Simptom, penyebab, rawatan sindrom tersembunyi



The sindrom terkunci o sindrom terkunci (LIS) dalam bahasa Inggeris, adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku dicirikan oleh lumpuh meluas dan lengkap otot sukarela badan, kecuali orang-orang yang mengawal pergerakan mata (Institut Gangguan neurologi dan Strok, 2007).

Patologi ini meninggalkan individu yang benar-benar lumpuh dan dunia, jadi dalam banyak kes ia biasa menggunakan istilah e ?? Sindrom tahanan?? atau ??Sindrom Penutupan?? untuk merujuknya.

Sindrom terkurung adalah keadaan sekunder untuk lesi yang signifikan di peringkat batang otak dengan penglibatan jalur kortikosinal dan kortikobulbar (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Tambahan pula, kecederaan ini ke otak boleh berlaku akibat daripada mengalami pelbagai keadaan: kecederaan otak trauma, pelbagai patologi yang berkaitan dengan sistem peredaran darah, penyakit yang memusnahkan myelin sel saraf atau berlebihan beberapa ubat-ubatan (National Institute of Neurological Disorders dan Stroke, 2007).

Orang yang menderita sindrom terkurung sedar sepenuhnya, iaitu, mereka boleh berfikir dan membuat alasan, tetapi mereka tidak dapat bercakap atau melakukan gerakan. Bagaimanapun, mereka mungkin dapat berkomunikasi melalui pergerakan mata (National Institute of Disorders Neurological and Stroke, 2007).

Walaupun begitu, kebanyakan kes di mana sesuatu perubahan atau kerosakan teruk berlaku pada batang otak tidak ada pembedahan atau khusus pembaikan farmakologi dan, dengan itu, defisit neurologi mungkin kronik (Collado-Vazquez dan Carrillo , 2012).

The kematian dalam fasa akut ia berlaku dalam kira-kira 60% daripada kes dan jarang pemulihan fungsi motor wujud, walaupun pesakit tanpa etiologi vaskular mempunyai prognosis yang lebih baik (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Oleh itu, intervensi terapeutik dalam jenis patologi ini memberi tumpuan kepada penjagaan asas yang mengekalkan fungsi penting pesakit dan rawatan komplikasi kesihatan yang mungkin (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Apakah sindrom terkurung atau Sindok terkunci??

Terkunci-dalam sindrom membentangkan gambaran klinikal dicirikan oleh quadriplegia (jumlah lumpuh semua empat anggota) dan anartria (kehilangan upaya untuk menyuarakan bunyi), dengan pemeliharaan kesedaran, fungsi pernafasan, penglihatan, koordinasi pergerakan mata dan pendengaran (Mellado et al, 2004).

Di peringkat pemerhatian, pesakit dengan sindrom pengasingan diwakili bangun, tidak bergerak, tiada keupayaan untuk berkomunikasi melalui bahasa dan dengan pergerakan mata yang dipelihara (Mellado et al, 2004).

Patologi ini mula-mula dijelaskan dalam novel ini The Count of Monte Cristo oleh Alejandro Dumas, kira-kira tahun 1845. Ia tidak sehingga tahun 1875 apabila sindrom pengasingan dijelaskan dalam kesusasteraan perubatan oleh Darolles dengan kes klinikal pertama (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Sudah ada dalam novel dumas ciri-ciri klinikal utama penekanan ini telah dijelaskan:

The Noirtier lama Villefor telah menghabiskan enam tahun sekali lumpuh: ?? ?? masih sebagai mayat, sempurna jelas dan berkomunikasi melalui kod pergerakan mata.

Disebabkan kesan buruk dari sindrom pengasingan itu telah diterangkan dalam membentangkan banyak karya baik sinematografi dan televisyen.

Statistik

Sindrom pengurung atau kurungan adalah penyakit proco yang kerap. Walaupun kelazimannya tidak diketahui dengan tepat, pada tahun 2009, ia telah didokumenkan dan diterbitkan 33 kes, jadi beberapa siasatan menganggarkan kelazimannya dalam <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Kerana terdapat banyak kes-kes sindrom penangkapan yang tidak dikesan atau yang salah didiagnosis, adalah sukar untuk menentukan bilangan sebenar orang yang menderita atau mengalami jenis patologi seperti ini pada populasi umum Organisasi Pertubuhan Penyakit Langka, 2010).

Mengenai seks, memberi kesan kepada wanita dan lelaki secara sama rata dan, sebagai tambahan, Ia boleh menjejaskan seseorang dari sebarang umur, Walau bagaimanapun, ia adalah lebih biasa pada orang dewasa yang lebih tua kerana keadaan iskemia atau pendarahan otak (Organisasi Kebangsaan untuk Penyakit Langka, 2010).

Umur purata yang dianggarkan untuk berlakunya sindrom terkunci kerana Penyebab vaskular adalah 56 tahun, manakala umur purata untuk keadaan anda disebabkan faktor bukan vaskular, ia dianggarkan sekitar 40 tahun (Collado-Vázquez dan Carrillo, 2012).

Tanda dan gejala

Kongres Pemulihan Rehabilitasi Amerika (1995) mendefinisikan Sindrom Terkurung (LIS) sebagai patologi yang dicirikan oleh pemeliharaan kesedaran dan fungsi kognitif, dengan satu untuk merealisasikan pergerakan dan komunikasi melalui bahasa (Brain Foundation , 2016) .

Pada amnya, 5 kriteria yang boleh menentukan kehadiran sindrom pengasingan dianggap dalam kebanyakan kes (Pusat Maklumat Pemulihan Kebangsaan, 2013):

  • Tetraplegia atau tetraparesis
  • Penyelenggaraan fungsi kortikal unggul.
  • Aphonia atau hypophonia teruk.
  • Keupayaan untuk membuka mata dan melakukan gerakan menegak.
  • Gunakan pergerakan mata dan berkelip sebagai alat komunikasi.

Walau bagaimanapun, bergantung kepada lokasi dan keterukan lesi, pembentangan beberapa tanda dan gejala lain boleh dilihat (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Tanda-tanda antisipatif: sakit kepala, vertigo, paresthesia, hemiparesis, diplopia.
  • Memelihara keadaan bangun dan kesedaran.
  • kemerosotan motor: quadriplegia, anartria, diplegia muka, ketegaran decerebrate (postur yang tidak normal dengan tangan yang teracung dan kaki dan kepala dan leher melengkung ke belakang).
  • Tanda-tanda mata: lumpuh konjugasi dua hala pergerakan mata mendatar, penyelenggaraan pergerakan mata yang berkelip dan menegak.
  • Aktiviti motor yang tinggal: pergerakan distal jari, pergerakan muka dan lingual, lekuk kepala.
  • Episod sukarelawan: mencemooh, menangis, automatis lisan, antara lain.

Di samping itu, dalam penyampaian sindrom penangkapan, dua fasa atau momen boleh dibezakan (Organisasi Kebangsaan untuk Penyakit Langka, 2010):

  • Fasa awal atau akut: fasa pertama dicirikan oleh anartraia, penglibatan pernafasan, kelumpuhan otot total dan episod kehilangan kesedaran.
  • Fasa pasca akut atau kronik: kesedaran, fungsi pernafasan dan gerakan mata menegak dipulihkan sepenuhnya.

Jenis-jenis sindrom penahanan atau Sindrom terkunci

sindrom tawanan telah diklasifikasikan mengikut kriteria yang berbeza: keterukan, evolusi dan etiologi. Walaupun begitu, etiologi dan keparahan umumnya adalah faktor-faktor yang memberi kita lebih banyak maklumat mengenai prognosis masa depan pesakit (Sandoval dan Mellado, 2000).

Bergantung kepada keparahan, beberapa penulis seperti Bauer telah menerangkan tiga kategori untuk sindrom pengasingan (Brain Foundation, 2016):

  • Sindrom terkunci klasik (Classic LIS): pemeliharaan kesedaran, kelumpuhan otot total kecuali pergerakan mata menegak dan berkelip.
  • Jumlah sindrom terkunci (Complete atau total LIS): pemeliharaan kesedaran, dalam ketiadaan komunikasi linguistik dan pergerakan mata. Lumpuh motor dan otot lengkap.
  • Sindrom terkunci tidak lengkap (LIS tidak lengkap): pemeliharaan kesedaran, pemulihan beberapa pergerakan sukarela dan penyelenggaraan pergerakan mata.

Di samping itu, dalam mana-mana jenis ini, pesakit yang mempunyai sindrom penangkapan boleh membentangkan dua syarat:

  • Sindrom terkurung atau terkunci: ia dicirikan oleh peningkatan neurologi yang boleh lengkap jika tiada kerosakan otak kekal (Orphanet, 2012).
  • Sindrom terkurung atau terkunci: tidak ada peningkatan neurologi yang substansial dan biasanya dikaitkan dengan kehadiran kerosakan otak yang kekal dan tidak dapat diperbaiki (Orphanet, 2012).

Punca

Secara klasikal, Sindrom terkunci terbentuk sebagai akibat adanya kewujudan lesi di batang otak, oklusi atau kecederaan arteri vertebrata atau basilar atau mampatan peduncle serebral (Orphanet, 2012)..

Banyak kes yang dihasilkan dengan cara tertentu dengan kerosakan dalam protuberance (kawasan otak). The protuberance mempunyai sejumlah laluan saraf yang menghubungkan seluruh kawasan otak dengan saraf tunjang (Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka, 2010).

Kecederaan sering berlaku pada tahap corticobulbar dan corticopontinas saluran kortikospina, supaya lumpuh otot dan anartria berkembang. Biasanya, somatosensory dan laluan neural menaik parmanencen utuh, jadi tahap kesedaran, kitaran tidur / bangun dan mudah terangsang terhadap rangsangan luar kekal (Samaniego, 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Faktor etika kerusakan otak

Secara umum, faktor etiologi biasanya dibahagikan kepada dua kategori: kejadian vaskular dan bukan vaskular.

Dalam kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak, penyebab utama adalah trombosis tarian, yang berlaku dalam 60% kes (Sepúlveda et al., 2011).

Sebaliknya, antara punca bukan vaskular, yang paling biasa adalah kemalangan trauma akibat luka memar di kawasan batang otak (Sepúlveda et al., 2011).

Tambahan pula, ia juga mungkin bahawa perkembangan tumor sekunder terkunci-dalam sindrom, ensefalitis, pelbagai sklerosis, Guillain Barré penyakit sklerosis lateral amyotrophic atau myasthenia gravis, antara lain (Sepulveda et al., 2011).

Diagnosis

Diagnosis patologi ini didasarkan pada pemerhatian penunjuk klinikal dan penggunaan pelbagai ujian diagnostik.

Selalunya, pergerakan mata dapat dilihat secara spontan dan kesediaan untuk berkomunikasi melalui ini juga boleh dikenalpasti oleh ahli keluarga dan penjaga. Atas alasan ini, adalah penting untuk memeriksa perubahan pergerakan mata sebagai tindak balas kepada pesanan mudah (Orphanet, 2012). untuk membuat diagnosis pembezaan dengan keadaan vegetatif atau kesedaran minimum.

Di samping itu, penting untuk melakukan pemeriksaan fizikal untuk mengesahkan kelumpuhan otot dan ketidakupayaan untuk mengartikulasikan bahasa.

Sebaliknya, penggunaan teknik neuroimaging fungsional membolehkan mengesan lokasi kerosakan otak dan memeriksa tanda-tanda kesedaran.

Beberapa teknik yang digunakan dalam diagnosis sindrom penangkapan atau Sindrom terkunci adalah (Organisasi Kebangsaan untuk Penyakit Langka, 2010):

  • Pengimejan Magnetic Resonance (IRM): biasanya digunakan untuk mengesahkan kerosakan otak di kawasan yang berkaitan dengan sindrom penangkaran.
  • Angiografi resonans magnetik: digunakan untuk mengenal pasti kemungkinan kehadiran bekuan darah atau trombus dalam arteri yang membekalkan batang otak.
  • Electroencephalogram (EEG): Ia digunakan untuk mengukur aktiviti otak, ia boleh mendedahkan kehadiran pemprosesan isyarat jika tiada kesedaran yang jelas, kitaran tidur dan tidur, antara aspek lain.
  • Kajian elektromilografik dan saraf: digunakan untuk menolak kehadiran kerosakan pada saraf dan otot periferal.

Rawatan

Pada masa ini tiada ubat untuk sindrom penangkaran, ataupun protokol atau rawatan standard rawatan (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Rawatan awal dalam patologi ini diarahkan kepada rawatan penyebab penyakit etiologi (Organisasi Kebangsaan untuk Penyakit Langka, 2010).

Pada peringkat awal, perlu menggunakan bantuan perubatan asas untuk melindungi kehidupan pesakit dan mengendalikan komplikasi yang mungkin. Mereka biasanya memerlukan penggunaan langkah-langkah pernafasan tiruan atau memberi makan melalui gastrostomy (makan melalui kecil telah dimasukkan ke dalam perut (Organisasi Kebangsaan untuk Penyakit Langka, 2010).

Apabila fasa akut berakhir, intervensi terapeutik berorientasikan ke arah pemulihan autonomi fungsi pernafasan, pemulihan daripada menelan dan pengikatan bebas, perkembangan motilitas kepala dan leher, dan akhirnya, penubuhan kod komunikatif melalui pergerakan mata (Orphanet, 2012).

Selepas itu, rawatan ditujukan ke arah pemulihan pergerakan sukarela. Dalam sesetengah kes, pergerakan jari-jari, kawalan menelan atau penghasilan beberapa bunyi dicapai, sementara di lain-lain kawalan sebarang pergerakan sukarela tidak dicapai Organisasi Pertubuhan Penyakit Langka, 2010).

Rujukan

  1. Yayasan Otak. (2016). Sindrom terkunci (LIS). Diperolehi daripada Gangguan. Yayasan Otak: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom penangkapan dalam sastera, panggung wayang. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Dikunci Di Sindrom. Diambil dari WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Trombosis intra-arteri dalam trombosis arteri basilar. Pemulihan dalam dua pesakit dengan sindrom enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Apakah sindrom kurungan itu?? Diperolehi daripada Pusat Maklumat Pemulihan Negara: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Sindrom terkunci . Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi dan Strok Negara: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD (2010). Dikunci Di Sindrom. Diperolehi daripada Pertubuhan Kebangsaan bagi Kecacatan Rare: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Sindrom tersembunyi. Diambil dari Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindrom Cloistered: Kes klinikal dan kajian kesusasteraan. Wahyu Mem, 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindrom terkunci. Diperolehi daripada Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/