Sindrom Gerstmann Gejala, Punca, Rawatan



The Sindrom Gerstmann adalah penyakit neurologi dan neuropsychologi yang jarang berlaku dalam populasi umum (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Secara klinikal, sindrom ini ditakrifkan oleh satu set gejala klasik yang disesuaikan dengan agnosia digital, acalculia, agritik dan disorient spatial kiri kanan (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Sindrom Gerstmann dikaitkan dengan kehadiran kerosakan otak di kawasan parieto-occipital posterior (Benítez Yaser, 2006).

Beberapa sebab telah dijelaskan pada tahap etiologi, di antaranya kemalangan cerebrovaskular dan proses tumor menonjol (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Ia adalah sindrom neurologi yang biasanya dikesan semasa zaman kanak-kanak, di peringkat prasekolah atau sekolah (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Diagnosisnya adalah klinikal yang mendalam dan berdasarkan pengenalpastian simptomologi klasik (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016). Yang paling biasa ialah menggunakan penilaian neuropsikologi terperinci mengenai fungsi kognitif bersama dengan penggunaan pelbagai ujian neuroimaging.

Campurtangan medis dengan gangguan ini didasarkan pada rawatan penyebab etiologis dan pengurusan gejala menengah. Secara umum, program rangsangan kognitif awal, pemulihan neuropsikologi, pendidikan khas dan campur tangan logopedi sering digunakan..

Sebilangan besar kajian klinikal dan eksperimen mempertimbangkan Gerstmann sindrom cenderung untuk hilang dengan kematangan dan pertumbuhan biologi (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana dan Ruiz-Falco Rojas, 200).

Walau bagaimanapun, penyiasatan yang paling baru-baru ini menunjukkan bahawa bahagian yang baik dari perubahan berterusan dari masa ke masa (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana dan Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Ciri - ciri Sindrom Gerstmann

Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok (2008) mendefinisikan sindrom Gerstmann sebagai gangguan neurologi yang membawa kepada perkembangan pelbagai gangguan kognitif akibat kerosakan otak.

Gangguan, patologi dan penyakit yang dikelaskan dalam kumpulan neurologi dicirikan dengan menghasilkan pelbagai gejala yang dikaitkan dengan fungsi yang tidak normal dan kekurangan sistem saraf.

Sistem saraf kami terdiri daripada pelbagai struktur, seperti otak, cerebellum, saraf tunjang atau saraf periferal. Semua ini penting untuk mengawal dan mengawal selia setiap fungsi organisasi kami (National Institutes of Health, 2015).

Apabila pelbagai faktor patologi mengganggu struktur fungsi normal atau pelbagai tanda-tanda dan gejala-gejala mereka muncul: kesukaran atau ketidakupayaan untuk menarik balik maklumat, gangguan kesedaran, kesukaran berkomunikasi, kesukaran bergerak, bernafas, mengekalkan perhatian, dan lain-lain (National Institutes of Health, 2015).

Dalam kes sindrom Gerstmann ciri-ciri klinikal yang berkaitan dengan kecederaan di kawasan otak parietal berkaitan dengan sensasi, persepsi dan pemahaman maklumat deria (Institut Gangguan Neurologi dan Strok, 2008; Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Jarang Jumpa , 2016).

Walaupun ia biasanya berkaitan dengan kerosakan di bahagian kiri lobus parietal angular gyrus, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008).

Sindrom ini biasanya dikaitkan dengan empat tanda dan gejala asas:

  • Agnosia digital: kesukaran atau ketidakupayaan untuk mengenali jari sendiri atau orang lain.
  • Acalculia: perubahan dan gangguan yang berkaitan dengan kemahiran matematik dan perhitungan.
  • Agrafy: perubahan dan gangguan yang berkaitan dengan penulisan.
  • Disorientasi: disorientasi spatial yang berkaitan dengan kesukaran atau ketidakupayaan untuk mengenali hak dan kiri.

Walaupun manifestasi yang luas, gangguan ini pada mulanya dikenal pasti oleh Josef Gerstmann sebagai keadaan sekunder untuk kecederaan otak (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Dalam laporan klinikal pertamanya, beliau merujuk kepada pesakit berusia 52 tahun yang tidak dapat mengenali jari sendiri atau orang lain. Dia mengalami kemalangan serebrovaskular dan tidak mempunyai ciri-ciri aphasic (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Dia menyelesaikan gambar sindrom ini melalui analisis kes-kes baru yang serupa dengan yang asal. Akhirnya, pada tahun 1930 dia berjaya menentukannya di peringkat klinikal secara mendalam (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Kesemua keterangan ini merujuk kebanyakannya kepada pesakit dewasa yang mengalami kecederaan di daerah parietal kiri.

Walau bagaimanapun, yang lain ditambah dalam populasi pediatrik, maka patologi ini juga dipanggil Sindrom Gerstmann pembangunan (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Statistik

Sindrom Gerstmann adalah penyakit neurologi yang jarang berlaku dalam populasi umum (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Stroke, 2008).

Sejumlah kecil kes telah dijelaskan dalam kesusasteraan perubatan dan eksperimen (National Institute of Gangguan Neurologi dan Stroke, 2008).

Tiada data khusus yang diketahui tentang kelaziman dan kejadian di seluruh dunia (Pertubuhan Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2016).

Mengenai ciri-ciri sosiodemografi sindrom Gerstmann, persatuan yang signifikan terhadap seks, kawasan geografi tertentu atau kumpulan etnik dan kaum belum dikenalpasti..

Mengenai umur biasa, sindrom Gerstmann mendominasi di peringkat bayi, di peringkat prasekolah atau sekolah (Benitez Yaser, 2006).

Tanda dan Gejala

Sindrom Gerstmann dicirikan oleh empat gejala asas: agnosia digital, acalculia, agritik dan disorientasi spatial (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Agnosia Digital

The agnosia digital dianggap sebagai tanda utama sindrom Gerstmann. Istilah ini digunakan untuk merujuk kepada ketidakupayaan untuk mengenali jari, atau orang lain (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falco Rojas, 2000).

Takrifannya merangkumi beberapa ciri penting (Deus, Espert dan Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

  • Ia tidak disifatkan sebagai kelemahan digital.
  • Ia tidak dicirikan oleh kesukaran atau ketidakupayaan untuk mengenal pasti jari-jari seperti itu.
  • Ia ditakrifkan sebagai ketiadaan atau kekurangan keupayaan untuk menamakan, memilih, mengenalpasti, mengenali dan mengarahkan jari-jari pada peringkat individu.
  • Ia menjejaskan kedua jari anda sendiri dan orang lain.
  • Tiada perubahan lain yang berkaitan dengan visi atau denominasi,

Dalam kebanyakan kes, agnosia digital berlaku sebahagian atau khusus (Benitez Yaser, 2006).

Orang yang terjejas boleh mengenal pasti jari-jari tangan yang lebih besar atau kurang. Walau bagaimanapun, ia biasanya memberikan kesukaran yang serius berkaitan dengan tiga jari yang terletak di kawasan atau kawasan tengah (Benitez Yaser, 2006).

Ia menunjukkan secara bilateral, iaitu, ia menjejaskan kedua-dua tangan. Ia juga mungkin untuk mengenal pasti kes-kes persatuan unilateral.

Di samping itu, pesakit tidak mengetahui kesilapan mereka (Lebrun, 2005), supaya tahap anosognosia boleh dibezakan..

Agnosia digital adalah salah satu tanda yang paling lazim di peringkat awal, bersama dengan diskriminasi kanan kiri dan kemahiran motor manual (Benitez Yaser, 2006).

Apabila seorang pakar meneliti jenis perubahan ini, perkara yang paling biasa adalah bahawa orang yang terkena memberi kesulitan yang jelas untuk menunjukkan dan menamakan jari tangan yang telah ditetapkan sebelumnya (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

Dengan istilah acalculia kita merujuk kepada kehadiran pelbagai gangguan yang berkaitan dengan kemahiran matematik dan perhitungan yang dikaitkan dengan kecederaan otak yang diperoleh (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Kita mesti membezakannya dari istilah dyscalculia, yang digunakan untuk merujuk kepada satu set perubahan alterasi yang berkaitan dengan perkembangan kanak-kanak (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Dalam sindrom Gerstmann satu lagi penemuan asas adalah mengenal pasti kesukaran atau ketidakupayaan untuk melakukan operasi dengan bilangan atau perhitungan aritmetik (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Sebilangan besar penulis sebagai Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) atau Strub dan Geschwind (1983) mencirikan acalculia sebagai kehilangan kemahiran atau konsep asas yang berkaitan dengan pengiraan yang diperolehi sebelum ini (Deus, Espert dan Navarro , 1996).

Dalam kebanyakan orang yang terjejas perubahan ini disertai oleh jenis defisit lain (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016):

  • Kesukaran atau ketidakupayaan untuk mengekalkan dan mematuhi perintah.
  • Kesukaran atau ketidakupayaan untuk merekabentuk urutan.
  • Kesukaran atau ketidakupayaan untuk memanipulasi nombor dengan cekap.

Di peringkat klinikal, yang paling biasa ialah mereka yang terjejas tidak dapat melakukan pengiraan bertulis atau mental. Di samping itu, mereka membuat pelbagai kesilapan yang berkaitan dengan tafsiran atau pembacaan tanda matematik yang betul (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Agrafy

Istilah agritik merujuk kepada kehadiran gangguan kemahiran dan kebolehan menulis (Roselli, Ardila dan Matute, 2010).

Ia ditakrifkan sebagai kerugian yang diperoleh atau pengubahan bahasa tertulis akibat kecederaan otak kortikal (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Dalam Gerstmann agraphia boleh mempunyai dimensi yang berbeza: praxical, bahasa atau visuospatial (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Mereka yang terlibat mempunyai perubahan yang berkaitan dengan pengertian kata-kata, penulisan spontan dan tulisan disalin (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Dalam sesetengah kes, agraphy berkaitan dengan masalah organisasi motor. Mungkin terdapat anomali dalam program-program motor deria penting untuk menulis surat atau kata-kata individu (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Di peringkat klinikal, orang yang terlibat mempunyai ciri-ciri berikut: Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

  • Kesukaran untuk dengan betul melaksanakan bentuk dan sudut huruf.
  • Perubahan dalam simetri huruf.
  • Pergigian berterusan dalam strok.
  • Perubahan dalam orientasi garisan.
  • Penggunaan fon berbilang.
  • Kehadiran watak-watak yang dicipta.

Disorientasi spatial

Dalam sindrom Gerstmann, perubahan konsep orientasi dapat dilihat (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Adalah perkara biasa untuk mengenal pasti ketidakupayaan yang ketara atau kesukaran membezakan antara kiri dan kanan. Defisit ini muncul berkait dengan orientasi bahagian sisi badan dan spatial (Fournier del Castillo, Garcia Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Di peringkat klinikal, pesakit tidak akan dapat menamakan kawasan hak atau kiri objek yang berbeza, bahagian badan atau lokasi spatial (Deus, Espert dan Navarro, 1996).

Sebab

Asal-usul sindrom Gerstmann dikaitkan dengan luka-luka atau anomali kortikal yang terletak di lobus parietal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada dan Hamada, 2013).

Kira-kira 95% orang yang terjejas oleh gambaran lengkap klinikal Sindrom Gerstmann yang hadir meninggalkan lesi parietal (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Lesi juga boleh dilanjutkan ke kawasan posterior yang lain, seperti kawasan occipital (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Kemalangan serebrovaskular dan perkembangan tumor otak adalah antara pencetus lesi jenis ini dalam sindrom Gerstmann (Mazzoglio dan Nabar, Muñiz, Algieri dan Ferrante, 2016).

Pada orang dewasa, yang paling biasa adalah bahawa sindrom ini berkembang berkaitan dengan episod iskemia atau pendarahan serebrovaskular (National Organization for Rare Gangguan, 2016).

Bilangan kes didiagnosis yang berkaitan dengan kecederaan kepala atau kehadiran tumor otak adalah lebih kecil (Pertubuhan Kebangsaan untuk Gangguan Rare, 2016).

Diagnosis

Suspek sindrom Gerstmann biasanya terbukti dengan adanya perubahan yang berkaitan dengan orientasi, kemahiran pengiraan, kemampuan menulis atau pengiktirafan digital.

Diagnosis biasanya didasarkan pada penerokaan neurologi dan neuropsikologi.

Dalam kes penilaian neurologi, adalah penting untuk mengenal pasti punca etiologi dan lokasi lesi atau lesi otak..

Yang paling biasa ialah penggunaan ujian pengimejan seperti tomografi yang dikira, resonans magnetik atau traktografi.

Dalam pemeriksaan neuropsikologi orang terjejas adalah perlu untuk membuat penilaian kebolehan kognitif melalui pemerhatian klinikal dan penggunaan ujian piawai.

Rawatan

Seperti diagnosis, rawatan Sindrom Gerstmann mempunyai bahagian neurologi dan neuropsikologi.

Dalam campur tangan neurologi, pendekatan perubatan memberi tumpuan kepada rawatan penyebab etiologi dan komplikasi yang mungkin. Ia biasa menggunakan prosedur standard yang dirancang dalam kes-kes kemalangan serebrovaskular atau tumor otak.

Campur tangan neuropsikologi biasanya menggunakan program campur tangan individu dan multidisiplin. Kerja dengan kawasan kognitif yang terkena adalah asas.

Salah satu tujuan yang paling penting adalah untuk pesakit mendapatkan semula tahap optimum berfungsi, yang paling dekat dengan yang asal. Di samping itu, penjanaan strategi kognitif pampasan juga asas.

Dalam populasi kanak-kanak, penggunaan pendidikan khas dan program kurikulum tertentu juga bermanfaat..

Rujukan

  1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Sindrom Gerstmann: perspektif semasa. Psikologi Perilaku, 417-436.
  2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Sindrom Gerstmann dalam lelaki berusia 9 tahun. Rev Neurol.
  3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Fasciculus membujur atas kanan: Implikasi untuk pengabaian visuospatial meniru sindrom Gerstmann. Neurologi Klinikal dan Neurosurgeri, 775-777.
  4. Lebrun, Y. (2005). Sindrom Gerstmann. Jurnal Neurolinguistics, 317-326.
  5. Mazzoglio dan Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Sindrom Gerstmann: ciri-ciri semiakologi neuroanatomico-klinikal dan perbezaan.
  6. NIH. (2008). Sindrom Gerstmann. Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok.
  7. NORD (2016). Sindrom Gerstmann. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.
  8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Sindrom Gerstann pembangunan. Rev Mex Neuroci.
  9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychology of Child Development.