Punca, Gejala, Diagnosis, Rawatan Dolichocephaly



The dolichocephaly atau scaphocephaly adalah sejenis craniosynostosis, di mana terdapat penutupan pramatang jahitan sagittal eksklusif atau interparietal tengkorak, yang menghubungkan dua tulang parietal.

Ia dipanggil dolichocephaly oleh perkataan Yunani "dolichos", yang bermaksud panjang, dan "kephale", yang bermaksud kepala, maka terjemahan dalam "kepala panjang".

Patologi jenis ini disertai dengan pelbagai tahap dan bentuk dismorfisme craniofacial, dan komplikasi yang serius sekunder terhadap pemampatan otak..

Craniosynostosis boleh menjadi utama, apabila mutasi gen yang menghasilkan secara langsung menyebabkan, atau ia menengah, apabila sindromik, iaitu, apabila ia adalah manifestasi klinikal sindrom keseluruhan mungkin metabolik, genetik, hematologic, dan lain-lain.

Dolichocephaly atau scaphocephaly, oleh itu adalah craniosynostosis utama.

Indeks

  • 1 Sebab
  • 2 Gejala dan manifestasi klinikal
    • 2.1 Tengkorak tengkorak
    • 2.2 Pembalikan kelengkungan
    • 2.3 Strabismus mendatar
    • 2.4 Masalah psikologi
  • 3 Diagnosis
  • 4 Rawatan
    • 4.1 Prosedur
    • 4.2 Pembukaan depan
  • 5 Rujukan

Punca

Telah ditentukan bahawa penyebab penutupan prematur fontanelles atau jahitan, hampir sepenuhnya genetik:

-Untuk mutasi gen yang hanya menjejaskan perkembangan osteogenik embrio.

-Sebagai akibat daripada beberapa mutasi atau pemindahan yang menghasilkan sindrom kompleks dengan penutupan sutures pramatang.

Sesetengah kebetulan telah dijumpai di kalangan bayi dengan craniosynostosis dan ibu bapa yang lebih tua.

Gejala dan manifestasi klinikal

Bentuk tengkorak yang dipanjangkan

Akibat daripada penutupan pra-matang, tengkorak mengamalkan bentuk memanjang dalam diameter Fronto-berhubung dgn hujung, kerana diameter biparietal dengan menyertai dua tulang parietal sebelum melengkapkan pembangunan penuh dan pertumbuhan itu dipendekkan.

Beberapa bibliografi menunjukkan bahawa patologi pada dasarnya adalah masalah kosmetik dan tekanan darah tinggi intrakranial adalah komplikasi tidak mungkin, bagaimanapun, dalam kes-kes yang teruk dengan indeks Batok kepala jauh lebih rendah daripada 75, anda boleh membawa sedikit kelewatan dalam pembangunan korteks serebrum.

Semakin panjang tengkorak, semakin rendah indeks cephalic, dan dapat menyebabkan masalah mengunyah, bernafas, gangguan penglihatan dan bahkan mampatan, gangguan pendengaran.

Pembalikan kelengkungan

Dalam sesetengah kes, terdapat penyongsangan kelengkungan fisiologi tulang parietal dan temporal, dengan cembung ke arah permukaan korteks.

Strabismus mendatar

Mungkin ada strabismus mendatar yang diperparah dengan melihat ke atas. Hanya 0.1% daripada dolichocephaly telah dilaporkan atrophy papillary.

Masalah psikologi

Apabila bayi sudah mengetahui sepenuhnya tentang patologi, penglibatan psikologi seperti rendah diri atau kemurungan mungkin hadir.

Diagnosis

Diagnosis adalah klinikal semata-mata; doktor merasakan tengkorak bayi itu, bukannya lekukan yang mengembirakan di mana jahitan itu sepatutnya, merasakan cahaya, ketinggian yang sama seperti crests.

Untuk menubuhkan diagnosis klinikal apabila ia belum begitu jelas, sudah cukup untuk membuat pengukuran untuk mengira indeks cephalic.

Indeks cephalic diperolehi dengan mendarabkan lebar kepala (garis tengah transversal) dengan 100 dan kemudian membahagikan hasil dengan panjang kepala (diameter anteroposterior).

Ia dianggap dalam had biasa, indeks cephalic antara 76 dan 80, dan indeks dengan dolichocephaly apabila ia kurang daripada dan sama dengan 75.

Sekiranya penutupan telah berlaku, bentuk kepala akan memberi diagnosis. Untuk mengesahkan ini, dan untuk mengetahui sejauh mana kecacatan tulang ini, mungkin perlu menggunakan teknik pengimejan, seperti x-ray tengkorak mudah, dan dalam sesetengah kes CT scan atau scintigraphy..

Penilaian terperinci mengenai dunia oktular melalui fundus adalah perlu untuk menentukan sama ada tahap penglibatan saraf optik, salah satu komplikasi yang paling kerap dalam patologi jenis ini..

Rawatan

Rawatan itu hampir selalu menjadi pembedahan, kedua-duanya untuk mengelakkan komplikasi dan mencari penambahbaikan estetik.

Pembedahan disyorkan sebelum 9 bulan, kerana ia memberikan hasil yang lebih memuaskan dan dianggap 100% berkesan.

Telah terbukti bahawa menunda pembedahan satu tahun membawa kesan dari segi tahap intelektual. Dalam kajian yang dijalankan di Perancis, IQ> 90 diperhatikan dalam 93.8% kes yang menjalani pembedahan sebelum 9 bulan.

Sebaliknya, dalam kes-kes yang campur tangan ditangguhkan sehingga selepas satu tahun, IC> 90 hanya dijumpai pada 78.1% pesakit.

Prosedur

Prosedur ini terdiri daripada meletakkan pesakit dalam kedudukan yang rawan, untuk mempunyai pandangan lengkap tentang kalota. Kraniektomi sagittal kira-kira 5 cm dilakukan dari bregma kepada lambda.

Pada setiap sisi 3 atau 4 osteotomi parietotemporal dilakukan "pada batang hijau" termasuk skala temporal, dengan penyingkiran 2 bilah parietal anterior dan posterior bilateral.

Dengan patah kepingan tulang, peningkatan segera diameter biparietal dicapai dalam perbuatan pembedahan yang sama.

Sekiranya terdapat bulge occipital, sebahagian besar protuberance dikeluarkan, meninggalkan hanya pulau kecil medial..

Pembajakan hadapan

Jika, bagaimanapun, terdapat satu bossing frontal, dua craniotomy hadapan dilakukan, meninggalkan metopic untuk mengunci dengan cengkaman posteriorly, biasanya dengan wayar strand jahitan, tulang pembentukan semula kedua-dua bahagian depan.

Dengan cara ini, hasil estetik yang jelas dicapai dalam operasi yang sama.

Rujukan

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Web Pediatrik. (2007) Diperolehi daripada: webpediatrica.com.
  2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Diambil dari craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Rawatan craniosynostosis sagittal (scaphocephaly), melalui pembetulan pembedahan segera. Riwayat Pediatrik Sepanyol. (1996) Diperolehi daripada: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de Leon. Craniosynostosis I. Asas biologi dan analisis craniosynostosis nonsyndromic. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Pulih daripada: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Craniosynostosis kanak-kanak. (2017) Medscape. Diperolehi daripada: emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18-27. US National Library of Medicine Institut Kesihatan Kebangsaan. Diperolehi daripada: ncbi.nlm.nih.gov