Gejala Hemangiopericytoma, Punca, Rawatan



The hemangiopericytomas merupakan sejenis pembentukan tumor yang berasal dari vaskular yang boleh muncul di mana-mana lokasi organisme (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas cenderung untuk membentuk lebih kerap di bahagian kaki. Walau bagaimanapun, telah diterangkan banyak dikaitkan dengan struktur tulang belakang, mulut, perut, buah pinggang, tulang, mata, jantung, kulit, otak walaupun kes (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera dan Balada Mas Oliveras, 1990).

Asal-usul hemangiopericytomas dikaitkan dengan pericytes, jenis sel terutamanya duduk dalam tisu lembut (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, jalan Alvarez-Buylla dan Vinuesa Iñiguez, 2008).

Walaupun sifatnya yang malignan mungkin, akibat klinikal hemangioperitomas akan berbeza-beza bergantung kepada kawasan badan yang terjejas (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).

Beberapa tanda dan gejala yang paling kerap dikaitkan dengan episod sakit, hematuria, paresthesias, disuria, dll. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).

Dalam kehadiran gejala serasi dengan pembentukan tumor, ia adalah penting analisis histologic untuk mengesahkan keadaan hemangiopericytoma yang (Calvo Cascallo, salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell dan Mulferat, 2016).

Rawatan pilihan untuk jenis patologi adalah resection pembedahan kerana kebarangkalian tinggi metastasis dan berulang (Calvo Cascallo, salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell dan Mulferat, 2016).

Ciri-ciri hemangiopericytoma

Hemangiopericytoma (HGPT) adalah jenis pembentukan tumor yang berpotensi malignan dan populasi umum jarang berlaku (Villalba, García, Gibert dan Salvador, 2005).

Ia tidak mewakili lebih daripada 1% daripada jumlah neoplasma vaskular. Diagnosis dan prognosisnya biasanya sangat kontroversial kerana ciri-ciri klinikalnya (Villalba, García, Gibert dan Salvador, 2005).

Walau apa pun lokasi tumor, ia ditakrifkan oleh pembentukan dan pengumpulan sel yang tidak normal yang cenderung membentuk jisim (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok, 2016).

Tubuh kita terdiri daripada berjuta-juta sel dan ini adalah unit struktur dan fungsi yang penting.

Oleh kerana terdapat keseimbangan biokimia yang sempurna dan semua organ kami untuk menjalankan aktiviti mereka dengan cara yang tepat, perlulah sel-sel baru dibentuk, diperbaiki atau hilang yang rosak (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Untuk ini kita mempunyai banyak mekanisme, seperti kematian sel yang diprogramkan. Walau bagaimanapun, dengan adanya keabnormalan atau proses patologi, sel-sel boleh mula membahagikan dan berkembang tanpa kawalan dan membawa kepada pembentukan tumor (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok, 2016).

Mereka boleh tumbuh dengan perlahan dan tersusun, tanpa memanjangkan pembentukan sel ke struktur lain. Dalam kes ini, mereka biasanya mempunyai watak jinak dan komplikasi perubatan dikaitkan dengan pemahaman mekanikal struktur di mana mereka berada (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Juga, jenis tumor lain boleh dibentuk dengan cepat, berkembang ke kawasan badan yang lain. Mereka biasanya tumor asal malignan dan serius mengancam kelangsungan hidup orang terjejas (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Kebanyakan hemangiopericytomas biasanya mempunyai kursus malignan dan dikaitkan dengan struktur vaskular.

Sistem vaskular dan peredaran darah bertanggungjawab menyediakan bekalan darah kepada semua struktur badan. Operasinya adalah penting untuk bekalan oksigen dan nutrien.

Banyak struktur membentuk sistem ini, antaranya saluran darah adalah yang membolehkan peredaran darah dalam cara dua hala antara jantung dan seluruh sistem dan organ.

Dalam sistem vaskular kita dapat membezakan semua jenis asas sel-sel: sel-sel endothelial dan pericytes (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas berasal dari pericytes Zimmeman, sejenis sel dengan contractility yang terletak di sekitar spirate saluran darah (Barrios Fontola, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Dewan Heras, 2004).

Mereka adalah sel-sel dengan struktur yang serupa dengan mereka yang membentuk otot licin dan biasanya terletak di tisu lembut (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet dan Cañadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytoma mempunyai saiz berubah-ubah, menggambarkan beberapa kes di mana lanjutannya mencapai atau melebihi 8 sentimeter (Lebih banyak Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández dan Cabrera Gallo, 2012).

Pada tahap visual, tumor ini dikelilingi oleh saluran kapilari yang berbeza yang cenderung diserap dan membentuk bentuk sel-sel massa. Mereka biasanya memperoleh penampilan bulat (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández dan Cabrera Gallo, 2012).

Kebiasaannya, peningkatan peritiit yang tidak normal dan patologi di bahagian bawah kaki, kepala atau leher dikenal pasti (Navarro Maneses dan Rosas Zúñiga, 2005).

Mereka boleh berada di mana-mana di badan. 50% kes dikaitkan dengan tisu lembut (terutama di bahagian bawah kaki), 25% bahagian abdomen dan retroperitoneum. Selebihnya adalah biasa untuk mengamati mereka di bahagian meninges, leher, batang, kepala atau kaki atas (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).

Patologi ini pada mulanya digambarkan oleh Stout dan Murray dalam 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Alvarez-Buylla Camino dan Vinuesa Íñiguez, 2008).

Dalam laporan klinikal, penyiasat ini diterangkan sejenis tumor terbentuk oleh sel-sel disusun di sekeliling saluran darah (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road dan Vinuesa Iniguez, 2008).

Beliau menerima hamangiopericitoma nama dan kemudian, istilah ini telah digunakan dengan cara yang tidak dibezakan dengan mana-mana jenis tumor, benign atau malignan dikaitkan dengan jenis sel sama (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, jalan Alvarez-Buylla dan Vinuesa Iñiguez, 2008).

Adakah pembentukan tumor sangat kerap?

Hemangiopericytomas dianggap tumor vaskular yang jarang berlaku. Mereka mewakili kira-kira 1% daripada jumlah ini (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida dan Valladares Molina, 2001).

Biasanya tumor asal malignan yang boleh berkembang di dalam individu-individu daripada mana-mana kumpulan umur, walaupun ia adalah lebih biasa dewasa (Barrios Fontola, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Dewan Heras, 2004).

Yang paling biasa ialah jenis neoplasma ini muncul pada orang berusia antara 50 dan 60 tahun (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan House of Heras, 2004).

Dalam kes kanak-kanak, kes didiagnosis tidak mewakili lebih daripada 10% daripada keseluruhan hemangipericytomas (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Dewan Heras, 2004).

Pada kanak-kanak, yang paling biasa ialah mereka kelihatan congenitally. Manifest sebelum tahun umur dan biasanya mempunyai prognosis perubatan yang baik (Fontola Barrios, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Dewan Heras, 2004).

Pada orang dewasa, Hemangiopericytomas biasanya mempunyai prognosis miskin, dengan insiden yang tinggi berulang dan metastasis (Barrios Fontola, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan Dewan Heras, 2004).

Tanda dan Gejala

Hemangiopercitiomas boleh berasal di mana-mana di dalam badan di mana terdapat saluran darah (University of Pittisburgh School of the Sciences, 2016).

Adalah mungkin bahawa mereka membentangkan kursus yang jinak, dengan gejala klinikal yang jelas (University of Pittisburgh School of the Sciences, 2016).

Walau bagaimanapun, mereka mungkin kelihatan berkaitan dengan mampatan mekanikal komplikasi perubatan estructurad bersebelahan, terutama apabila diletakkan di atas kepala, mulut dan perut (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan dan House de las Heras , 2004).

Mereka juga boleh membentangkan kursus yang ganas atau kanser yang membawa kepada metastasis atau pengembangan kepada organ-organ penting, seperti paru-paru, jantung atau otak (Universiti Pittisburgh School of the Sciences, 2016).

Tanda-tanda dan gejala yang berkaitan dengan hemangiopericytomas bergantung terutamanya pada lokasi mereka. Ini boleh menyebabkan neurologi, gastrousus, muskuloskeletal, jantung, hati, renal renal, dan sebagainya..

Selain itu, terdapat beberapa tanda dan gejala yang biasa terdapat dalam patologi ini:

  • Episod kesakitan: pencerobohan sesetengah struktur boleh menyebabkan episod kesakitan akut, terutamanya apabila struktur tulang dan kulit menyerang.
  • Dysuria: ketidakupayaan atau kesukaran untuk menilai air kencing kerana kehadiran episod kesakitan.
  • Hematuria: sisa darah mungkin muncul dalam air kencing kerana penglibatan struktur buah pinggang dan hati.
  • Paresthesias: episod adalah persepsi umum terhadap sensasi yang tidak normal seperti pembakaran, kesemutan, kebas-kebas atau merengek di beberapa kawasan badan. Ia biasanya memberi kesan kepada kaki dan berkaitan dengan kehadiran hemagiopericytomas pada tahap saraf.

Jenis

Hemangiopericytomas mungkin kelihatan berkaitan dengan mana-mana bahagian badan. Beberapa subtipe yang paling biasa adalah (Instituto Químico Biológico, 2016):

Hemangiopercytoma tisu lembut

Tisu lembut merujuk kepada struktur badan yang bertanggungjawab untuk menyambung, mengelilingi atau menyokong jenis tisu lain.

Mereka terbentuk terutamanya oleh tisu asal konjungtif. Sesetengah tisu lembut adalah saluran darah, otot, tendon, dan sebagainya..

Hemangiocytomas tisu lembut biasanya terletak di bahagian bawah kaki, terutamanya paha. Mereka juga dikenal pasti dalam pelvis atau retroperitoneum.

Ia biasanya menunjukkan simptom yang berkaitan dengan episod sakit, malformasi musculoskeletal, paresthesia, dan sebagainya..

Hemangipericytoma Cranial

Di peringkat tengkorak, hemangiopericytomas mungkin muncul yang menjejaskan struktur cerebral dan cerebellar.

Tumor jenis ini mempunyai kejadian kira-kira 0.4% daripada semua yang mempengaruhi sistem saraf pusat (CNS).

Apabila mereka berada di cerebellum, mereka biasanya memperoleh watak hipervaskular dan dikaitkan dengan kursus agresif dan metastatik. Di samping itu, dalam hal latihan meningeal, mereka perlu mengambil tindakan.

Beberapa tanda dan gejala yang paling berkaitan dengan menagiopericytoma tengkorak adalah episod sakit kepala, kemerosotan berjalan atau perubahan kognitif..

Hemagiopericytoma orbit

Salah satu lokasi kerap hemangiopericytomas adalah struktur orbit.

Pembentukannya boleh menyebabkan anjakan bola mata dan struktur penting lain dalam visi.

Adalah mungkin untuk mematuhi ptosis, diplopia, episod kesakitan atau pengurangan ketajaman visual. 

Pulmonary Hemangiopericytoma

Hemangiopericytomas juga boleh menjejaskan struktur paru-paru. Yang paling biasa ialah terdapat kecederaan sekunder untuk proses metastatik.

Evolusi klinikal biasanya berubah-ubah. Kursus asimtomatik atau perkembangan pada sakit dada, dyspnea, batuk episod, hemoptysis, kegagalan pernafasan, dan lain-lain boleh dikenalpasti..

Hemangiopericytoma tulang

Kemunculan hemangiopericytomas dalam struktur tulang organisme biasanya dikaitkan dengan kursus ganas atau kanser.

Yang paling biasa adalah bahawa mereka terletak di kawasan panggul. Mereka juga boleh dikaitkan dengan rantau vertebral, femur atau humerus.

Walaupun mereka mungkin mempunyai persembahan klinikal asymptomatic pada momen awal, yang paling umum adalah bahawa ia adalah massa yang berkaitan dengan episod sakit akut.

Di samping itu, mereka biasanya boleh dikenalpasti di peringkat visual kerana kecacatan mereka.

Punca

Hemangiopericytomas hasil daripada perlisit yang tidak terkawal, tidak normal dan patologi peretas, sejenis sel vaskular.

Walaupun corak pembentukannya diketahui, penyelidikan semasa belum dapat mengenal pasti punca etiologi pembentukan tumor ini.

Diagnosis

Dalam kecurigaan klinikal proses tumor pelbagai ujian makmal dilakukan untuk menentukan lokasinya.

Antara yang paling banyak digunakan ialah: tomografi berkomputer (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI) atau angiografi.

Untuk mengesahkan diagnosis, penting untuk melakukan biopsi tisu tumor. Analisis anatomopatologi harus menawarkan hasil yang berkaitan dengan anomali vaskular yang berasal dari vaskular.

Rawatan

Pendekatan rawatan lini pertama untuk hemangiopericytomas adalah reseksi pembedahan kerana kebarangkalian metastasis tinggi dan kekambuhan (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell dan Mulferat, 2016).

Dalam kes keganasan tumor, penggunaan radioterapi tidak menunjukkan kesan yang berfaedah (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).

Hasil percubaan tidak menawarkan persetujuan mengenai kegunaan radioterapi. Walau bagaimanapun, ia dianggap terapi berguna sebagai tambahan kepada pembedahan untuk mengurangkan kambuhan dan meningkatkan kawalan tempatan (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura dan Pruzzo, 2013).

Kemoterapi juga berkesan dalam beberapa kes (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas dan Balada Oliveras, 1990).

Rujukan

  1. Pusat Pengajian Sains Kesihatan Universiti Pittsburgh. (2016). Kembali ke keadaan tumor otak. Diperolehi daripada UMPC.
  2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericytoma. Acta Otorrinolaringol Esp.
  3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., & de la Cámara de las Heras, J. (2004). Hemangiopericytoma kongenital. An Pediatr (Barc).
  4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericytoma paha. Mengenai kes. Angroiogia.
  5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: laporan 3 kes *. Pd. Chilena de Cirugía.
  6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Jenis Hemangiopericytoma senonasal. Pembentangan kes dan ulasan kesusasteraan. Rev Esp Patol.
  7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Diperolehi daripada Institut Kimia Biologi.
  8. More Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericytoma. Pembentangan kes.
  9. Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonasal hemangiopericytoma. Riwayat Radiologi Mexico.
  10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Pulmonary Hemangiopericytoma. Penyampaian dua kes dan ulasan literatur. archbronconeumol.
  11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Hemangiopericytoma usus. Cir Esp.