Gejala demensia frontotemporal, penyebab, rawatan



The demensia frontotemporal ia adalah dementia permulaan yang paling kerap. Ia biasanya bermula antara 40 dan 50 tahun dan menghasilkan perubahan besar, secara progresif, dalam keperibadian, kasih sayang dan tingkah laku orang yang menderita..

Penyebab sebenar demensia frontotemporal belum diketahui, walaupun nampaknya komponen genetik memainkan peranan penting. Rawatan semasa memberi tumpuan kepada merawat gejala tingkah laku dan membantu orang menguruskan penyakit dengan cara yang terbaik.

Dalam kes-kes yang tidak biasa, penyakit ini boleh berlaku selepas krisis usia pertengahan, kemurungan, pecah skizofrenia atau kecederaan otak traumatik.

Membuat diagnosis awal penyakit ini adalah penting, kerana lebih cepat ia dikesan, rawatan yang lebih cepat akan bermula dan lebih baik disediakan anggota keluarga dan penjaga akan menjaga orang yang menderita penyakit apabila perlu.

Ciri-ciri demensia frontotemporal

Istilah demensia merangkumi satu siri penyakit neurodegenerative. Ini menyebabkan kekurangan kognitif, yang boleh berkisar antara sederhana hingga sederhana, dan yang mana memberi kesan yang signifikan kepada fungsi harian seseorang..

Demensia yang paling lazim adalah penyakit Alzheimer, diikuti oleh demensia akibat Lewy dan badan frontotemporal. Yang terakhir berlaku pada kira-kira 10% daripada kes demensia yang didiagnosis dan merupakan demensia permulaan awal yang paling biasa (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Persatuan untuk Pendaratan Frontotemporal, 2011).

Dementia Frontemporal adalah kategori penyakit yang merangkumi demensia yang hadir dengan atrofi di lobus depan dan temporal. Terdapat dua jenis persembahan klinikal demensia ini: varian tingkah laku dan bahasa.

Perubahan yang paling biasa adalah tingkah laku, dengan kelaziman sebanyak 60% kes didiagnosis dengan demensia frontotemporal. Ia dicirikan oleh perubahan tingkah laku, emosi dan keperibadian, terutamanya disebabkan oleh kemerosotan lobus frontal.

Variasi bahasa akan merangkumi gejala tipikal aphasia progresif utama, seperti defisit dalam pengeluaran bahasa dan ketidakupayaan untuk memahami makna beberapa perkataan.

Perbezaan antara demensia frontotemporal dan Alzheimer

Demensia frontotemporal sering dikelirukan dengan penyakit Alzheimer kerana gejala atau skizofrenia atau gangguan bipolar pada masa penyakit itu muncul (antara 40 dan 50 tahun) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Penyakit Alzheimer dan demensia frontotemporal berbeza di mana defisit utama yang terdahulu adalah dalam ingatan dan bahasa, sementara yang ada di dalamnya lebih berkaitan dengan kasih sayang, personaliti dan tingkah laku sosial. Kadang-kadang mereka juga boleh menunjukkan jurang memori pada peringkat awal penyakit.

Gejala utama demensia frontotemporal termasuk sikap apatis, kelakuan antisosial, kehilangan perencatan dan kekurangan wawasan atau kesedaran diri (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Jangka hayat orang yang mengalami demensia frontotemporal adalah dari 6.6 hingga 9 tahun dari permulaan penyakit. Walau bagaimanapun, disebabkan kelewatan dalam membuat diagnosis, apabila orang-orang ini diagnostik mereka hanya mempunyai kira-kira 3 atau 4 tahun hidup, oleh itu, ia menjadi jelas keperluan untuk mempercepatkan diagnosis demensia seperti (Knopman & Roberts, 2011).

Gejala

Untuk mendiagnosis seseorang dengan demensia frontotemporal, menurut DSM-5 (Manual Diagnostik dan Statistik), seseorang itu perlu memenuhi kriteria gangguan neurokognitif yang besar atau ringan.

Di samping itu, penyakit itu mestilah muncul dengan cara yang berbahaya dan mempunyai perkembangan yang beransur-ansur dan mesti memenuhi kriteria untuk sekurang-kurangnya salah satu daripada dua varian, tingkah laku atau bahasa.

Kriteria diagnostik untuk gangguan neurokognitif utama atau kecil:

  • Bukti penurunan kognitif yang signifikan berbanding tahap prestasi sebelumnya dalam satu atau lebih domain kognitif (perhatian yang kompleks, fungsi eksekutif, pembelajaran dan memori, bahasa, keupayaan persepsi motor atau kognisi sosial) berdasarkan:
    1. Kebimbangan pada individu, dalam pemberi maklumat yang mengenali beliau atau doktor, kerana terdapat penurunan yang ketara dalam fungsi kognitif, dan
    2. Kemerosotan prestasi kognitif yang ketara, didokumentasikan dengan baik oleh ujian neuropsikologi yang standard atau, dengan itu, dengan penilaian klinikal kuantitatif yang lain.
  • Defisit kognitif mengganggu autonomi individu dalam aktiviti harian (iaitu, sekurang-kurangnya memerlukan bantuan dengan aktiviti instrumental kompleks dalam kehidupan seharian, seperti membayar bil atau menyelesaikan rawatan).
  • Defisit kognitif tidak berlaku secara eksklusif dalam konteks delirium.
  • Defisit kognitif tidak lebih baik dijelaskan oleh gangguan jiwa yang lain (misalnya, gangguan kemurungan utama, skizofrenia).

Tentukan Ya kerana:

Penyakit Aizheimer

Kerosakan lobus frontotemporal

Penyakit badan Lewy

Penyakit vaskular

Trauma otak

Penggunaan bahan atau ubat

Jangkitan HIV

Penyakit Prion

Penyakit Parkinson

Penyakit Huntington

Keadaan perubatan lain

Etiologi berganda

Tidak ditentukan

Tentukan:

Tanpa perubahan tingkah laku: Sekiranya gangguan kognitif tidak disertai oleh perubahan tingkah laku yang penting secara klinikal.

Dengan perubahan tingkah laku (Nyatakan perubahan): Jika gangguan kognitif disertai dengan perubahan klinikal yang penting tingkah laku (cth psikotik, mood perubahan, hasutan, sikap tidak peduli atau gejala tingkah laku lain ..).

Tentukan Keterukan semasa:

Ringan: Kesukaran dengan aktiviti instrumental setiap hari (contohnya kerja rumah, pengurusan wang).

Sederhana: Kesukaran dengan aktiviti harian asas (misalnya makan, berpakaian).

Serius: Terlalu bergantung.

Variasi tingkah laku

Varian demensia ini mempunyai permulaan yang hampir tidak dapat dilihat dan secara beransur-ansur menyebabkan kecacatan tingkah laku dan / atau masalah kognitif.

Bagi seseorang untuk didiagnosis dengan variasi tingkah laku, dia mesti mempunyai sekurang-kurangnya 3 dari 5 simptom berikut pada kebanyakan hari dan mesti mempunyai penurunan ketara dalam kognisi sosial atau kebolehan eksekutif..

Gejala-gejala adalah:

  1. Penolakan tingkah laku. Orang itu menunjukkan tingkah laku sosial yang tidak sesuai, kehilangan adab dan melakukan tindakan impulsif. Beberapa contoh jenis tingkah laku ini boleh: mencium atau merebut orang yang tidak dikenali, perbuatan seksual atau cadangan seksual yang tidak sesuai, kencing di khalayak ramai, mengatakan kata-kata yang tidak baik, tidak menghormati ruang orang lain, kekurangan kebersihan ...
  2. Apathy atau inersia. Kurang minat, motivasi, permulaan atau penyelenggaraan apa-apa aktiviti yang sebelum ini berpuas hati dengannya. Ahli keluarga dapat melihat kekurangan minat terhadap penampilan, dandanan dan aktiviti harian mereka.
  3. Kehilangan simpati dan / atau empati. Saudara-mara dan pengasuh mereka mungkin menyedari kekurangan minat orang lain, kehilangan hubungan mata dan kasih sayang dan sikap acuh tak acuh kepada perasaan orang lain, contohnya, memberi mereka cara yang buruk, cara yang menyakitkan.
  4. Tingkah konservatif, stereotaip atau kompulsif dan ritualistik. Pesakit hadir isyarat berulang seperti patutan atau menggosok. Mereka juga mungkin mempunyai tingkah laku yang lebih kompleks yang menyerupai apa yang dialami oleh orang-orang dengan gangguan obsesif kompulsif, kerana berlebihan dibersihkan, telah berkali-kali menyelesaikan tugas berulang-ulang kali atau membaca buku yang sama beberapa kali serentak. Berkenaan dengan kelakuan lisan, pengulangan boleh diperhatikan, sebagai contoh, selalu bertanya soalan yang sama.
  5. Perubahan kerumitan dan pemakanan. Kemurungan juga tercermin dalam tingkah laku seperti meletakkan benda tidak boleh dimakan di dalam mulut atau keinginan berterusan untuk makanan karbohidrat dan gula. Di samping itu, mudah kehilangan kawalan dengan makanan, alkohol dan / atau tembakau.

Varian bahasa

Subtipe yang paling kerap varian ini adalah aphasia utama progresif. Jenis aphasia ini melibatkan kemerosotan bahasa yang progresif dengan permulaan yang halus, hampir tidak dapat dilihat. Orang itu mula mengalami kesulitan menamakan objek dan orang.

Apabila penyakit itu berlanjutan, masalah mula muncul dalam membaca dan menulis, orang boleh bercakap kurang dan kurang sehingga menjadi hampir mustahil untuk berkomunikasi.

Perubahan bahasa ditunjukkan melalui kekurangan pengeluaran bahasa, defisit dalam penamaan objek, masalah tata bahasa dan pemahaman beberapa kata

Masalah motor

Selain daripada kedua-dua varian ini, beberapa jenis demontian frontotemporal juga dicirikan oleh kehadiran masalah motor yang sama seperti penyakit Parkinson atau sklerosis lateral amyotrophic..

Gejala yang boleh diperhatikan ialah gegaran, kekakuan, kekejangan otot, penyelarasan yang lemah, kesukaran menelan, kelemahan otot ...

Prevalensi

Menurut APA (Persatuan Psikiatri Amerika), demensia frontotemporal mempunyai kelaziman global yang hampir 2 hingga 10 kes setiap 100,000 orang. Antara 20 dan 25% kes berlaku pada orang yang berusia di atas 65 tahun.

Varian tingkah laku, dengan masalah tingkah laku dan defisit dalam semantik, lebih biasa pada lelaki, manakala varian aphasic, dengan masalah yang berkaitan dengan kelancaran bahasa, berlaku lebih banyak pada wanita (APA, 2015)..

Faktor risiko

Faktor risiko utama adalah mempunyai sejarah keluarga demensia frontotemporal, kerana 40% daripada pesakit yang mengalami demensia jenis ini mempunyai sejarah keluarga.

Dalam 10% daripada kes-kes, pola dominan autosomal warisan telah dijumpai. Separuh daripada bahan genetik kita adalah dari bapa kita dan separuh lagi adalah dari ibu kita. Oleh itu, jika salah satu daripada ibu bapa kita mempunyai gen ini dan melaluinya kepada kita, kita akan membentangkan penyakit ini, yang tidak akan berlaku jika gen itu resesif.

Pelbagai faktor genetik sedang disiasat, seperti mutasi dalam gen yang mengkodekan protein tau (MAFT), yang berkaitan dengan microtubules dan struktur neuron dalam gen granulin (GRN) dan gen C90RF72 (APA, 2015).

Ujian diagnostik

Untuk menubuhkan diagnosis yang jelas, adalah perlu untuk menjalankan beberapa ujian, sebagai tambahan untuk menyediakan sejarah pesakit dan melakukan pemeriksaan fizikal. Ujian asas adalah analisis tiroid dan darah untuk menolak kemungkinan penyebab gejala lain seperti hipertiroidisme atau anemia.

Penilaian neuropsikologi dijalankan untuk memeriksa status kognitif dan fungsi pesakit. Ujian yang paling biasa ialah Mini-Mental (MMSE) dan Mini-Cog.

Akhir sekali, ujian neuroimaging juga dilakukan untuk membeli jika terdapat kecederaan atau sebab fizikal yang boleh menyebabkan gejala, seperti tumor. Ujian neuroimaging yang biasanya dilakukan ialah pencitraan resonans magnetik (MRI) berfungsi, tomografi yang dikira dan tomografi pelepasan positron (PET)..

Rawatan

Hari ini masih tiada rawatan yang diluluskan khusus untuk menyembuhkan demensia frontotemporal. Terdapat rawatan untuk mengurangkan simptom, tetapi tidak menyembuhkan atau melambatkan proses penyakit.

Untuk meningkatkan tingkah laku, kognitif dan gejala motor adalah ubat diberikan termasuk perangsang seperti agonis reseptor NMDA, perencat acetylcholinesterase dan antidepresan seperti perencat terpilih serotonin reuptake.

Kajian terbaru menunjukkan bahawa peningkatan yang ketara dalam gejala tingkah laku dengan antidepresan trazodone HCL dan SSRIs (perencat terpilih serotonin reuptake, kerana fluoxetine, paroxetine, fluvoxamine dan sertraline (Seltman & Matthews, 2012 dipatuhi; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Ubat ini turut membantu dengan masalah makanan dan menurunkan keinginan kerap yang dikaitkan dengan hiperaktif (Nardell & Tampi, 2014).

Perangsang seperti dextroamphetamine dan methylphenidate telah terbukti berkesan dalam meningkatkan masalah kognitif, seperti penyelesaian masalah, kekurangan sikap tidak peduli dan disinhibition (Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho & Laks 2011 ).

Mereka telah juga telah menunjukkan manfaat rawatan bukan farmakologi lain dalam meningkatkan gejala emosi, mental dan fizikal, seperti rangsangan kognitif melalui menjalankan latihan kognitif secara rutin (Portugal Mda, Marinho & Laks 2011).

Rujukan

  1. APA. (2015). Manual diagnostik dan statistik gangguan mental DSM-5. Washington: APA.
  2. Persatuan untuk Keruntuhan Frontotemporal. (2011). Fakta cepat mengenai degenerasi frontotemporal. Diperoleh pada 10 Jun 2016, dari Persatuan untuk Penguncupan Frontotemporal.
  3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Anggarkan jumlah orang dengan degenerasi lobar frontotemporal dalam populasi AS. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Rawatan farmakologi untuk dementias frontotemporal: kajian sistematik terhadap percubaan terkawal rawak. Am J Alzheimers Dis Lain Demen, 29(2), 123-132.
  5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologi demensia frontotemporal. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
  6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Rawatan farmakologi degenerasi lobar frontotemporal: semakan sistematik. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Kepekaan kriteria diagnostik yang disemak untuk variasi tingkah laku dementia frontotemporal. Otak, 134, 2456-2477.
  8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Degenerasi lobang Frontotemporal: epidemiologi, patologi, diagnosis dan pengurusan. CNS Dadah, 26(10), 841-870.
  9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Dementia Frontotemporal: Pengenalpastian dan Pengurusan. Jurnal bagi Jururawat Jururawat, 12(4), 277-282.