Struktur Galactose, Fungsi, Metabolisme dan Patologi



The galactose adalah gula monosakarida yang ditemui terutamanya dalam susu dan produk tenusu lain. Apabila dikaitkan dengan glukosa, mereka membentuk dimer laktosa. Ia berfungsi sebagai komponen struktur sel membran saraf, sangat diperlukan untuk penyusuan pada mamalia dan boleh berfungsi sebagai sumber tenaga.

Walau bagaimanapun, penggunaannya dalam diet tidak wajib. Beberapa masalah metabolik yang berkaitan dengan galaktosa membawa kepada patologi seperti intoleransi lactose dan galactosemia.

Indeks

  • 1 Struktur
  • 2 Fungsi
    • 2.1 Di dalam diet
    • 2.2 Fungsi struktur: glikolipid
    • 2.3 Sintesis laktosa dalam mamalia
  • 3 Metabolisme
    • Langkah-langkah metabolisme
  • 4 Patologi yang berkaitan dengan metabolisme galaktosa
    • 4.1 Galactosemia
    • 4.2 Intoleransi terhadap laktosa
  • 5 Rujukan

Struktur

Galactose adalah monosakarida. Ia adalah aldosa enam-karbon, dengan formula molekul C6H12O6. Berat molekul ialah 180 g / mol. Formula ini sama dengan gula lain, seperti glukosa atau fruktosa.

Ia boleh wujud dalam bentuk rantai terbuka atau juga dipersembahkan dalam bentuk kitarannya. Ia adalah epimer glukosa; mereka hanya berbeza dengan nombor karbon 4. Istilah epimer merujuk kepada stereoisomer yang hanya berbeza dalam kedudukan pusatnya.

Fungsi

Dalam diet

Sumber galaktosa utama dalam diet adalah laktosa, dari produk tenusu. Ia boleh digunakan sebagai sumber tenaga.

Walau bagaimanapun, sumbangan kepada diet yang tidak penting untuk organisma, kerana UDP-glukosa boleh berubah menjadi UDP-galaktosa dan metabolit ini boleh melakukan fungsi mereka di dalam badan sebagai satu daripada komponen sekumpulan glycolipids.

Tiada jenis kajian yang mendedahkan sebarang patologi yang berkaitan dengan penggunaan galaktosa yang rendah. Sebaliknya, penggunaan yang berlebihan telah dilaporkan sebagai toksik dalam haiwan model. Malah, galaktosa berlebihan dikaitkan dengan katarak dan kerosakan oksidatif.

Walau bagaimanapun, dalam kanak-kanak laktosa menyumbang 40% daripada tenaga dalam diet mereka, manakala pada orang dewasa ini peratusan berkurangan hingga 2%.

Fungsi struktur: glikolipid

Galactose terdapat dalam kumpulan glycolipid tertentu yang disebut cerebrosides. Cerebrosida yang mengandungi galaktosa dalam strukturnya dipanggil galactocerebrosides atau galactolipids.

Molekul ini adalah komponen yang sangat diperlukan membran lipid, khususnya sel-sel saraf di dalam otak; Oleh itu namanya.

Cerebrosida dihancurkan oleh enzim lisosom. Apabila badan tidak dapat menurunkannya, sebatian ini berkumpul. Keadaan ini dipanggil penyakit Krabbe.

Sintesis laktosa dalam mamalia

Galaktosa mempunyai peranan asas dalam sintesis laktosa. Dalam mamalia, kelenjar susu menghasilkan sejumlah besar laktosa selepas mengandung untuk memberi makan kepada anak-anak mereka.

Proses ini dicetuskan pada wanita dengan satu siri hormon ciri kehamilan. Reaksi ini melibatkan UDP-galactose dan glukosa. Kedua-dua gula ini disatu dengan tindakan enzim laktosa sintetase.

Kompleks enzim ini adalah pada tahap tertentu chimerical, kerana bahagian-bahagian yang mengarangnya tidak berkaitan dengan fungsinya.

Salah satu bahagiannya dibentuk oleh pemindahan galaktosil; di bawah keadaan normal, fungsinya berkaitan dengan glikosilasi protein.

Bahagian lain kompleks ini dibentuk oleh α-laktalbumin, yang sangat mirip dengan lysozyme. Kompleks enzim ini adalah contoh yang menakjubkan tentang pengubahsuaian evolusi.

Metabolisme

Laktosa adalah gula yang terdapat dalam susu. Ia adalah disaccharide yang dibentuk oleh glukosa monosakarida dan galaktosa yang dikaitkan bersama oleh ikatan β-1,4-glikosida.

Galaktosa diperolehi daripada hidrolisis laktosa, langkah ini dipangkin oleh laktase. Dalam bakteria terdapat enzim analog yang dipanggil β-galactosidase.

Hexokinase enzim di dalam langkah pertama laluan glycolytic, ia dapat mengenali gula yang berbeza, seperti glukosa, fruktosa dan mannose. Walau bagaimanapun, ia tidak mengenali galaktosa.

Itulah sebabnya langkah penukaran yang dipanggil epimerization mesti berlaku sebagai langkah sebelum glikolisis. Laluan ini bertujuan untuk mengubah galaktosa menjadi metabolit yang boleh memasuki glikolisis, khususnya glukosa-6-fosfat.

Degradasi galaktosa hanya boleh dilakukan dalam sel amniotik, sel hati, eritrosit dan leukosit (sel darah). Laluan hati dikenali sebagai laluan Leloir untuk menghormati penemuannya, Luis Federico Leloir, seorang saintis Argentina terkemuka.

Galaktosa diambil oleh enterocytes dengan pengangkutan aktif melalui SGLT1, SGC5A1 (natrium-glukosa cotransporter) dan sebahagian kecilnya oleh SGLT2.

Langkah metabolisme

Langkah-langkah metabolisme diringkaskan seperti berikut:

- Galactose di fosforilasi pada karbon pertama. Langkah ini dipangkin oleh galactoquinasa enzim.

- Kumpulan uridyl dipindahkan ke glukosa-1-fosfat oleh uridyltransferase galaktosa-1-fosfat. Hasil tindak balas ini adalah glukosa-1-fosfat dan UDP-galaktosa.

- UDP-galactose diubah menjadi UDP-glukosa, langkah yang dipangkin oleh UDP-galactose-4-epimerase.

- Akhirnya, glukosa-1-fosfat berubah menjadi glukosa-6-fosfat. Kompaun ini boleh memasuki laluan glikolitik.

Reaksi ini boleh diringkaskan seperti: galaktosa + ATP -> glukosa-1-fosfat + ADP + H+

Peraturan rumahostasis galaktosa adalah rumit dan sangat terintegrasi dengan peraturan karbohidrat lain.

Patologi yang berkaitan dengan metabolisme galaktosa

Galactosemia

Galactosemia adalah patologi di mana organisma tidak mampu memetabolisme galaktosa. Penyebabnya adalah genetik dan rawatannya termasuk diet bebas galaktosa.

Ia merangkumi pelbagai jenis gejala, seperti muntah-muntah, cirit-birit, keterbelakangan mental, masalah perkembangan, masalah hati dan pembentukan katarak, antara lain. Dalam sesetengah kes, penyakit boleh membawa maut dan individu yang terjejas mati.

Pesakit yang menderita keadaan ini tidak mempunyai uridyltransferase enzim galaktosa-1-fosfat. Kerana reaksi metabolik yang lain tidak dapat diteruskan, produk ini mempunyai ketoksikan tinggi yang terkumpul di dalam badan.

Intoleransi laktosa

Dalam sesetengah orang dewasa terdapat kekurangan enzim laktase. Keadaan ini tidak membenarkan metabolisme normal laktosa, jadi penggunaan produk tenusu menghasilkan perubahan dalam saluran gastrointestinal.

Perlu dinyatakan bahawa kekurangan enzim ini berlaku secara semulajadi apabila individu berkembang, memandangkan diet orang dewasa menganggap penting sedikit produk laktosa dan susu dalam diet.

Mikroorganisma yang mendiami usus besar boleh menggunakan laktosa sebagai sumber karbon. Produk akhir tindak balas ini adalah gas metana dan hidrogen.

Rujukan

  1. Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). Biokimia. Saya balik.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Biologi. Perubatan Panamericana Editorial.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Keperluan dalam metabolisme dan pemakanan. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolisme Nutrisi: Struktur, Fungsi, dan Gen. Akademik Akhbar.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokimia Asas perubatan dan sains hayat. Saya balik.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C., & Lopez, C. T. (2001). Biokimia metabolik. Tebar Editorial.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Perjanjian pemakanan. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G., & Pratt, C. W. (2007). Asas Biokimia. Perubatan Panamericana Editorial.