Sindrom Lennox-Gastaut Gejala, Punca, Rawatan

The Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) adalah sejenis epilepsi keterukan besar yang berkaitan dengan usia. Ia dicirikan oleh penentangannya terhadap rawatan farmakologi dan pelbagai kecacatan yang menyebabkannya (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Ia adalah gangguan yang biasanya muncul pada zaman kanak-kanak, dengan permulaan umur antara 3 dan 5 tahun. Mereka boleh menderita sehingga 6% daripada jumlah kanak-kanak dengan epilepsi (David, García dan Meneses, 2014). 

Klinikal, sindrom ini ditakrifkan oleh kejadian sawan tonik watak, tonik-klonik atau myoclonic yang disertai oleh pelbagai peringkat kurang keupayaan intelek (Raja, Encabo, Pizarro, San Martin dan Lopez-Timoneda, 2015).

Asal etiological sindrom Lennox-Gastaut boleh dikaitkan dengan banyak faktor antaranya adalah termasuk: perubahan genetik -cerebrovascular, penyakit neurocutaneous, kemalangan, jangkitan pada otak atau kepala kecederaan, antara lain (David, Garcia dan Meneses 2014). 

Memandangkan syak wasangka patologi epileptik, diagnosis sindrom ini didasarkan pada dasarnya analisis sawan dan rakaman electroencephalographic (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Pada masa ini, rawatan yang berkesan untuk sindrom Lennox-Gastaut belum dikenal pasti (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Beberapa pendekatan terapeutik kerap yang anti-epileptik dadah generasi baru, preskripsi diet ketogenic, VNS, prosedur perubatan paliatif atau pembedahan (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim dan kang, 2015) digunakan.

Ciri-ciri Sindrom Lennox-Gastaut

The Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) adalah sejenis epilepsi kanak-kanak. Mempersembahkan satu kursus klinikal yang teruk yang ditakrifkan oleh perkembangan pelbagai kejang dan ketidakupayaan intelektual yang berubah-ubah (Pusat Pengembangan Sains Translasional Nasional, 2016).

Epilepsi boleh ditakrifkan sebagai gangguan neurologi yang dicirikan oleh kehadiran episod berturut-turut atau berulang yang disebut sawan atau sawan epileptik (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Ia adalah sejenis penyakit yang mempunyai kelaziman yang besar di seluruh dunia. Pertubuhan Kesihatan Sedunia (2016) melaporkan lebih daripada 50 juta kes di seluruh dunia.

Ia mempunyai asal usulnya di hadapan perubahan fungsional atau struktur dalam sistem saraf (SN). Di samping itu, ia boleh menjejaskan sesiapa sahaja, tanpa mengira usia atau jantina.

Pada kanak-kanak, epilepsi adalah kekeringan kerap dengan manifestasi klinikal heterogen dan sangat dikaitkan dengan perkembangan biologi dan usia (López, Varela dan Marca, 2013).

Walaupun ia boleh membezakan pelbagai jenis epilepsi zaman kanak-kanak, semua ini biasanya mempunyai faktor yang sama: kecenderungan untuk krisis dengan kekerapan yang tinggi (Lopez, Varela dan Mark, 2013).

Mereka mempunyai prognosis perubatan yang luas, pelbagai penyakit yang berkaitan dan respon yang sangat berbeza terhadap pendekatan terapeutik (López, Varela dan Marca, 2013).

Dalam pengertian ini, ada kumpulan sindrom yang dikurangkan dan bentuk epileptik yang memperlihatkan corak tahan api atau tahan terhadap ubat-ubatan antiepileptik (López, Varela dan Marca, 2013).

Salah satu daripada kumpulan penyakit ini sepadan dengan ensefalopati epilepsi, di mana sindrom Lennox-Gastaut biasanya dikelaskan (López, Varela dan Marca, 2013).

The encephalopathy epilepsi merujuk kepada pelbagai keadaan perubatan jenis sawan yang teruk yang cenderung untuk memulakan kursus klinikal mereka di peringkat awal kehidupan (hari pertama kehidupan atau awal kanak-kanak) (avina avina Fierro dan Hernandez 2007).

Sindrom ini cenderung maju ke arah bentuk epilepsi yang tidak boleh dirawat, dengan perkembangan gejala yang serius. Dalam kebanyakan kes, mereka mempunyai hasil yang membawa maut (Aviña Fierro dan Hernández Aviña, 2007).

Deskripsi pertama sindrom ini pada tahun 1950 sesuai dengan penyelidik Lennox dan Davis (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Terima kasih kepada perkembangan elektroensefalografi klinikal (EGG), para penulis ini dapat mewujudkan persatuan antara aktiviti neuron dan manifestasi klinikal pesakit yang diperiksa (Oller-Durela, 1972)..

Beberapa tahun kemudian, Gastaut (1966) dan penyelidik lain menyelesaikan penerangan klinikal mengenai patologi ini (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Gastaut berjaya menerangkan kursus klinikal serangkaian 100 kes yang berbeza. Bagaimanapun, Niedermeyer (1969) yang memperkenalkan nama patologi ini dalam bidang perubatan dan eksperimen (David, García dan Meneses, 2014)

Pada mulanya, Klasifikasi Antarabangsa Epilepsi dianggap sindrom Lennox-Gastaut sebagai sejenis epilepsi umum watak cryptogenic atau gejala (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon dan Rosendo, 2010).

Terkini, seperti yang dicadangkan oleh Central League Epilepsi, definisi merujuk kepada sindrom Lennox-Gastaut sebagai satu bentuk sawan teritlak rendah dan ungkapan klinikal bencana atau sangat teruk (Herranz et al., 2010).

Statistik

Sindrom Lennox-Gastaut dianggap salah satu jenis atau bentuk epilepsi yang paling serius pada kanak-kanak (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Penyakit ini biasanya mewakili sebab kira-kira 2-5% daripada jumlah epilepsi kanak-kanak atau pediatrik (Epilepsy Foundation, 2016).

Walaupun ia boleh berkembang dalam mana-mana kumpulan umur, permulaan yang biasa adalah antara 3 dan 5 tahun (David, García dan Meneses, 2014). 

Di Amerika Syarikat, kajian epidemiologi meletakkan kelaziman sindrom Lennox-Gastaut dalam kira-kira 14,500 kepada 18,500 kanak-kanak di bawah umur 18 (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Ia biasanya merupakan penyakit yang lebih biasa pada kanak-kanak (0.1 setiap 1,000 individu) daripada pada perempuan (0.02 setiap 1,000 individu) (Cherian, 2016).

Bagi klinikal, hampir 90% daripada mereka yang didiagnosis dengan sindrom Lennox-Gastaut mempunyai beberapa bentuk kecacatan akal atau kelewatan dari serangan penyakit (Valdivia Marreno Alvarez dan Martinez, 2012).

Di samping itu, lebih daripada 80% secara kronik mengalami pelbagai jenis sawan (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012).

Analisis penyebab Sindrom Lennox-Gastaut menunjukkan bahawa sekitar 30% daripada jumlah kes menunjukkan etiologi yang dikenal pasti, tanpa kejadian neurologi sebelumnya. Walaupun 60% mempunyai gangguan neurologi yang berkaitan (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín dan López-Timoneda, 2015).

Tanda dan Gejala

Sindrom Lennox-Gastaut dicirikan oleh tiga penemuan utama: perlahan-gelombang EEG corak, sawan dan intelek ubah upaya (Echavez Fernández, Serrano Tabares, Solarte Mila dan Cornejo Ochoa, 2015).

Corak Electroencephalographic

Sebagai tambahan kepada aktiviti biokimia, pola elektrik adalah asas untuk fungsi otak.

Aktiviti elektrik adalah salah satu bentuk komunikasi yang paling cepat dan paling berkesan antara komponen neuron sistem saraf kita.

Di peringkat global, kita dapat mengenal pasti kumpulan-kumpulan neuron yang cenderung diaktifkan dalam cara terselaras dan segerak dalam keadaan berehat atau sebelum pelaksanaan beberapa tugas tertentu..

Koordinasi ini cenderung digambarkan sebagai corak gelombang elektrik amplitud yang lebih besar atau lebih kecil, bergantung kepada aktiviti yang kita lakukan atau kawasan otak yang terlibat.

Terdapat pelbagai jenis gelombang otak: Delta, Theta, Alpha, Beta, dikelaskan di sekeliling frekuensi mereka, lambat atau cepat.

Dalam kes sindrom Lennox-Gastaut, aktiviti otak cenderung menjadi tidak teratur dan tidak segerak, menimbulkan corak gelombang yang lambat, tipikal fasa tidur..

Penulis seperti Díaz Negrillo, Martín del Valle dan González Salaices, Prieto Jurczynska dan Carneado Ruiz (2011) mentakrifkan corak-corak ini sebagai aktiviti electroencephalographic intercitic gelombang lambat yang umum 1.5 hingga 2.5hz semasa fasa terjaga dan aktiviti yang cepat dan berirama semasa fasa tidur.

Kejang kejang

Aktiviti elektrik neuron yang tidak normal dalam sindrom Lennox-Gastaut membawa kepada perkembangan sawan, tipikal bentuk perubatan epilepsi.

Serangan atau penyitaan dicirikan dengan menyebabkan corak tingkah laku yang tidak normal dalam tempoh masa yang terhad: kekejangan otot sukarela, persepsi sensasi yang luar biasa, kehilangan kesedaran, dan sebagainya. (Mayo Clinic, 2015).

Bergantung pada ciri-ciri klinikal dan penyampaian sawan epileptik, kita boleh membezakan pelbagai jenis.

Dalam kes Sindrom Lennox-Gastaut, yang paling biasa adalah sawan tonik, tonik-klonik atau myoclonic (King, Encabo, Pizarro, San Martin dan Lopez-Timoneda, 2015).

Semua ini biasanya menunjukkan persembahan umum. Corak permulaan ini dicirikan oleh kemerosotan keseluruhan struktur otak (Mayo Clinic, 2015).

Aktiviti neuron yang tidak normal perlu dijana dalam tumpuan atau kawasan tertentu dan untuk berkembang ke kawasan otak yang lain (Mayo Clinic, 2015).

Berdasarkan klasifikasi Persatuan Epilepsi Andalusia (2016), kami akan menerangkan beberapa ciri yang paling penting dalam jenis krisis ini:

Krisis tonik

Kejang tonik atau kejang ditakrifkan oleh perkembangan mendadak nada otot tinggi, iaitu, ketegangan badan yang ketara.

Perubahan otot ini biasanya menyebabkan kehilangan kestabilan koperal dan, oleh itu, jatuh ke tanah.

Ia jarang berlaku bahawa ia berlaku secara berasingan, kerana ia biasanya disertai dengan fasa klonik.

Krisis Tonik-Clonic

Dalam kes ini, krisis biasanya bermula dengan ketegaran umum seluruh tubuh (episod tonik) yang membawa kepada perkembangan gerakan otot yang tidak diselaraskan dan tidak terkawal (episod clonic)..

Secara umum, pergerakannya berirama dan memberi kesan kepada kaki, kepala atau badan.

Mereka boleh menimbulkan beberapa komplikasi: gigitan lingual, bibir purulen, kehilangan air kencing atau traumatis sekunder untuk jatuh secara tiba-tiba.

Mereka adalah krisis sementara. Orang yang terjejas pulih secara progresif dalam beberapa minit.

Kejang tonik-klonik dianggap paling serius dan rumit kerana manifestasi mereka.

Krisis Myoclonic

Krisis ini ditakrifkan oleh perkembangan jerks otot yang kuat.

Ia boleh menjejaskan seluruh struktur badan atau beberapa kawasan tertentu, seperti anggota atas atau bawah.

Dalam kebanyakan kes, mereka menyebabkan kehilangan kestabilan badan, jatuh ke tanah atau jatuh objek.

Mereka mempunyai tempoh yang terhad, sekitar beberapa saat. Mereka dianggap lebih ringan daripada bentuk sebelumnya.

Krisis Ketidakhadiran

Walaupun mereka kurang kerap, krisis ketidakseimbangan yang biasa juga boleh muncul (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Peristiwa perubatan jenis ini dicirikan oleh kehilangan kesedaran separa atau lengkap dan hubungan dengan alam sekitar (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Ramai pesakit yang terjejas mungkin mengalami kehilangan otot secara tiba-tiba, jadi krisis abses biasanya dikaitkan dengan jatuh dan pelbagai jenis kemalangan trauma (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Hilang Upaya Intelek

Aktiviti elektrik yang tidak normal atau patologi yang mengiringi sindrom Lennox-Gastaut menyebabkan kemerosotan progresif struktur saraf di otak.

Akibatnya, di banyak kawasan terjejas adalah mungkin untuk mengenal pasti yang berbeza pengubahan kognitif disertai oleh a kecacatan intelektual pembolehubah.

Kajian klinikal menunjukkan bahawa kelewatan dalam perkembangan neurologi merupakan satu daripada penemuan klinikal yang hadir dari masa diagnosis (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Salah satu ciri yang paling penting ialah pengenalpastian a kecacatan psikomotor jelas. Ia biasanya ditakrifkan oleh kehadiran (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Ketidakstabilan badan.
• Hyperkinesia.

Dalam kebanyakan orang yang terlibat, diagnosis Sindrom Lennox-Gasteau biasanya termasuk diagnosis selari lain:

• Gangguan neuropsychiatrik.
• Gangguan perkembangan umum.

Terdapat biasanya anomali tingkah laku yang berkaitan (David, García dan Meneses, 2014):

• Tingkah laku yang agresif.
• Kecenderungan autistik.
• Perubahan keperibadian.
• Hyperactivity.

Mereka yang terkena sindrom Lennox-Gastaut akan menghabiskan seluruh nyawa mereka yang mengalami kecacatan kognitif dan perubahan tingkah laku dan sosial (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Akibatnya, mereka memerlukan bantuan dalam banyak kegiatan dan rutin kehidupan seharian. Hanya sebilangan kecil orang terjejas yang tinggal secara bebas dan berfungsi semasa dewasa (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Lain-lain Kurang Ciri-ciri Biasa

Selain tanda-tanda dan gejala-gejala yang dinyatakan di atas, institusi Manusia Fenotip Ontologi (2016) merujuk kepada pelbagai komplikasi perubatan yang mungkin timbul berkaitan dengan Lennox-Gastaut (Pusat Maklumat Penyakit Genetik adn, 2016 Rare) sindrom:

• Kelainan otak struktur: keabnorman dalam perkara putih periventricular, amplitud magis cisterna, atrofi fronto-temporal, corpus callosum hypoplastic, macrocephaly.
• Malformasi Craniofacial: maloklusi pergigian, jambatan hidung tertekan, pembesaran gingival, depan yang tinggi, implantasi yang rendah dari pavilion pendengaran, telinga putar, ptosis, antara lain.
• Profil neurologi: encephalopathy epileptik yang berubah-ubah, kecacatan intelektual yang progresif dan teruk.
• Komplikasi lain: dysphagia, refluks gastroesophageal, jangkitan pernafasan yang berulang, dan sebagainya..

Apakah kursus klinikal khas sindrom Lennox-Gastaut??

Sindrom Lennox-Gastaut dianggap sebagai gangguan epilepsi awal kanak-kanak yang perlu mereka lalui sepanjang hayat dewasa (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2016).

Gejala pertama patologi ini muncul lebih kerap antara 3 dan 5 tahun (David, García dan Meneses, 2014). 

beberapa kes boleh diterangkan di atas awal pada 6 bulan, tetapi dikaitkan dengan penderitaan sejarah lain sawan, seperti West sindrom (Valdivia Marreno Alvarez dan Martinez, 2016).

Kes-kes lain yang terlewat juga muncul di peringkat pertengahan zaman kanak-kanak, fasa remaja atau dewasa (Persatuan Epilepsi Andalusia, 2016).

Dalam lebih daripada 80% kes, sindrom Lennox-Gastaut dimanifestasikan oleh rupa sawan (Persatuan Epilepsi Andalusia, 2016).

Krisis ini biasanya mengambil bentuk serangan mioklonik, tonik atau tonik-klonik. Kekerapan penampilan berkisar antara 9 dan 70 episod setiap hari (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín dan López-Timoneda, 2015).

Yang paling biasa adalah krisis tonik, yang mewakili sehingga 55% daripada jumlah ini (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin dan Lopez-Timoneda, 2015).

Pada peringkat awal penyakit ini, manifestasi tingkah laku atau neurologi juga boleh dikenalpasti. Yang paling biasa adalah untuk melihat kelewatan umum dalam pembangunan kognitif dan psikomotor (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Dengan perkembangan sindrom Lennox-Gastatur, krisis biasanya berkembang dalam beberapa arah (Persatuan Epilepsi Andalusia, 2016):

• Selesaikan kehilangan sawan dalam kira-kira 20% daripada mereka yang terjejas.
• Pengurangan ketara kesan klinikal atau keterukan sawan dalam 25% kes.
• Meningkatkan keparahan dan kekerapan rawan epilepsi di lebih daripada 50% kes yang didiagnosis.

Dalam kes terakhir ini, perubahan neurologi perlu berterusan atau memburukkan, mengakibatkan kecacatan intelektual sederhana atau teruk dalam 80% kes (Persatuan Epilepsi Andalusia, 2016).

Punca

Penyebab Sindrom Lennox-Gastaut boleh menjadi sangat luas. Banyak proses patologi yang mengubah struktur dan fungsi cekap sistem saraf dapat diterangkan.

Dalam lebih daripada 70% orang yang didiagnosis dengan sindrom Lennox-Gastaut, penyakit ini biasanya membuktikan asal usulnya.

Yang paling berkaitan dengan patologi ini merujuk kepada (Pertubuhan Kebangsaan untuk Gangguan Rare, 2016):

• Pembentukan korteks serebrum yang tidak normal atau kekurangan (displasia kortikal).
• Jangkitan kongenital.
• Traumatisme Cranioencephalic.
• Gangguan atau pengurangan bekalan oksigen di dalam otak (hipoksia perinatal).
• Jangkitan sistem saraf: encephalitis, meningitis, sclerosis berotak, dan lain-lain..

Analisis sejarah perubatan menunjukkan bahawa hampir 30% daripada mereka yang terkena mempunyai sejarah terdahulu sindrom Barat (Organisasi Negara untuk Gangguan Rare, 2016):

Dalam kes-kes di mana kursus klinikal yang ketara tidak dikesan, biasanya tidak ada sejarah keabnormalan atau patologi otak.

Dalam kes-kes dengan kursus klinikal yang jelas, iaitu, gejala biasanya berkaitan dengan sekuelanya perubatan meningoencephalitis, episod asphyxia, sklerosis berakar Umbi, kecederaan kepala, displasia kortikal, tumor otak dan gangguan metabolik lain (Campos Castelló 2007).

Sesetengah penyelidik dan institusi menganalisis kemungkinan faktor genetik kepada asal-usul sindrom Lennox-Gastaut (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Majoriti kes sindrom Lennox-Gastaut menunjukkan kejadian yang sporadis. Terjadi pada orang yang tidak mempunyai sejarah keluarga penyakit epilepsi (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Antara 3-30% daripada mereka yang terkena mempunyai sejarah keluarga yang serasi dengan patologi ini. Walau bagaimanapun, penyelidikan yang berterusan masih belum dapat mengaitkan kursus klinikal dengan mutasi genetik tertentu (Rujukan Rumah Genetik, 2016).

Diagnosis

Seperti yang kita nyatakan dalam penerangan awal, sindrom Lennox-Gastaut dapat dikenal pasti secara klinikal oleh kehadiran sawan.

Oleh itu, apabila menghadapi kecurigaan patologi epileptik, kajian elektroensinalografi aktiviti otak adalah penting (Campos Castelló, 2007).

Di samping itu, penting untuk menjalankan kajian yang lebih luas untuk menentukan ciri-cirinya dan menunaikan jenis penyakit lain (Valdivia Álvarez dan Marreno Martínez, 2012):

• Tomografi Aksial Berkomputer (CAT)
• Resonans Magnetik Nuklear (NMR).
• Analisis metabolik air kencing.
• Pemeriksaan hematologi.

Secara keseluruhan, ciri-ciri untuk memenuhi picture klinikal kawasan yang terjejas supaya dibuat suatu diagnosis sindrom Lennox-Gastaut merujuk kepada orang (Valdivia Marreno Alvarez dan Martinez, 2012):

• Kehadiran pelbagai jenis serangan epilepsi yang bersifat umum.
• Sebatian atau tindak balas terhadap ubat anti-epilepsi.
• Kecacatan intelektual disertai oleh perubahan dan kelakuan tingkah laku.
• Kegiatan elektroensinalografik dicirikan oleh pola gelombang tip perlahan semasa fasa terbakar.

Rawatan

Sindrom Lennox-Gastaut biasanya merupakan penyakit kronik, sehingga orang yang terpengaruh akan memerlukan rawatan sepanjang hidup mereka (David, García, Meneses, 2014).

Terapi Farmakologi

Walaupun banyak daripada penyakit epilepsi perlu bertindak balas positif terhadap ubat-ubatan, sindrom ini biasanya muncul tahan ubat anti-epileptik (David Garcia, Meneses, 2014).

Penyelidikan yang berterusan belum dikenal pasti untuk mengubati sindrom Lennox-Gastaut (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

bentuk awal, sebahagian daripada ubat yang paling digunakan adalah asid valproic, lamotrigine, ialah topiramate, rufinamide, clobazam atau felbamanto berguna dalam mengawal sawan (David Garcia, Meneses, 2014):

• Asid Valproic (Valproate): ubat jenis ini dianggap sebagai rawatan pilihan pertama. Ia sangat berkesan dalam rawatan dan kawalan pelbagai bentuk sawan. Mereka biasanya diberikan secara individu (monoterapi). Sekiranya ia tidak menunjukkan hasil yang signifikan, ia boleh digabungkan dengan jenis ubat lain seperti clobazam, topiramate atau lamotrigine di bawah preskripsi (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).
• Ubat lain: Ubat lain seperti rufinamide, clobazam, topiramate, lamotrigine atau felbamate dapat membantu mengurangkan dan mengawal aktiviti epileptik. Walau bagaimanapun, sesetengahnya biasanya dikaitkan dengan kesan sampingan yang ketara.

Jenis ubat antiepileptik biasanya digabungkan, kerana pentadbiran individu biasanya tidak menunjukkan kesan yang ketara dalam kawalan gejala epileptik (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Sebilangan besar orang yang terjejas perlu memperbaiki status klinikal mereka dengan pendekatan jenis ini, namun, ini biasanya terhad kepada momen awal (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok, 2015).

Gejala yang paling biasa dalam sindrom Lennox-Gastaut adalah bahawa toleransi terhadap rawatan farmakologi berkembang dan kejang-kejang yang tidak terkawal mula muncul (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Terapi Pemakanan

Memandangkan refractoriness sindrom ini, beberapa alternatif intervensi seperti terapi dietetik dan prosedur pembedahan boleh digunakan (Persatuan Epilepsi Andalusia, 2016):

Dalam bidang peraturan makanan, pendekatan yang paling sering digunakan ialah preskripsi a Diet ketogenik (DC).

Campur tangan ini berdasarkan peraturan sumber sumbangan energi. Matlamatnya adalah untuk menggantikan pengambilan karbohidrat dengan lipid.

Rutin pemakanan ini membolehkan pengeluaran badan keton akibat daripada metabolisme asid lemak yang dimakan. Akibatnya, pengurangan ketara dalam ambang epilepsi boleh dijana.

Dietetik ketogenik sudah digunakan dalam bidang perubatan, bagaimanapun, adalah penting bahawa pakar melakukan kawalan berkala untuk memeriksa kesannya.

Persatuan Epilepsi Andalusia (2006) menyatakan bahawa dalam menjalankan percubaan klinikal dengan diet jenis ini, 38% peserta mengurangkan krisis mereka dengan lebih daripada separuh.

Di samping itu, dalam 7% kes kursus klinikal para peserta bebas dari kejang.

Prosedur Pembedahan

Campur tangan bedah dibatasi pada kasus-kasus yang didefinisikan oleh (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Kursus klinikal yang teruk.
• Rintangan terhadap rawatan farmakologi.

Prosedur yang paling banyak digunakan ialah rangsangan saraf vagus dan callosotomy (Andalusia Persatuan Epilepsi, 2016).

Vagus Nerve Stimulation

Saraf vagus merupakan salah satu cabang saraf atau saraf kranial. Asalnya terletak di oblongata medulla dan berjalan melalui pharynx ke berbagai organ visceral seperti hati, pankreas, perut atau jantung.

Implantasi penyelidikan subkutan rangsangan elektrik dalam saraf vagus di kawasan subclavicular digunakan sebagai teknik paliatif dalam jenis gangguan ini (Neurodidacta, 2012).

Ini adalah salah satu prosedur yang paling baru dalam rawatan epilepsi. Lebih separuh daripada pengguna berjaya mengawal sawan mereka, mengurangkannya kepada 50% (Neurodidacta, 2012).

Callosotomy

Callosum corpus adalah struktur yang terdiri daripada satu kumpulan serat saraf yang menghubungkan dua hemisfera serebrum.

Intervensi pembedahan struktur ini melalui callosotomy separa (reseksi ketiga-tiga anterior) atau total (resection of third posterior) disyorkan dalam kes-kes yang ditakrifkan oleh (Yayasan Sindrom Lennox-Gastaut, 2016):

• Kehadiran sawan epilepsi umum (dalam kedua-dua hemisfera serebrum).
• Krisis berulang.
• Rintangan kepada pentadbiran ubat antikonvulsan.

Campurtangan jenis ini berkesan boleh mengurangkan kejang dalam 75% -90% kes-kes (Yayasan Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Sebagai tambahan kepada dua teknik ini, pendekatan lain juga boleh digunakan, seperti rangsangan otak dalam atau rangsangan saraf trigeminal (Yayasan Lennox-Gastaut Foundation, 2016):

Stimulasi Otak Dalam

Pengapalan elektrod rangsangan di kawasan otak yang mendalam adalah kaedah yang digunakan untuk merawat pelbagai penyakit seperti Parkinson dan gangguan pergerakan yang lain..

Pemasukan jenis stimulator ini di dalam nukleus anterior thalamus adalah salah satu terapi eksperimen dalam epilepsi.

Di Amerika Syarikat, Klinik Mayo menunjukkan terdapat pengurangan kejutan yang signifikan dalam 40% peserta selepas menerima rangsangan otak dalam.

Rangsangan Saraf Trigeminal

Sekumpulan penyelidik dari University of California di Los Angeles (UCLA) telah mencipta sistem rangsangan selari yang memberi tumpuan kepada pentadbiran arus elektrik dalam saraf trigeminal untuk rawatan epilepsi (NeuroSigma, 2016).

Prosedur novel ini dipanggil Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Kajian yang diterbitkan oleh jurnal Neurology (2009, 2013) menunjukkan bahawa lebih daripada 40% pengguna terapi eksperimen ini berjaya mengurangkan hingga 50% jumlah sawan (NeuroSigma, 2016).

Di samping itu, terapi ini menunjukkan manfaat dalam meningkatkan mood pesakit, dengan ketara mengurangkan simptomologi depresif bagi beberapa yang terjejas (NeuroSigma, 2016).

Apakah ramalan perubatan??

Prognosis perubatan yang terkena sindrom Lennox-Gasteau sangat berubah (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok, 2015).

Kesengsaraan kejang berterusan dan kemerosotan kognitif progresif akan mengehadkan kualiti kehidupan mereka yang terjejas (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Mereka biasanya tidak memberi tindak balas positif terhadap rawatan farmakologi klasik dan pemulihan separa atau lengkap jarang berlaku (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2015).

Kadar kematian sindrom ini mencapai 5%. Punca-punca ini biasanya tidak berkaitan secara langsung dengan penyakit itu sendiri, ia biasanya disebabkan oleh pedecieintinto a status epileptik (Campos-Castelló, 2007).

Status epilepsi adalah keadaan perubatan yang berkaitan dengan penderitaan kejang yang tahan lama (Uninet, 2016).

Serangan jenis ini biasanya mencapai masa lebih dari 30 minit dan melibatkan komplikasi penting: gangguan fungsi penting, sekuel neurologi, gangguan psikiatri, dan sebagainya. (Uninet, 2016).

Kematian berlaku tidak dapat dielakkan dalam lebih daripada 20% kes (Uninet, 2016).

Sebaliknya, kehilangan kesedaran atau pengurangan mendadak pada otot yang mengiringi beberapa jenis sawan adalah satu lagi faktor risiko yang menyumbang kepada peningkatan kadar kematian dalam sindrom ini (Rujukan Rumah Genetik, 2016)..

Adalah penting bahawa terdapat pemantauan dan kawalan perubatan menyeluruh, kedua-dua kursus klinikal penyakit dan komplikasi perubatan sekunder.

Rujukan

1. Persatuan Epilepsi Andalusia. (2016). Rawatan epilepsi lain. Diambil dari Apice.
2. Persatuan Epilepsi Andalusia. (2016). Sindrom Lennox-Gastaut. Diambil dari Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Sindrom Lennox-Gastaut. Diambil dari Orphanet.
4. Cherian, K. (2016). Sindrom Lennox-Gastaut. Diambil dari MedScape.
5. David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Sindrom Lennox-Gastaur, kajian terkini.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Keberkesanan levitiracetam pada pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut. Pembentangan kes. Neurologi.
7. (2016). Sindrom Lennox-Gastaut (LGS). Diperolehi daripada Yayasan Epilepsi.
8. GARD (2016). Sindrom Lennox-Gastaut. Diperolehi daripada Pusat Maklumat Penyakit Genetik dan Rare (GARD).
9. Rujukan Rumah Genetik. (2016). Sindrom Lennox-Gastaut. Diperolehi daripada Rujukan Rumah Genetik.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Sindrom Lennox-Gastaut di Sepanyol: kajian epidemiologi retrospektif dan deskriptif. Wahyu Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Prognosis jangka panjang pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut dalam beberapa dekad. Penyelidikan epilepsi.
12. Yayasan LGS. (2016). Memahami Sindrom Lennox-Gastaut. Diperolehi daripada Yayasan LGS: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Sindrom Epileptik pada Kanak-kanak dan Remaja. Klinik Med. Counts.
14. Neuodidact (2012). Rawatan. Epilepsi. Diperolehi daripada Neudidacta. Yayasan Mapfre.
15. NeuroSigma (2016). eTNS untuk Epilepsi. Diperoleh dari Monarch eTNS Synstem.
16. NORD (2016). Sindrom Lennox-Gastaut. Diambil dari Organizatino Negara untuk Gangguan Rare.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Pengurusan jalanraya yang sukar dengan induksi penyedutan dalam pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut dan traumatis serviks. Wahyu Esp Anestesiol. Reanim. .
18. Uninet (2016). Bab 4. Krisis pertempuran. Status epileptik. Diperolehi daripada Prinsip Kecemasan, Kecemasan dan Penjagaan Kritikal.
19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Pencirian etimologi sindrom Lennox-Gastaut simtomatik. Journal of Pediatrics Cuba.