Gejala Myasthenia Gravis, Punca dan Rawatan

The myasthenia gravis Ia adalah penyakit yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kelemahan otot. Ia terutamanya memberi kesan kepada kelopak mata dan otot-otot yang membantu untuk bernafas, mengunyah dan menggosok.

Kelemahan ini adalah dalam otot rangka sukarela, yang berada di bawah kawalan kita yang sedar.

Apa yang berlaku adalah bahawa otot tidak dapat dikontrak dengan betul kerana kekurangan tindak balas terhadap rangsangan saraf. Iaitu, tidak ada penghantaran biasa antara saraf dan otot.

Ia adalah penyakit autoimun di mana terdapat gangguan dalam penghantaran neuromuskular. Khususnya, ia adalah pengurangan reseptor asetilkolin dalam plat motor.

Orang dengan myasthenia gravis merasakan kelemahan otot dan keletihan yang berubah pada siang hari. Ia biasanya meningkat apabila terdapat aktiviti yang berterusan. Sebaliknya, ia bertambah baik apabila terdapat rehat dan ubat yang dinyatakan diikuti.

Walau bagaimanapun, kelemahan boleh dikekalkan secara kekal di dalam otot mata, dan kemudian membabitkan orang lain. Pesakit biasanya mencari bantuan dalam peringkat yang lebih maju, apabila mereka mempunyai masalah melakukan tugas tertentu seperti berpakaian, menelan, berbicara atau menyanyi..

Kewujudan maistia gravis

Myasthenia gravis adalah gangguan yang paling biasa dalam persimpangan neuromuskular. Diagnosis telah meningkat sejak tahun 1950, dengan kelaziman di seluruh dunia dari 15 hingga 179 kes setiap satu juta penduduk.

Kajian-kajian lain menunjukkan peningkatan kelaziman sejak tahun 1980 disebabkan bilangan orang tua yang lebih tinggi dalam populasi.

Walau bagaimanapun, myasthenia gravis memberi kesan kepada orang-orang dari semua peringkat umur. Bagi seks, ia mendominasi wanita berumur antara 20 hingga 40 tahun. Pada lelaki biasanya berlaku antara 60 dan 70 tahun.

Sebaliknya, 15% kanak-kanak ibu misterius dipengaruhi oleh neastatal myasthenia gravis.

Punca

Penyebab sebenar myasthenia gravis pada masa ini tidak diketahui. Nampaknya ada perubahan dalam sistem imun yang akhirnya merosakkan reseptor yang terletak di serat otot, menghasilkan kelemahan. Gangguan autoimun berlaku apabila sistem imun secara tersilap menyerang tisu yang sihat.

Otot kita memerlukan acetylcholine berfungsi, sebagai tambahan kepada reseptor yang menyerapnya. Apa yang berlaku pada pesakit dengan myasthenia gravis ialah mereka mempunyai antireceptor asetilkolin.

Khususnya, antibodi, yang merupakan protein yang biasanya menyerang bahan yang berbahaya kepada tubuh, menghancurkan asetilkolin.

Dalam sesetengah pesakit dengan myasthenia gravis, kerosakan atau tumor telah dikesan dalam kelenjar yang dipanggil timus, yang mempunyai fungsi imunologi.

Sebaliknya, antibodi terhadap reseptor tyrosine kinase otot (MuSK) tertentu juga didapati dalam myasthenia gravis, juga menghalang fungsi otot normal..

Gejala

Gejala utama myasthenia gravis adalah kelemahan otot. Ini ditunjukkan dengan melaburkan kelopak mata, masalah bercakap, mengunyah atau bernafas dan, dalam kes yang lebih serius, masalah memegang kepala atau mengangkat anggota badan.

Pesakit cenderung untuk menunjukkan pada dasarnya kelemahan otot yang dilokalisasi di tempat tertentu, dan sedikit demi sedikit ia meluas, dengan menganggap kelemahan yang lebih umum. Oleh itu, kelemahan biasanya bermula di mata, meluas ke muka, dan seterusnya melibatkan otot batang dan anggota badan..

Gejala yang paling mewakili myasthenia gravis adalah:

- Pada mulanya, gejala khas adalah kelemahan otot otot atau ptosis (meleleh) kelopak mata. Akibatnya, penglihatan berganda (diplopia) mungkin berlaku.

Ini muncul pada permulaan myasthenia gravis dalam 50% pesakit, manakala dalam 90% ia berlaku semasa mana-mana peringkat penyakit. Hanya dalam 16% pesakit otot kelemahan adalah secara eksklusif ocular.

- Terutamanya otot yang terjejas adalah wajah, lidah, rahang bawah, palet atau pharynx. Apabila terdapat kelemahan pada otot muka, lipatan wajah hilang, mengakibatkan kesulitan untuk tersenyum, mengangkat bibir atau wisel.

Perubahan fonasi juga mungkin berlaku, iaitu, suara mungkin diputarbelitkan kerana kekurangan kekuatan dalam lidah atau otot-otot yang terlibat. Oleh itu, gangguan ucapan (seperti dysarthria) mungkin muncul.

- Kemudian otot-otot leher, bahu dan pelvis menjadi lemah.

- Masalah mungkin timbul semasa memanjat tangga atau mengangkat objek.

- Dalam kes-kes yang lebih teruk, otot-otot toraks dan mereka yang membolehkan pernafasan terlibat. Penglibatan otot periferal tidak biasa.

- Kelemahan otot nampaknya lega pada waktu pagi ketika kebangkitan, dan sepanjang hari ia meningkat.

- Ia juga semakin teruk dengan usaha fizikal, menenangkan dengan rehat.

Sebaliknya, terdapat beberapa faktor yang memburukkan gejala. Ini adalah:

- Pendedahan kepada cahaya matahari yang sengit.

- Tekanan.

- Menstruasi (pada wanita).

- Jangkitan virus.

- Ubat-ubatan tertentu, seperti Ciprofloxacin, kloroquine, procaine, lithium, phenytoin, beta-blocker, procainamide, statin, dll..

- Pembedahan.

Apabila ada kesukaran bernafas, krisis miasthenik mungkin muncul. Dalam kes ini, perhatian perubatan segera diperlukan. Di bawah adalah seksyen mengenainya.

Krisis Myasthenic

Krisis myasthenik adalah komplikasi yang serius yang boleh membahayakan nyawa pesakit. Ia biasanya berlaku apabila terdapat kelemahan dalam otot pernafasan, yang membawa kepada kegagalan pernafasan.

Krisis Myasthenic mesti dirawat di Unit Rawatan Rapi dengan peralatan khusus. Terapi antibiotik, pengudaraan dibantu dan fisioterapi pernafasan biasanya digunakan.

Penyebab paling umum krisis ini boleh menjadi jangkitan yang menjejaskan paru-paru, yang diperburuk oleh myasthenia.

Ia juga boleh muncul apabila anda tidak menerima rawatan yang mencukupi untuk keadaan ini. Contohnya, apabila dos ubat yang sesuai tidak digunakan untuk merawat penyakit ini. Ia perlu berhati-hati dengan ubat-ubatan, kerana banyak daripada mereka memburukkan myasthenia gravis.

Antara 15 hingga 20% pesakit dengan myasthenia gravis mempunyai krisis myasthenic sepanjang hidup mereka. Pada masa ini dianggarkan kematian antara 6 dan 10% dalam krisis, walaupun perlu untuk menunjukkan bahawa 50 tahun lalu kematian adalah sekitar 50 hingga 80%.

Perubahan ini adalah disebabkan oleh peningkatan dalam kaedah pengudaraan mekanikal, serta rupa rawatan seperti plasmapheresis dan immunoglobulin..

Jenis myasthenia gravis

Myasthenia gravis boleh berlaku di kedua-dua bayi yang baru lahir dan dewasa. Terdapat beberapa jenis keadaan ini mengikut usia permulaan.

Myasthenia neonatal transient berlaku dalam 10% hingga 15% daripada kes di mana ibu mempunyai myasthenia gravis biasa. Ia tidak ditularkan oleh genetik, tetapi kerana antibodi terhadap reseptor asetilkolin menyeberangi plasenta, membentuk bahagian janin.

Dengan cara ini, apabila bayi-bayi ini dilahirkan (atau tidak lama kemudian), gejala myasthenia gravis dapat dilihat.

Penyakit ini boleh menjadi ringan atau teruk, dan tempohnya adalah sekitar 6 minggu maksimum. Dalam sesetengah kes, ia boleh membahayakan nyawa kanak-kanak. Terutamanya jika ia memberi kesan kepada pernafasan dan menelan. Jenis myasthenia ini adalah sementara.

Klasifikasi yang paling diterima adalah yang dikemukakan oleh Lembaga Penasihat Saintifik Perubatan (MSAB) dari Yayasan Myasthenia Gravis of America (MGFA). Perbezaan ini berbeza kelas myasthenia gravis mengikut manifestasi yang dimilikinya:

- Kelas I: sebarang kelemahan otot otot berlaku, manakala kekuatan otot yang lain adalah normal.

- Kelas II: Terdapat sedikit kelemahan otot dalam otot selain otot otot, walaupun kelemahan otot otot juga boleh berlaku di mana-mana gred..

- Kelas IIa: terutamanya bahagian kaki, otot paksi atau kedua-duanya terlibat, walaupun otot-otot oropharyngeal juga boleh terjejas.

- Kelas IIb: kelemahan otot pernafasan, otot pernafasan atau kedua-duanya. Otot paksi, anggota badan, atau kedua-duanya mungkin juga terlibat.

- Kelas III: kelemahan yang sederhana yang memberi kesan kepada otot lain daripada yang ocular, walaupun kelemahan otot otot dari mana-mana keparahan juga boleh muncul.

- Kelas IIIa: Ia terutamanya memberi kesan kepada kaki, otot paksi atau kedua-duanya. Mereka juga boleh membahayakan otot-otot oropharyngeal ke tahap yang lebih rendah.

- Kelas IIIb: terdapat penglibatan utama otot pernafasan dan pernafasan. Sebaliknya, otot-otot anggota badan, otot paksi atau kedua-duanya boleh terjejas.

- Kelas IV: Kelemahan yang teruk yang menjejaskan otot lain daripada mata, tetapi juga boleh menjejaskan mata.

- Kelas IVa: Ekstrem, otot paksi atau keduanya lemah terutamanya. Kepada yang lebih sedikit ia melibatkan otot-otot orofaryngeal.

- Kelas IVb: Ia terutamanya membahayakan otot orofaryngeal, otot pernafasan atau kedua-duanya. Di samping itu, anggota badan, otot paksi atau kedua-duanya boleh terjejas dengan tahap yang lebih kecil atau sama. Dalam kes ini, mungkin perlu menggunakan tiub suapan.

- Kelas V: ia ditakrifkan oleh keperluan untuk intubasi kerana otot tidak membenarkan anda menelan atau bernafas dengan baik. Ia boleh disertai atau tidak dengan pengudaraan mekanikal.

Diagnosis

Diagnosis myasthenia gravis dijalankan melalui kajian berikut:

- Sejarah klinikal dan pemeriksaan fizikal oleh doktor. Di tempat pertama, refleks akan diperiksa, kewujudan kelemahan otot, jika gerakan mata mencukupi, fungsi motor sukarela, dan sebagainya..

- Ujian farmakologi: ujian dengan edrophonium klorida (ujian Tensilon) sangat berguna. Ia diamalkan pada pesakit dengan ptosis (kelopak mata kelopak mata) atau lemah dalam otot ekstraokular. Kerana ia mempunyai sensitiviti sebanyak 80-95% untuk mengesan ostular myasthenia gravis.

Ia adalah suntikan intravena Tensilon, sebuah ubat yang akan memulihkan otot untuk sementara waktu untuk keadaan yang sihat. Sekiranya kesan ini dicapai, pesakit boleh didiagnosis dengan myasthenia gravis.

- Pengukuran antibodi dalam darah daripada antireceptor asetilkolin: melalui ujian darah ia diperiksa jika antibodi yang tidak normal hadir.

Kira-kira 85% pesakit dengan myasthenia gravis mempunyai antibodi ini. Kepekatan yang tinggi ini adalah petunjuk kuat penyakit ini.

- Ujian antibodi Anti-MuSK: adalah ujian yang digunakan dalam baki 15% pesakit yang telah negatif dalam ujian sebelumnya, dan myasthenia gravis disyaki.

Kehadiran antibodi terhadap reseptor tirosin kinase otot (MuSK) tertentu boleh positif pada pesakit-pesakit ini.

Di samping itu, keadaan ini bermula lebih awal. Ia menghasilkan kelemahan yang lebih besar dalam otot bulbar (yang bertanggung jawab dalam pertuturan), otot muka dan scapular. Ia lebih serius dan mempunyai prognosis yang lebih teruk daripada yang biasa. Jenis ini dikenali sebagai myasthenia gravis seronegatif.

- Ujian elektrofisiologi: Salah satunya adalah ujian rangsangan syaraf berulang atau ujian Jolly. Di dalamnya rangsangan otot atau saraf dipraktikkan. Serat otot pesakit dengan myasthenia gravis bertindak balas kurang kepada rangsangan elektrik, ketika mereka kembali normal dengan rehat.

- Kajian imej. Seperti kompilasi tomografi (CT) atau resonans magnetik (MR) toraks. Mereka dilakukan untuk menentukan sama ada terdapat sebarang kelainan pada kelenjar timus. Ini berkaitan dengan fungsi sistem kekebalan tubuh, dan mempunyai perubahan dalam 10% pesakit dengan myasthenia gravis.

Kajian-kajian ini juga membantu memerhatikan fungsi tiroid untuk mengetepikan penyakit autoimun yang lain.

Rawatan

Mujurlah, myasthenia gravis adalah salah satu gangguan neurologi yang mempunyai rawatan yang paling.

Terdapat beberapa faktor yang perlu dipertimbangkan sebelum memulakan atau menukar terapi, seperti keparahan, pengedaran, dan berapa cepat penyakit itu berlanjutan. Secara umum, rawatan yang paling banyak digunakan terdiri daripada:

Rawatan farmakologi

Pada mulanya, dalam fasa ringan penyakit ini, ubat penghambat acetylcholinesterase digunakan. Sesetengahnya adalah pyridostigmine, neostigmine, atau edrophonium.

Walau bagaimanapun, majoriti pesakit dengan myasthenia gravis umum memerlukan terapi imunomodulator tambahan. Ini dicapai dengan ubat-ubatan seperti kortikosteroid, yang memberikan penambahbaikan jangka pendek, walaupun mereka tidak boleh digunakan secara rutin.

Ubat-ubatan lain yang digunakan untuk kes-kes yang kompleks adalah azathioprine, mikofenolat mofetil, siklosporin, cyclophosphamide dan rituximab. Walau bagaimanapun, keberkesanan beberapa ubat-ubatan ini belum terbukti dan berhati-hati harus dilaksanakan dalam pentadbiran mereka.

Plasmapheresis

Ia juga dipanggil penggantian plasma. Dalam prosedur ini, antibodi patogen dipisahkan dari plasma darah. Rawatan ini menyebabkan penambahbaikan yang luar biasa dalam kekuatan otot, tetapi mempunyai tempoh yang singkat.

Kesannya tidak berlangsung lebih dari 2 bulan, kerana tubuh terus menghasilkan antibodi yang tidak normal. Secara amnya, teknik ini dikhaskan untuk krisis myasthenic, kes refraktori, atau persediaan untuk pembedahan.

Timektomi

Ia adalah pembedahan kelenjar timus. Kelenjar ini adalah di belakang tulang belakang dan penting dalam sistem imun. Adalah dipercayai bahawa ia mungkin mempunyai peranan penting dalam asal dan penyelenggaraan myasthenia gravis.

Malah, ini telah menjadi rawatan standard untuk pesakit dengan thymoma. Di samping 10 hingga 55 tahun tanpa thymoma, tetapi dengan myasthenia gravis yang umum.

Antara 10 hingga 15% pesakit dengan myasthenia gravis mempunyai tumor di dalam timus. Dalam kes ini, penting untuk membuangnya untuk mengelakkan komplikasi.

Thymectomy boleh mengurangkan simptom penyakit untuk seketika. Malah di sesetengah orang, ia boleh hilang sepenuhnya.

Ramalan

Kebanyakan orang dengan myasthenia gravis mempunyai prognosis yang baik, kerana penyakit biasanya cenderung untuk memperbaiki.

Pesakit boleh menjalani kehidupan yang normal dan, walaupun dalam beberapa kes, boleh menjadi ubat sementara yang menjadikan penggunaan ubat yang tidak perlu.

Rujukan

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., & Granieri, E. (2010). Myasthenia gravis: perubahan pola kejadian. Jurnal neurologi, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y., & Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: pandangan semasa penyakit ini. UIS Ubat, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Myasthenia Gravis. Diambil pada 14 Januari 2017, dari Healthline: healthline.com.
4. Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, & Casares Albernas, Fermín. (2009). Myasthenia Gravis: diagnosis dan rawatan. Majalah Arkib Perubatan Camaguey, 13 (5).
5. Myasthenia gravis. (s.f.). Diperoleh pada 14 Januari 2017, dari Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
6. Myasthenia gravis. (23 April 2016). Diperolehi daripada Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Myasthenia Gravis. (23 Mac 2016). Diperolehi daripada Medscape: medicine.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. (2000). Myasthenia gravis Cadangan untuk piawaian penyelidikan klinikal. Neurologi, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M., & Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Lima perkara baru. Neurologi: Amalan Klinikal, 3 (2), 126-133.
10. Apa itu myasthenia gravis (MG)? (s.f.). Diperoleh pada 14 Januari 2017, dari The Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA): myasthenia.org.