Gejala, Jenis, dan Punca Limbic Encephalitis

The ensefalitis limbik adalah penyakit yang berlaku akibat keradangan otak yang biasanya dicirikan oleh kompromi memori sub-akut, gejala psikiatri dan kejang.

Patologi ini berlaku kerana penglibatan kawasan medial lobus temporal. Terutama, keradangan serebrum seolah-olah dilakukan pada hippocampus, satu fakta yang diterjemahkan ke dalam pelbagai kegagalan fungsi mnesik.

Lepa encephalitis boleh disebabkan oleh dua keadaan utama: jangkitan dan gangguan autoimun. Berkenaan dengan faktor yang kedua, dua jenis utama telah dijelaskan: paraneoplastic limbic encephalitis dan non-paraneoplastic limbic encephalitis.

Daripada semua jenis, ensefalitis limbung paraneoplastik nampaknya menjadi yang paling lazim. Pembentangan klinikal penyakit ini mempunyai ciri-ciri manifestasi kognitif dan menggabungkan neuropsiquátricas (perubahan mood, cepat marah, kebimbangan, kemurungan, kekeliruan, halusinasi dan gangguan tingkah laku).

Dalam artikel ini kita mengkaji ciri-ciri utama penyakit ini. Jenis-jenis ensefalitis limbik dijelaskan dan faktor-faktor yang boleh menyebabkan kemunculan entiti neurologi klinikal ini dibincangkan.

Ciri-ciri ensefalitis limbik

Limbic encephalitis (EL) adalah entiti klinikal neurologi yang digambarkan buat pertama kalinya pada tahun 1960 oleh Brierly dan kolaboratornya.

Penubuhan diagnostik patologi ini dilakukan apabila menggambarkan tiga kes pesakit dengan ensefalitis sub-akut yang membentangkan penglibatan utama dalam rantau limbik..

Walau bagaimanapun, limbic encephalitis tatanama dengan mana syarat ini dikenali hari ini, beliau telah dianugerahkan oleh Corsellis dan rakan-rakannya tiga tahun kemudian perihal patologi.

Ciri-ciri klinikal utama EL adalah kehilangan ingatan akut dalam jangka pendek, perkembangan sindrom demensia dan pengaratan radang pada kelabu limbik berkaitan dengan karsinoma bronkial..

Kepentingan untuk EL telah mengalami peningkatan yang tinggi dalam beberapa tahun terakhir, yang membolehkan penubuhan gambaran klinikal yang lebih terperinci.

Dalam pengertian ini, pada masa ini penyelidikan saintifik berbeza telah bersetuju bahawa perubahan utama patologi ini adalah:

1. Gangguan kognitif, terutamanya dalam ingatan jangka pendek.
2. Keadaan sawan.
3. Keadaan umum kekeliruan.
4. Penderitaan dari gangguan tidur dan gangguan psikiatri pelbagai jenis seperti kemurungan, kerengsaan atau halusinasi.

Walaubagaimanapun, gejala-gejala utama EL ini, satu-satunya penemuan klinikal yang menjadi ciri entiti adalah perkembangan sub-akut defisit memori jangka pendek.

Jenis ensefalitis limbik

Ensefalitis adalah sekumpulan penyakit yang berlaku akibat keradangan otak. Mereka adalah patologi yang agak kerap di kawasan tertentu di dunia yang boleh disebabkan oleh faktor-faktor yang berbeza.

Dalam kes ensefalitis limbik, dua kategori utama kini telah ditubuhkan: EL yang disebabkan oleh faktor berjangkit dan EL disebabkan oleh unsur autoimun..

Ensefalitis berjangkit Limbic boleh disebabkan oleh spektrum luas organisma virus, bakteria dan kulat yang memberi kesan kepada kawasan otak badan.

Sebaliknya, autoofun limbic encephalitides adalah gangguan yang berasal dari keradangan sistem saraf pusat pada mulanya disebabkan oleh interaksi autoantibodi. Seterusnya, kami mengkaji semula ciri-ciri utama masing-masing.

Ensefalitis limbik yang berjangkit

Kedua-dua jangkitan umum sistem saraf pusat dan ensefalitis limbik boleh disebabkan oleh pelbagai kuman virus, bakteria dan kulat. Malah, etiologi virus adalah yang paling kerap encephalitis.

Walau bagaimanapun, di kalangan semua faktor virus terdapat satu yang amat penting dalam kes EL, herpes simplex virus type 1 (HSV-1). Kuman ini adalah penyebab utama yang tidak terkena virus ensefalitis secara umum, tetapi juga EL.

Khususnya, beberapa kajian menunjukkan bahawa 70% kes EL berjangkit adalah disebabkan oleh HSV-1. Terutama, kuman ini memainkan peranan penting dalam pembangunan ensefalitis limbik yang menular dalam mata pelajaran immunokompeten.

Sebaliknya, pada orang-orang yang tidak terkompromi, terutamanya individu yang mengidap virus immunodeficiency manusia (HIV) atau subjek yang telah menerima pemindahan tulang sumsum, boleh memperlihatkan etiologi yang lebih beragam dari ensefalitis limbik.

Dalam kes-kes yang terakhir ini, EL yang berjangkit juga boleh disebabkan oleh virus herpes simplex type 2 (HSV-2) dan virus herpes manusia 6 dan 7, tanpa mana-mana yang menjadi lebih lazim daripada yang lain.

Terlepas dari kuman yang terlibat dalam etiologi patologi, ensefalitis limbik yang menular dicirikan oleh satu siri manifestasi umum. Ini adalah:

1. Pembentangan sub-akut penyitaan.

2. Percubaan kenaikan suhu badan atau demam kerap.

3. Kehilangan ingatan dan kekeliruan.

Begitu juga, EL berjangkit dicirikan oleh perkembangan gejala yang lebih cepat daripada jenis ensefalitis limbik. Hakikat ini menyebabkan eksperimen kemerosotan pesat dan progresif.

Apabila menubuhkan kehadiran patologi ini, dua faktor utama muncul: patogenesis jangkitan dan prosedur diagnostik.

Patogenesis jangkitan

Patogenesis jangkitan, dalam kes jangkitan utama, bergantung terutamanya pada sentuhan langsung membran mukus atau kulit yang cedera dengan titisan yang datang dari saluran pernafasan.

Secara khusus, patogenesis jangkitan bergantung kepada hubungan dengan mukosa mulut dalam kes HSV-1 jangkitan atau kenalan mukosa kemaluan dalam hal VHS.2.

Apabila hubungan berjangkit telah dilakukan, virus itu diangkut melalui laluan neuron kepada ganglia saraf. Terutama, nampaknya virus diangkut ke nod pada akar dorsal, di mana mereka tetap tidak aktif.

Yang paling biasa adalah bahawa pada orang dewasa, kes ensefalitis herpes berlaku sekunder untuk mengaktifkan semula penyakit ini. Iaitu, virus itu kekal tidak aktif dalam ganglion saraf trigeminal sehingga ia merebak secara intracranial.

Virus ini bergerak sepanjang meningeal saraf trigeminal sepanjang leptomeninges dan, dengan cara ini, mencapai neuron di kawasan limbic korteks, di mana ia menghasilkan degenerasi atrophy dan otak.

Prosedur diagnostik

Prosedur diagnostik yang akan dilakukan untuk mewujudkan kehadiran EL yang berjangkit adalah untuk menguatkan genom HSV oleh reaksi rantai polimerase (PCR) dalam sampel cecair serebrospinal (CSF)..

Kepelbagaian dan kepekaan PCR dan CSF adalah sangat tinggi, kadar pelaporan masing-masing sebanyak 94% dan 98%. Walau bagaimanapun, ujian perubatan ini juga boleh menggabungkan beberapa kelemahan.

Malah, ujian amplifikasi genom HSV boleh menjadi negatif dalam 72 jam pertama gejala dan selepas 10 hari dari permulaan patologi, maka faktor temporal memainkan peranan penting dalam diagnosis patologi ini..

Di sisi lain, ujian diagnostik lain yang sering digunakan dalam EL berjangkit adalah pengimejan resonans magnetik. Ujian ini membolehkan pemerhatian perubahan otak dalam 90% kes subjek dengan ensefalitis limbik yang disebabkan oleh HSV-1.

Lebih khusus lagi, MRI biasanya menunjukkan lesi yang berlebihan pada urutan yang berpotensi yang mengakibatkan edema, pendarahan atau nekrosis di daerah infero-medial lobus temporal. Begitu juga, permukaan orbital lobus frontal dan korteks penghinaan juga boleh dikompromi.

Encephalitis limbik autoimun

Encephalitis limbik autoimun adalah gangguan yang disebabkan oleh keradangan sistem saraf pusat akibat interaksi autoantibody. Autoantibodies ini terdapat dalam CSF atau dalam serum, dan berinteraksi dengan antigen neuron tertentu.

Encephalitis limbik autoimun telah diterangkan pada tahun 80an dan 90an abad yang lalu, apabila kehadiran antibodi terhadap antigen neuronal yang dinyatakan oleh tumor ditunjukkan dalam serum subjek dengan sindrom neurologi dan tumor periferi..

Dengan cara ini, jenis EL ini mendedahkan hubungan antara ensefalitis dan tumor limbik, satu fakta yang telah dirumuskan beberapa tahun sebelum ketika Corsellis dan rakan-rakannya menerangkan penyakit ensefalitis limbik..

Khususnya, dalam autoimun EL, autoantibodi bertindak pada dua kategori utama antigen: antigen intraselular dan antigen membran sel.

Tindak balas imun terhadap antigen intraselular biasanya dikaitkan dengan mekanisme sel T sitotoksik dan tindak balas terhad terhadap rawatan imunomodulator. Sebaliknya, tindak balas terhadap antigen membran diukur oleh antibodi dan bertindak dengan memuaskan untuk rawatan.

Sebaliknya, banyak siasatan yang telah dijalankan ke atas jenis ini EL, telah membenarkan penubuhan dua antibodi utama yang akan membawa kepada pembangunan patologi: antibodi neuron onconeuronal dan autoantibodies.

Klasifikasi antibodi ini telah membawa kepada penerangan mengenai dua ensefalitis limbak autoimun yang berbeza: paraneoplastik dan non-paraneoplastik.

Paraneoplastic limbic encephalitis

Ensefalitis limbung paraneoplastik dicirikan oleh ungkapan antigen oleh neoplasma di luar sistem saraf pusat yang secara kebetulan dinyatakan oleh sel saraf.

Oleh kerana interaksi ini, tindak balas imun melakukan pengeluaran antibodi yang mensasarkan tumor dan tapak tertentu di otak.

Untuk mewujudkan kehadiran EL jenis ini, pertama sekali diperlukan untuk menolak etiologi virus keadaan tersebut. Selepas itu, adalah perlu untuk menentukan jika gambar itu paraneoplastik atau tidak (pengesanan tumor yang terlibat).

Majoriti kes ensefalitis limbak autoimun dicirikan dengan paraneoplastik. Kira-kira, antara 60 dan 70% kes adalah. Dalam kes-kes ini, gambaran saraf mendahului pengesanan tumor.

Secara umum, tumor yang sering dikaitkan dengan paraneoplastic encephalitis limbic adalah karsinoma paru-paru (50% daripada kes), tumor buah zakar (20%), kanser payudara (oleh 8 %) dan limfoma bukan Hodgkin.

Sebaliknya, antigen membran yang biasanya dikaitkan dengan jenis EL ini adalah:

1. Anti-NMDA: ia adalah reseptor membran sel yang melakukan fungsi dalam penghantaran sinaptik dan dalam kepekaan neuron otak. Dalam kes-kes ini subjek biasanya menimbulkan sakit kepala, demam, pergolakan, halusinasi, mania, sawan, kemerosotan kesedaran, mutism dan catatonia.

2. Anti-AMPA: adalah subtipe reseptor glutamat yang memodulasi penghantaran neuron yang bersifat excitatory. Entiti ini terutamanya mempengaruhi wanita tua, biasanya dikaitkan dengan karsinoma payudara dan biasanya menghasilkan kekeliruan, kehilangan ingatan, perubahan dalam tingkah laku dan, dalam sesetengah kes, sawan..

3. Anti-GABAB-R: terdiri daripada reseptor GABA yang bertanggungjawab untuk memodulasi perencatan sinaptik otak. Kes-kes ini biasanya dikaitkan dengan tumor dan menghasilkan gambaran klinikal yang dicirikan oleh sawan dan gejala klasik EL.
4. Encephalitis limbic non-paraneoplastic.

Non-paraneoplastic EL dicirikan oleh keadaan gambaran klinikal dan keadaan neuron yang tipikal ensefalitis limbik, di mana tidak ada tumor yang mendasari patologi..

Dalam kes ini, encephalitis limbic biasanya disebabkan oleh anti-antigen saluran kompleks Voltan yang bergantung kepada kalium atau asid glutamik decarboxylase antigen.

Berkenaan dengan anti-antigen kompleks saluran potassium yang bergantung kepada voltan, telah ditunjukkan bahawa anti-badan diarahkan terhadap protein yang berkaitan dengan saluran tersebut..

Dalam pengertian ini, protein yang terlibat dalam ensefalitis limbik adalah protein LG / 1. Subjek dengan jenis EL biasanya membentangkan triad klasik gejala yang dicirikan oleh: kehilangan ingatan, kekeliruan dan kejang.

Dalam kes asid glutamik decarboxylase- (GAD) terjejas enzim intrasel yang bertanggungjawab untuk menghantar neurotransmitter berangsang yang glutamat dalam neurotransmitter GABA yg melarang.

Antibodi ini biasanya terdapat di patologi lain di luar EL, seperti sindrom orang tegar, ataxia cerebellar atau epilepsi lobus temporal..

Rujukan

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Penemuan Cerebral FDG-PET dan MRI dalam ensefalitis limbak autoimun: hubungan dengan jenis autoantibody. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subacute ensefalitis kehidupan dewasa kemudian. Terutamanya menjejaskan kawasan limbik. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Ensefalitis herpetic Siri klinikal sebanyak 15 kes disahkan oleh tindak balas rantai polimerase. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Pink Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler E, MC Admella Salvador, E. Genover Llimona Encephalitis antibodi reseptor anti-N-metil-D-aspartik kerana teratoma ovari. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profil radiologi-ensefalitis limbik yang berkaitan dengan antibodi terhadap saluran potassium yang bergantung kepada voltan. Klinik Med. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Apakah yang perlu anda ketahui tentang encephalitis limbik? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.