Gejala, Punca dan Rawatan Cataplexy

The cataplexy atau cataplexy adalah satu perubahan yang menyebabkan episod kehilangan secara tiba-tiba dan biasanya dua hala nada otot.

Perubahan ini disebabkan semasa fasa terbakar dan biasanya berlaku berhubung dengan percubaan emosi atau sensasi sengit.

Dengan cara ini, cataplexy menyebabkan orang yang menderita daripadanya runtuh secara tiba-tiba, kerana kehilangan nada otot.

Cataplexy adalah manifestasi yang kelihatan sangat kerap dalam narcolepsy. Sebenarnya, banyak kajian mencadangkan bahawa majoriti subjek dengan narcolepsy juga mengalami cataplexy..

Dalam kajian ini, kita mengkaji semula ciri-ciri cataplexy, gejala-gejala, sebab-sebabnya, hubungan yang ditubuhkan dengan narcolepsy dan rawatan yang mesti dilakukan untuk campur tangan dengan sewajarnya..

Ciri-ciri cataplexy

Cataplexy adalah suatu perubahan yang menghasilkan penindasan yang tidak normal dalam aktiviti motor rangka. Iaitu, cataplexy itu seolah-olah menyahaktifkan sepenuhnya otot dan mereka kehilangan semua kekuatannya.

Akibatnya, keadaan hipotonia diperolehi di mana otot-otot tidak mampu mengekalkan organisme, jadi jika orang itu berdiri ia runtuh segera akibat kehilangan kekuatan otot.

Perubahan aneh ini sebenarnya merupakan tindak balas yang biasa dan biasa terhadap organisma manusia. Iaitu, semua orang mengalami kehilangan tekanan otot setiap hari seperti yang dihasilkan oleh cataplexy.

Walau bagaimanapun, perbezaan utama antara subjek yang mengidap cataplexy dan mereka yang tidak memilikinya adalah pada masa apabila kehilangan ketegangan otot berlaku.

Dalam subjek "sihat", kehilangan aktiviti motor yang biasa cataplexy berlaku semasa tidur. Khususnya, semasa fasa tidur "REM", pada masa mana badan memperolehi kehebatan yang paling besar.

Jelas sekali, kehilangan ketegangan otot pada masa ini tidak patologi, tetapi sebaliknya. Atas sebab ini, hypotonia yang dialami semasa fasa tidur REM tidak termasuk dalam tempoh cataplexy.

Untuk bahagiannya, cataplexy merujuk kepada kehilangan ketegangan otot yang sama yang berlaku pada masa yang berlainan untuk fasa tidur REM. Maksudnya, kehilangan aktiviti dan ketegangan motor bermula pada fasa terjaga.

Dalam kes-kes ini, orang mengalami kehilangan ketegangan otot ketika dia terjaga dan melakukan beberapa jenis aktiviti, itulah sebabnya ia runtuh segera walaupun tidak kehilangan kesedaran.

Gejala

Cataplexy menjejaskan kelemahan otot secara tiba-tiba yang dicetuskan oleh emosi yang sengit atau tidak dijangka. Dalam pengertian ini, percubaan ketawa yang sengit atau perkembangan sensasi yang mengejutkan dapat memotivasi penampilan cataplexy.

Sebaliknya, walaupun kurang kerap, cataplexy juga boleh dihasilkan oleh percubaan emosi negatif seperti tidak suka atau unsur-unsur yang tidak menyenangkan..

Kehilangan kekuatan otot boleh menjejaskan seluruh badan atau melibatkan kawasan tertentu sahaja. Dalam pengertian ini, adalah biasa bahawa cataplexy muncul di lutut atau mendominasi di muka atau kawasan lain badan.

Tempoh gejala cataplexy biasanya ringkas. Secara umumnya, kehilangan kekuatan otot biasanya berlangsung antara satu hingga dua minit.

Berkaitan dengan kehilangan kekuatan otot, cataplexy juga boleh menyebabkan satu siri pergerakan clonik wajah dan protrusi lidah. Manifestasi terakhir ini lazimnya berlaku pada kanak-kanak dan remaja.

Cataplexy dan narcolepsy

Kehadiran cataplexy adalah praktikal pathognomonic narcolepsy. Iaitu, orang-orang dengan gejala-gejala kehilangan ketegangan otot biasanya mengalami narkolepsi.

Oleh itu, walaupun cataplexy juga telah dijelaskan dalam beberapa penyakit jarang dan tidak biasa, ia kini dianggap salah satu manifestasi utama narkolepsi dan penampilannya biasanya dikaitkan dengan patologi ini..

Narcolepsy adalah penyakit lambang dalam gangguan tidur. Patologi ini dicirikan oleh kehadiran mengantuk siang hari yang keterlaluan, cataplexy dan lain-lain manifestasi yang tidak lengkap tidur REM dalam peralihan dari tidur untuk tidur..

Oleh itu, sebagai tambahan kepada mengantuk siang hari dan cataplexy, narcolepsy dapat memperlihatkan gejala lain seperti lumpuh tidur dan halusinasi hypnagogic..

Akhir sekali, narkolepsi boleh menyebabkan gangguan tidur malam dalam beberapa kes, membentuk gejala penyakit biasa..

Narcolepsy mempunyai kelaziman satu kes di antara 2,000 hingga 4,000 orang. Dan cataplexy telah dijelaskan dalam kira-kira 90% kes narcolepsy.

Dalam pengertian ini, kedua-dua perubahan mempunyai kelaziman yang sangat serupa dan kemunculannya biasanya disertai oleh manifestasi yang lain.

Malah, penyelidikan baru-baru ini telah mewujudkan perbezaan diagnostik yang luar biasa antara narcolepsy dengan cataplexy dan narcolepsy tanpa cataplexy..

Umur permulaan sindrom cataplexy-narcolepsy

Narcolepsy dengan cataplexy adalah gangguan kronik yang kini tidak menyembuhkan dan berlangsung sepanjang hayat dalam kebanyakan subjek yang menderita..

Simptom pertama penyakit biasanya muncul semasa remaja. Dianggarkan bahawa di antara 40% dan 50% kes, gejala muncul sebelum usia 20 tahun.

Begitu juga, dalam minoriti kes (antara 2 dan 5%), gejala sindrom cataplexy-narcolepsy muncul sebelum akil baligh.

Etiologi sindrom cataplexy-narcolepsy

Sindrom cataplexy-narcolepsy nampaknya dihasilkan oleh kehilangan hipokretin yang menghasilkan neuron dalam hipotalamus.

Hipotalamus adalah salah satu bidang yang paling penting dalam peraturan tidur dan kewaspadaan. Khususnya, terdapat dua nuklei hipotalamik utama yang terlibat dalam pengawalan kebangkitan: nukleus tuberomamilar dan nukleus neuron hipokretinergik.

Sebuah gen dari kromosom 17 bertanggungjawab untuk pengekodan sintesis proprohipocretin, yang kemudiannya membawa kepada dua hipokretin: hypocretin satu dan hypocretin dua.

Sebaliknya, terdapat dua reseptor dengan pengedaran tersebar di seluruh sistem saraf pusat. Hipokretin satu dan dua melakukan tindakan penstabilan di pelbagai kawasan sistem saraf, dengan itu mengawal siklus tidur yang terbangun.

Pada masa ini, dikatakan bahawa perkembangan sindrom narcolepsy-cataplexy disebabkan oleh kehilangan neuron hipokretinergik. Walau bagaimanapun, tidak diketahui apa faktor yang menyebabkan kehilangan jenis neuron ini.

Sesetengah hipotesis mempertahankan asal autoimun kemerosotan sel-sel ini, tetapi mereka tidak dapat menunjukkan teori itu.

Tambahan pula, kajian lain menunjukkan kehadiran dua faktor yang menyebabkan narcolepsy: komponen peniruan antara antigen asing dan komponen neuron hypocretin, dan faktor-faktor yang tidak spesifik seperti adjuvan, superantigen streptococcal jangkitan streptococcal dan.

Mengenai generasi cataplexy sebagai gejala yang terpencil, penyelidikan semasa telah menumpukan pada sel-sel pembentukan retikular ekor yang mengendalikan kelonggaran otot semasa tidur REM.

Khususnya, nukleus nukleus magnoleluar bertanggungjawab untuk menjalankan proses sedemikian, supaya apa-apa perubahan dalam pengaktifan atau pencerobohan mereka dapat menghasilkan penampilan cataplexy..

Sindrom klinikal cataplexy-narcolepsy

Narcolepsy membentangkan permulaan klinikal yang tidak berbahaya di mana gejala muncul secara beransur-ansur dan secara progresif. Gejala utama neuropati ialah:

a) Lebihan tidur mengantuk

Ciri utama narcolepsy adalah untuk tidak dapat mengekalkan kebangkitan dalam situasi pasif. Iaitu, orang itu tidur sebentar sebaik sahaja dia berhenti melakukan beberapa aktiviti.

Begitu juga, penampilan mengantuk juga mungkin muncul, dalam beberapa kes, apabila seseorang melakukan aktiviti yang cukup aktif seperti bercakap dengan seseorang, memandu atau menjalankan kerja rutin..

Episod tidur mendadak biasanya ringkas dan merupakan gejala pertama narcolepsy.

Cataplexy 

Gejala kedua yang mentakrifkan kehadiran sindrom cataplexy-narcolepsy adalah cataplexy itu sendiri.

Manifestasi ini biasanya muncul selepas mengantuk. Biasanya, selepas beberapa bulan atau tahun munculnya gejala pertama.

Cataplexy, bergantung kepada kes, boleh menjejaskan seluruh badan atau kawasan tertentu badan. Tetapi dalam semua kes, ia dicirikan oleh percubaan dari jumlah kehilangan ketegangan otot.

Episod cataplexy, seperti yang berlaku dengan mengantuk, juga biasanya ringkas dan biasanya berlangsung antara satu hingga dua minit.

Pada masa kini, kemunculan jelas cataplexy memberikan diagnosis narcolepsy mengikut kriteria diagnostik yang paling.

c) Lumpuh tidur dan halusinasi

Semasa fasa peralihan antara tidur dan terjaga, subjek dengan narcolepsy biasanya hadir episod lumpuh otot, yang boleh dikaitkan dengan eksperimen halusinasi..

Halusinasi dihasilkan pada masa ini dipanggil hypnagogic (jika ia berlaku pada masa tidur) atau hypnopompic (jika dijana pada kebangkitan), dan dianggap sebagai tidak normal REM gangguan tidur.

Gejala-gejala ini juga berpanjangan dan boleh dibalikkan melalui rangsangan luar. Sebagai contoh, bercakap atau menyentuh perkara dengan halusinasi mungkin cukup untuk membuatnya hilang.

Walau bagaimanapun, simptom-simptom sindrom cataplexy-narcolepsy ini biasanya menghasilkan rasa sengsara dan ketidakselesaan yang tinggi pada individu yang mengalami mereka.

d) Impian fragmentasi

Berkaitan dengan ketiadaan rintangan tidur dalam kewaspadaan, subjek dengan narcolepsy biasanya membentangkan tidur malam beransur-ansur.

Oleh itu, dengan cara yang sama bahawa individu tidak dapat mengekalkan tempoh yang panjang untuk waktu yang lama, tidur tidak dikekalkan selama berjam-jam berturut-turut..

Fakta ini membawa kepada ketidakmampuan yang luar biasa untuk mengawal fasa tidur-tidur, menyebabkan tidur berpecah pada waktu malam dan mengantuk yang berlebihan pada siang hari.

Sebenarnya, secara amnya, jumlah tidur sepanjang hari seseorang dengan narcolepsy tidak banyak berbeza daripada orang yang tidak menderita patologi ini..

e) Kelakuan semasa tidur

Orang yang mengalami narkolepsi secara rutin mengalami gangguan tingkah laku semasa fasa tidur REM.

Khususnya, subjek ini biasanya kehilangan ciri-ciri atmosfera atmosfera fasa ini dan membangunkan gerak isyarat, pergerakan dan pergerakan yang kadang-kadang boleh menjadi agresif.

Sebaliknya, individu yang mempunyai narkolepsi juga cenderung mempunyai berat badan untuk mendapatkan berat badan, suatu fakta yang boleh dikaitkan dengan fungsi hypothalamic yang berubah, kerana hypothalamus juga mengawal proses kelaparan.

Penyakit lain yang berkaitan

Walaupun keputusan Cataplexy dalam gejala pathognomonic daripada narcolepsy dan rupa berkait dalam kebanyakan kes dengan kehadiran penyakit ini, ia telah terbukti sebagai Cataplexy juga boleh muncul dalam penyakit-penyakit lain.

Khususnya, cataplexy telah diterangkan dua penyakit tertentu:

• Niemann-Pick jenis penyakit C.
• Paraneoplastik ensefalitis anti-Ma2.

Walau bagaimanapun, peperiksaan klinikal membolehkan pengecualian jelas kedua-dua penyakit ini, jadi mudah untuk membezakan kes-kes cataplexy disebabkan oleh patologi dan kes-kes cataplexy disebabkan oleh narcolepsy..

Rawatan

Pada masa ini terdapat ubat yang kuat untuk merawat cataplexy, jadi perubahan ini biasanya campur tangan terutamanya melalui farmakoterapi.

Ubat klasik untuk merawat cataplexi adalah methylphenidate dan clomipramine. Walau bagaimanapun, dua ubat baru baru-baru ini telah dibangunkan yang kelihatannya mempunyai hasil yang lebih baik: modafinil dan natrium oksitat.

Kajian klinikal mengenai keberkesanan kedua-dua ubat ini menunjukkan bahawa pesakit dengan sindrom cataplexy-narcolepsy dapat mengalami peningkatan yang signifikan dengan pentadbirannya.

Walau bagaimanapun, unsur negatif yang terdapat dalam dadah ini adalah harganya. Pada masa ini, pilihan terapeutik adalah sangat mahal kerana kelaziman rendah kedua-dua cataplexy dan narcolepsy..

Akhirnya, hipotesis bahawa narcolepsy adalah penyakit autoimun telah mendorong penyelidikan mengenai terapi imunoglobulin intravena.

Bagi mereka, telah dicadangkan bahawa rawatan imunosupresif sangat awal dapat menghentikan perkembangan kehilangan neuron hipokretinergik. Walau bagaimanapun, keputusan yang diperoleh setakat ini sangat berubah-ubah.

Rujukan

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Nilai ujian latensi tidur berganda (MSLT) untuk diagnosis narkolepsi. Tidur 1997; 20: 620-9. 20.
2. Aldrich MS. Narcolepsy. Neurologi 1992; 42: 34-43. 3.
3. Akademi Perubatan Tidur Amerika. Klasifikasi Antarabangsa Gangguan Tidur, edisi kedua. Manual diagnostik dan pengekodan. Westchester, IL: AASM; 2005. p. 148-52. 2.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Garis panduan untuk ujian latency tidur berganda (MSLT): ukuran standard mengantuk. Tidur 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Peranan pengukuran hipocretin cecair cerebrospinal dalam diagnosis narcolepsy dan hypersomnia lain. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obesiti apnea tidur dalam narcolepsy. Tidur Med 2010; 11: 93-5.