Punca, Gejala dan Rawatan Panhypopituitarism

The panhypopituitarism adalah keadaan yang dicirikan oleh pengeluaran hormon kelenjar hipofisis anterior yang tidak mencukupi atau tidak.

Hipofisis anterior atau adenohypophysis adalah sebahagian daripada kelenjar pituitari. Ia bertanggungjawab untuk menyembuhkan hormon penting untuk berfungsi dengan organisma. Terutama yang berikut: hormon pertumbuhan (GH), gonadotropin, hormon merangsang tiroid (TSH), hormon kortikotropin hormon dan prolaktin.

Kerana hubungan anatomi kelenjar hipofisis dengan hipotalamus, ada kemungkinan terdapat juga cacat dalam sintesis atau rembesan hormon hipotalamus.

Panhypopituitarisme boleh mempunyai manifestasi yang berbeza bergantung pada umur di mana ia muncul. Sesetengahnya pendek, tekanan darah rendah, pening, kelemahan otot, mikropenis, atrofi optik, hipoglikemia, kulit kering, keletihan, sembelit, dan sebagainya..

Walau bagaimanapun, gejala-gejala ini bergantung kepada hormon-hormon yang terjejas dan berubah jika keadaan itu kongenital atau diperolehi.

Panhypopituitarisme boleh menyebabkan pelbagai sebab. Ia mungkin timbul akibat masalah semasa tempoh embrio. Atau, untuk beberapa kecederaan, keradangan atau tumor pada usia yang lebih tua.

Penyakit ini kronik dan memerlukan rawatan kekal untuk menggantikan hormon-hormon yang tidak hadir. Menurut hormon defisit, rawatan yang ditunjukkan akan berbeza. Ini berdasarkan sokongan farmakologi.

Kadang-kadang istilah hipopituitarisme dan panhypopituitarisme digunakan secara bergantian, walaupun biasanya konsep terakhir merujuk kepada defisit total hormon tertentu yang dihasilkan oleh lobus anterior kelenjar pituitari..

Statistik

Kedua-dua hypopituitarisme dan panhypopituitarism adalah sangat jarang berlaku. Terdapat beberapa kajian yang meneliti kelaziman keadaan ini. Kebanyakan berfokus pada hipopituitarisme pada umumnya.

Menurut Bajo Arenas (2009), prevalensi hipopituitarisme adalah 45.5 dari 100 000. Memperkenalkan 4.2 kes baru per 100 0000 penduduk.

Kelenjar pituitari dan panhypopituitarisme

Untuk memahami panhypopituitarism, penting untuk mengetahui misi kelenjar pituitari.

Kelenjar pituitari, yang juga dikenali sebagai kelenjar pituitari, adalah yang terkena panhypopituitarisme. Kelenjar ini adalah "guru endokrin badan", kerana ia mengawal fungsi organ endokrin lain.

Oleh itu, ia merembeskan hormon-hormon yang mengatur kelenjar-kelenjar penting lain yang menjaga keseimbangan (keseimbangan) organisma. Ia mencari pentadbiran nutrien dan protein yang mencukupi yang kami ambil dari diet.

Melalui tahap hormon, kawalan pituitari berfungsi seperti: pertumbuhan badan, rambut dan kuku, membran mukus badan, susu ibu, dan sebagainya..

Kelenjar ini terletak pada tulang yang disebut "sella turca" yang terdapat dalam tulang ephenoid tengkorak. Terima kasih kepada lokasinya, ia menghubungkan dengan hipotalamus dengan lebih mudah, melalui struktur yang disebut batang pituitari. Yang terakhir dari hipotalamus mengawal kelenjar hipofisis anterior.

Pituitari atau pituitari terbahagi kepada lobus anterior dan posterior. Di atas menghasilkan merangsang hormon (TSH), ACTH, hormon luteinizing (LH), folikel merangsang hormon (FSH), hormon pertumbuhan (GH) dan prolaktin. Sedangkan yang kedua membuang vasopressin (hormon antidiuretik) dan oxytocin.

Seperti yang telah kita katakan, dalam panhypopituitarism terdapat ketiadaan hormon ini kerana pelbagai sebab. Oleh itu, pesakit yang menderita mungkin menghadapi masalah dalam berfungsi badan mereka.

Punca

Panhypopituitarism boleh berasal dari sebab-sebab yang diperoleh atau, kurang kerap, dari sebab genetik. Apabila kelenjar pituitari tidak berfungsi sebagaimana mestinya, namun penyebabnya belum dikenal pasti, ia dipanggil "panhypopituitarisme idiopatik.".

Rupa-rupanya, sebab yang paling biasa diperoleh adalah tumor yang mempengaruhi kelenjar pituitari. Penyebab kedua paling kerap ialah sindrom Sheehan, yang berlaku pada wanita selepas melahirkan anak. Ia dicirikan oleh infark dalam kelenjar pituitari sebagai akibat daripada pendarahan semasa atau selepas penghantaran.

Berikut adalah penyebab utama panhypopituitarism:

- Kecacatan semasa perkembangan embrio sel yang membentuk kelenjar pituitari anterior, atau hipotalamus.

- Luka infundibular yang diperoleh (di bahagian belakang kelenjar pituitari) selepas kemalangan serebrovaskular, sebagai contoh.

- Kedua-dua tumor hipotalamus dan pituitari. Pada orang dewasa, yang paling biasa ialah adenoma pituitari dan menyumbang antara 10 dan 15% tumor intrakranial. Mereka cenderung berkembang perlahan-lahan dan menjejaskan wanita lebih. Walau bagaimanapun, mereka tidak biasanya metastasize.

Craniopharyngiomas mungkin berlaku pada kanak-kanak. Mereka adalah tumor yang muncul dari sisa-sisa embrio kantung Rathke (struktur yang semasa perkembangan embrio menimbulkan kelenjar pituitari). Mereka ditunjukkan oleh peningkatan dalam tekanan intrakranial, sakit kepala, muntah, pertumbuhan pendek dan pertumbuhan perlahan.

- Metastasis tumor lain, seperti payudara, prostat, kolon atau paru-paru.

- Rawatan dengan radioterapi.

- Granulomatosis (keradangan pembuluh darah) yang melibatkan kawasan pituitari atau hypothalamus.

- Ia mungkin timbul sebagai akibat daripada hemochromatosis. Ini adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi metabolisme besi yang menghasilkan tahap terlalu tinggi ini.

- Penyakit autoimun di mana sistem imun gagal dan menyerang tisu sihat badan. Contohnya ialah limfosit limfaetit autoimun, di mana sistem tersebut memusnahkan limfosit-epitel hipofisis.

- Jangkitan seperti tuberkulosis, toxoplasmosis, sifilis atau mycosis.

- Apoplexy hipofisis: ia adalah iskemia atau pendarahan yang menjejaskan kelenjar pituitari. Ia menghasilkan gejala seperti sakit kepala, muntah dan defisit visual.

- Sequelae selepas pembedahan yang menjejaskan kelenjar pituitari atau kawasan yang terlibat.

- Masalah vaskular dalam kelenjar ini seperti sindrom Sheehan yang disebutkan di atas, atau aneurisme dalam karotid dalaman (yang mengawal kelenjar).

- Kecederaan kepala.

- Sindrom kerusi Turki kosong. Berlaku apabila kelenjar pituitari mengecut, ditekan oleh peningkatan cecair serebrospinal yang ditapis.

- Penyebab genetik, seperti mutasi genetik dalam PIT1 atau PROP1. Sindrom genetik yang dikaitkan dengan panhypopituitarism ialah sindrom Kallmann. Ia dicirikan oleh kekurangan pembangunan ciri-ciri seksual dan pengubahan penciuman.

Gejala

Gejala-gejala panhypopituitarism berbeza-beza bergantung kepada sebab-sebab, usia, berapa cepat ia muncul, hormon yang terlibat dan tahap keparahan.

Dengan cara ini, mungkin ada pesakit yang mempunyai hypothyroidism yang teruk (fungsi kekurangan kelenjar tiroid). Sedangkan yang lain hanya merasakan kegelisahan umum atau keletihan yang berlebihan.

Jelas, akibatnya lebih buruk apabila panhipopituitarisme muncul lebih awal.

Ketiadaan hormon menghasilkan gejala yang berbeza bergantung pada apa yang mereka ada. Oleh itu, kekurangan hormon pertumbuhan (GH) menyebabkan ketegangan pendek pada kanak-kanak. Walaupun pada orang dewasa ia menghasilkan perubahan dalam bentuk badan, masalah dalam metabolisme glukosa dan lipid, dan rasa sakit umum.

Defisit gonadotropin, sebaliknya, akan menyebabkan wanita menangguhkan haid atau kekurangannya dan libido rendah. Pada lelaki ia menyebabkan disfungsi seksual dan mikropenis (jika masalah muncul pada zaman kanak-kanak).

Selain itu, jika terdapat ketiadaan hormon (TSH) muncul hipotiroidisme mempunyai ciri-ciri berat badan, keletihan, sikap tidak bertoleransi sejuk, sakit otot, sembelit, kemurungan, dan lain-lain.

Kekurangan hormon adrenokortikotropik atau kortikotropin (ACTH), mempunyai lebih banyak kesan negatif boleh membahayakan kehidupan pesakit. Di atas semua, jika defisit berlaku dengan tiba-tiba. Dalam kes ini, ia ditunjukkan oleh tekanan darah rendah, hipoglisemia, mual, muntah, keletihan yang melampau dan kepekatan natrium darah rendah..

Sekiranya tahap ACTH menurun sedikit, gejala adalah penurunan berat badan, kelemahan, keletihan dan loya.

Sebaliknya, kekurangan prolaktin adalah gejala panhypopituitarism yang sangat menonjol. Ia boleh menghalang wanita daripada menghasilkan susu selepas mengandung. Ia juga merupakan punca sindrom Sheehan yang diterangkan di atas.

Panhypopituitarism gejala umum yang lain adalah hipersensitiviti kepada sejuk, selera makan menurun, anemia, kemandulan, kehilangan rambut kemaluan, kurang bulu badan, bengkak muka, keinginan seksual menghalang, dan lain-lain.

Ia juga boleh muncul kehausan yang berlebihan dan peningkatan yang berlebihan dalam rembesan urin, yang berasal dari diabetes insipidus. Kondisi terakhir timbul dari defisit vasopressin, hormon yang dihasilkan di hipotalamus dan disimpan di dalam kelenjar pituitari..

Rawatan panhypopituitarism

Rawatan utama panhypopituitarism adalah untuk menggantikan hormon-hormon yang tidak hadir atau kekurangan. Pada masa yang sama, penyebab yang menyebabkan keadaan ini dirawat.

Dosis hormon yang tepat harus ditetapkan oleh ahli endokrinologi setelah melakukan ujian yang sesuai. Mereka mesti menjadi kuantiti bahawa organisma secara semula jadi akan menghasilkan jika tidak ada panhypopituitarism. Penggantian hormon ini boleh bertahan seumur hidup.

Kortikosteroid seperti hidrokortison atau prednison biasanya ditetapkan untuk menggantikan hormon-hormon yang hilang akibat kekurangan kortikotropin (ACTH). Mereka adalah ubat-ubatan yang menelan secara lisan dua atau tiga kali sehari.

Dadah yang dipanggil Levothyroxine digunakan untuk menggantikan kekurangan tiroid stimulasi hormon (TSH).. 

Ada kemungkinan terdapat defisit hormon seksual. Untuk mencapai paras normal, lelaki testosteron diberikan melalui pelbagai bentuk. Sebagai contoh, melalui kulit dengan patch, dengan gel untuk kegunaan harian atau dengan suntikan.

Pada wanita, estrogen dan progesteron ditambah ke badan dengan gel, patch atau pil. Kontraseptif oral adalah yang paling banyak digunakan pada wanita muda, manakala wanita yang hampir menopaus disyorkan estradiol valerate.

Apabila ada defisit dalam hormon pertumbuhan, perlu menyuntik somatropin di bawah kulit. Mereka yang menerima rawatan ini pada masa dewasa, akan melihat peningkatan yang jelas, tetapi tidak akan meningkatkan ketinggian mereka.

Sebaliknya, jika terdapat masalah kesuburan yang disebabkan oleh panhypopituitarism, mungkin menyuntik gonadotropin untuk merangsang ovulasi pada wanita. Serta penjanaan sperma pada lelaki.

Pematuhan ketat dengan rawatan adalah penting untuk memperbaiki. Seperti susulan dari masa ke semasa oleh pakar endokrin. Dia akan mengesahkan bahawa rawatan itu berkesan, dan tahap hormon itu tetap normal..

Dalam kes di mana terdapat tumor yang telah menghasilkan panhypopituitarism, pembedahan diperlukan untuk mengeluarkannya. Walaupun, jika kelenjar pituitari berada di bawah tekanan, adalah mungkin untuk memilih penyahmampatan kedua melalui pembedahan transspenoidal (memintas tulang sphenoid). Rawatan terakhir ini adalah yang paling sesuai untuk merawat apoplexy pituitari.

Rupa-rupanya, telah terbukti bahawa penyahmampatan pesat dapat memulihkan fungsi pituitari sebahagian atau sepenuhnya. Selain mengurangkan keperluan untuk terapi hormon kronik (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Pesakit dengan panhypopituitarisme nampaknya mempunyai dua kali risiko kematian. Terutamanya disebabkan oleh pernafasan pernafasan dan kardiovaskular. Walau bagaimanapun, jika ia dikesan awal dan rawatan dipatuhi, pesakit boleh membuat kehidupan normal.

Rujukan

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Asas-asas ginekologi. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Bab 5. 5. Patologi Neuroendocrine. Hypopituitarisme (s.f.). Diperoleh pada 25 Januari 2017, dari Prinsip Kecemasan, Kecemasan dan Penjagaan Kritikal: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan syndrome: perihalan kes klinikal dan kajian literatur. Jurnal Obstetri dan Ginekologi Kolombia, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarisme Panhypopituitarism Program Pendidikan Perubatan yang Terakreditasi Perubatan, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 Oktober 2016). Panhypopituitarism. Diperolehi daripada Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarisme. (s.f.). Diperoleh pada 25 Januari 2017, dari Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Apoplexy hipofisis klinikal klinikal: Pembentangan, pengurusan pembedahan dan hasil dalam 21 pesakit. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarisms. Program Pendidikan Perubatan Berterusan Perubatan, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARISM. Diambil pada 25 Januari 2017, Pengerusi endrocrinology: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologi hypopituitarisme dan tumor pituitari. Perubatan Klinikal, 119 (9), 345-350.