otot dan kesukaran berjalan.

Begitu juga, mungkin ada kesukaran untuk makan, jatuh kerap, fungsi dikurangkan, masalah lemah kawalan kencing, kehilangan kawalan otot, cepat marah, sawan dan masalah pertuturan.

3- Leukodystrophy oleh sel globoid

Leukodystrophy oleh sel globoid adalah patologi neurologi yang dihasilkan oleh kekurangan enzim galactocerebroido-beta-galactoisdas.

Defisit enzim ini menyebabkan pengumpulan galactocerebroside, yang menyebabkan penampilan sel globoid dan pemusnahan myelin.

Manifestasi klinikal yang paling penting adalah perubahan dalam nada otot dari liut untuk tegar, kehilangan pendengaran yang membawa kepada pekak, kelewatan perkembangan, makan kesulitan, keresahan, sawan, demam berulang, kehilangan penglihatan dan muntah.

Prognosis patologi ini biasanya sangat tidak menyenangkan kerana orang yang menderita biasanya memberikan harapan hidup yang sangat berkurang.

4- Penyakit refsum

Penyakit refsum adalah penyakit jarang yang terkandung dalam kumpulan lipidosis. Ia adalah patologi keturunan yang ditransmisikan dari ibu bapa kepada anak-anak mengikut corak resesif autosomal.

Patologi menyebabkan pengumpulan asid phytanic dalam tisu-tisu yang berlainan organisme, suatu fakta yang menyebabkan lesi dalam retina dan saraf perifer.

Gejala utama penyakit refsum ialah: pekak, kehilangan penglihatan malam, perubahan kulit, gangguan tulang dan ataxia.

Sebaliknya, mereka juga boleh menyebabkan gangguan jantung seperti microcardiopathies atau perubahan lain dalam sistem kardiovaskular.

Manifestasi pertama biasanya muncul semasa zaman kanak-kanak, walaupun dalam beberapa kes, mereka mungkin tidak menjadi ketara sehingga dekade kedua kehidupan.

Memperolehi polyneuropathy demyelinating

Poliuropati demyelinating diperolehi membentuk sekumpulan penyakit yang heterogen. Ini biasanya, biasanya, diselesaikan oleh mekanisme imunologi.

Poliuropati demyelinating yang paling biasa adalah poliuropati demamelatif kronik (CIDP). Penyakit ini memberi kesan kepada dua daripada setiap 100,000 orang dan memberikan kursus kronik dan progresif.

- Poliuropati peradangan de-milled kronik (CIDP)

CIDP adalah gangguan neurologi yang menyebabkan kelemahan ekstrem yang jelas dan menyebabkan perubahan deria pada kaki dan lengan. Ia disebabkan oleh kerosakan tertentu pada sarung myelin saraf periferi, yang menyebabkan kerengsaan dan keradangan di kawasan ini.

Keradangan menyebabkan kesan langsung dan penting pada kaki, jadi CIDP boleh menyebabkan pelbagai gejala. Yang paling umum adalah:
Kesukaran berjalan.

• Kesukaran menggunakan tangan dan tangan untuk memanipulasi objek.
• Kesukaran menggunakan kaki dan kaki dalam pergerakan.
• Kelemahan fokus.
• Perubahan deria di bahagian kaki.
• Sakit, pembakaran, kesemutan atau sensasi lain di bahagian kaki.
• Abnormal dan tidak teratur dalam pergerakan itu.
• Masalah usus dan / atau masalah pundi kencing.
• Kesukaran bernafas.
• Keletihan, atrofi otot dan sakit sendi.
• Perubahan kekeringan atau suara berubah.
• Kontraksi otot dan / atau kelumpuhan muka.
• Masalah pertuturan dan makanan menelan.
• CIDP mungkin disebabkan oleh faktor-faktor yang berbeza, tetapi semuanya berkaitan dengan tindak balas imun yang tidak normal.
• Dengan cara ini, penyebab keradangan demamelatif kronik bercakap lebih banyak tentang pencetus daripada faktor kausal.
• Antara yang paling biasa ialah hepatitis kronik dan virus HIV. Walau bagaimanapun, penyakit usus, lupus, limfoma dan thyrotoxicosis adalah gangguan lain yang telah dikaitkan dengan patologi desmilinizante.
• Kursus CIDP biasanya berbeza-beza dalam setiap orang. Dalam sesetengah kes serangan polneuropati diikuti dengan pemulihan spontan boleh dialami, manakala di lain-lain mungkin ada banyak serangan dengan hanya pemulihan separa.
• Nasib baik, hari ini penyakit ini boleh dirawat. Kebanyakan campur tangan termasuk: kortikosteroid, pertukaran plasma, terapi imunoglobulin intravena, dan pengekstrakan antibodi darah.

2- CIDP dan penyakit semasa

Adalah biasa bagi CIDP untuk menangani perubahan lain yang berkaitan, yang boleh meningkatkan gejala dan memperburuk prognosis.

Kedua-dua patologi yang paling dikaitkan ialah diabetes mellitus dan paraproteinemias. Malah, kajian terbaru menunjukkan bahawa lebih daripada 15% orang yang mengidap diabetes memenuhi kriteria untuk diagnosis CIDP.

Begitu juga, banyak penyiasatan telah menunjukkan bahawa diabetes mempunyai ketara meningkatkan risiko membangunkan CIDP (sehingga 11 kali).

Sebaliknya, kajian terbaru oleh Garson et al. menunjukkan bahawa subjek-subjek dengan CIDP dan diabetes membentangkan hasil yang berbeza dalam tindak balas terapeutik, berbanding dengan mereka yang hanya mempunyai CIDP.

Walaupun subjek dengan kedua-dua patologi bertindak sama dalam rawatan dengan steroid, pertukaran plasma dan imunoglobulin, magnitud peningkatan fungsi adalah jauh lebih rendah.

Berhubung dengan subjek dengan CIDP dan paraproteinemias, perbezaan terapeutik juga telah dijumpai.

Dalam kes ini, orang yang mempunyai IgA atau IgG paraproteinmia bertindak balas dengan baik untuk terapi imunosupresif, manakala individu dengan paraproteinemias IgM tidak menunjukkan penambahbaikan klinikal sebelum campur tangan ini.

Lain-lain yang diperolehi polyneuropathy demyelinating

Kumpulan terakhir ini memperoleh polneuropati demyelinating termasuk penyakit yang dicirikan oleh kehadiran demilelin saraf. Walau bagaimanapun, semuanya berbeza dari segi pengagihan segmen yang terlibat dan mengenai tindak balas terapeutik.

- Poliuropati motor pelbagai fungsi (MMN)

MMN adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, yang pentingnya terletak pada diagnosis pembezaan dengan penyakit neuron motor..

Patologi ini dicirikan oleh kehadiran paresis tanpa kehilangan deria dalam pengedaran dua atau lebih saraf. Begitu juga, ia menyekat pemanduan pada dua atau lebih saraf.

Untuk dapat membuat diagnosis, halaju konduksi deria normal juga harus hadir dalam sekurang-kurangnya tiga saraf yang berkaitan dengan ketiadaan tanda-tanda neuron motor pertama..

Evolusi penyakit ini biasanya sangat perlahan dan dicirikan terutamanya oleh ketiadaan penglibatan bulbar.

2- Pelbagai fungsi multifohurine polyneuropathy yang diperolehi (MADSAM)

MADSAM, juga dikenali sebagai sindrom Lewis-Summer, adalah penyakit yang sangat sedikit diketahui.

Perbezaan utama berkaitan dengan MMN ialah tiada keterlibatan penglibatan sensitif dalam sindrom Lewis-Summer..

Begitu juga, ia membentangkan perbezaan penting dalam tindak balas terhadap rawatan. Walaupun pesakit dengan MADSAM biasanya bertindak balas dengan secukupnya untuk rawatan dengan steroid, intervensi ini boleh memudaratkan subjek dengan MMN.

3- Distal diperoleh polyneuropathy demyelinating simetri (DADS)

DADS adalah penyakit yang menyebabkan kompromi saraf dan simetrik, yang biasanya dikaitkan dengan paraprotinemia.

Tidak seperti kebanyakan polyneuropathy yang demyelinating, 90% kes DADS dialami oleh lelaki selepas dekad kehidupan yang keenam.

Gejala motor penyakit ini nyata di kawasan-kawasan seperti pergelangan tangan, pergelangan kaki atau jari kaki, iaitu kawasan distal di bahagian kaki. Begitu juga, perubahan sensitif, ataxias dan gegaran adalah gejala penyakit yang kerap.

Walau bagaimanapun, aspek yang paling buruk dalam penyakit ini terletak pada tindak balasnya terhadap rawatan.

75% orang dengan DADS mempunyai antibodi di kawasan yang berbeza di dalam otak. Dengan cara ini, tindak balas terhadap rawatan imunomodulator biasanya sangat miskin, dan campur tangan yang agresif dan mahal biasanya diperlukan.

Sisi lain duit syiling didapati dalam perjalanan patologi. Pertama, DADS adalah patologi terlambat (kira-kira 60 tahun). Evolusi kedua-duanya demamelination dan gejala biasanya sangat perlahan, yang nikmat kualiti hidup orang itu.

Rujukan

1. Persatuan Perubatan Electrodiagnostik Amerika. Kriteria persetujuan untuk diagnosis blok konduksi separa. Muscle Nerve 1999; 8: S225-S229.
2. Bromberg M. Algoritma diagnostik diagnostik polyneuropathy akut dan kronik. Dalam: Fungsi dan penyakit neuromuskular. Brown, Bolton, Aminoff, Vol II; 2002: 1041-60.
3. Corona-Vazquez T, Campillo-Serrano C, Lopez M, Mateos-G JH, Soto-Hernandez JL. Penyakit neurologi. Gac Med Mex 2002; 138 (6): 533-46.
4. Kriteria penyelidikan untuk diagnosis poliuropati demamelatif kronik (CIDP): laporan daripada jawatankuasa kecil ad hoc Akademi Amerika Neurologi Pasukan Petugas AIDS. Neurologi 1991; 41: 617-8.
5. Saperstein DS, Katz JS, Amato AA, Barohn RJ. Spektrum klinikal klinik poliuropati didapatkan kronik. Otot Nerve 2001; 24: 311-24