Sindrom Melkersson-Rosenthal Gejala, Punca, Rawatan

The Sindrom Melkersson-Rosenthal (SMR) adalah gangguan neurologi yang jarang berlaku yang dihadapi oleh kehadiran lumpuh berulang lumpuh muka dan edema (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel dan Peñazola Martínez, 2000).

Secara klinikal, kursus sering ditakrifkan oleh kongsi gelap gejala yang terdiri daripada fisur bahasa, muka bahasa edema / dan lumpuh muka watak periferal (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Asal etiological sindrom ini masih belum dikenal pasti. Walau bagaimanapun, sering ia disenaraikan sebagai neuro-mucocutaneous gangguan granuloma sifat radang (Tàrrega Porcar Pitarch Bort, Gomez Vives, Jimenez Borillo, Battle Bellido Segarra dan Jualan, 2012).

Walaupun begitu, dalam kebanyakan kes penampilannya telah dikaitkan dengan penderitaan jenis-jenis patologi lain seperti penyakit Crohn, granuloma infeksius kronik atau sarcoidosis (Moreno, 1998).

Diagnosis biasanya didasarkan pada tanda-tanda medikal dan keputusan histopatologi ujian makmal (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, X).

tiada rawatan kuratif dan memuaskan rawatan Sindrom Melkersson. pekerja perlanggaran cenderung untuk memberi tumpuan kepada pentadbiran kortikosteroid, antibiotik, radioterapi atau pembedahan muka, tetapi hanya memberikan hasil sementara dalam kebanyakan kes (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Gomez Vives, Jimenez Borillo, Bellido Segarra dan Battle Sales, 2012).

Ciri-ciri Sindrom Melkersson-Rosenthal

Sindrom Melkersson-Rosenthal adalah penyakit neuromucocutaneous kursus klinikal kompleks (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez dan Ortego Centeno, 2006).

Ia biasanya ditakrifkan oleh keparahan yang berubah-ubah dan evolusi. Ia memberi kesan kepada satu keutamaan untuk kawasan muka dan mulut menjana proses radang dan edematous (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez dan Ortego Centeno, 2006).

Istilah ini penyakit neuromucocutaneous Ia biasanya digunakan untuk merujuk kepada sekumpulan patologi yang dicirikan oleh kewujudan persamaan penting antara yang berbeza kelainan dermatologi (kulit dan membran mukus) dan pengesanan atau gangguan neurologi asal.

Oleh itu, ia boleh menyebabkan tanda-tanda dan gejala di mana-mana kawasan kulit atau struktur mukosa.

The mukosa ia ditakrifkan sebagai lapisan tisu penghubung dan epitel yang merangkumi struktur badan yang bersentuhan langsung dengan persekitaran luaran.

Biasanya, mereka dikaitkan dengan kelenjar sekretori bahan-bahan mukus atau berair. Mereka bertanggungjawab menyediakan kelembapan dan perlindungan imun.

Dalam kes sindrom Melkerson, kawasan yang paling terjejas ialah struktur kutaneus muka dan kawasan lendir mulut dan bahasa.

Selain itu, dalam keadaan klinikal, sindrom Melkersson-Rosenthal juga dirujuk sebagai sejenis granulomatosis keradangan.

Istilah ini digunakan untuk mengkategorikan pelbagai penyakit yang dicirikan oleh perkembangan granuloma (jisim sel peradangan sel-sel imun) dan abses (kawasan yang meradang dan purulen) disebabkan oleh kerentanan imun yang tinggi.

Sindrom Melkersson-Rosenthal pada mulanya diterangkan oleh ahli neurologi E. Melkersson pada tahun 1928 (Moreno, 1998).

Dalam laporan klinikalnya, Melkersson merujuk kepada pelbagai kes yang ditakrifkan oleh kehadiran bengkak labial dan lumpuh muka yang berulang (Moreno, 1998)..  

Kemudian, pada tahun 1931, penyelidik C. Rosenthal menyertai huraian klinikal mengenal pasti rekahan bahasa ditakrifkan sebagai scrotal atau lidah Plicated (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Di samping itu, beliau memberi tumpuan kepada analisis faktor genetik sindrom (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel dan Peñazola Martínez, 2000). Kajian mereka didasarkan pada penampilan biasa perubahan bahasa (Moreno, 1998).  

Ia tidak sehingga 1949 apabila Luscher menjadikan satu kumpulan penerangan klinikal dan dipanggil entiti klinikal ini dengan nama penemunya, sindrom Melkersson-Rosenthal (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Walaupun begitu, beberapa pakar seperti Stevens menunjukkan bahawa penyakit ini dapat dikenal pasti oleh penulis yang lain seperti Hubschmann Rossolino pada tahun 1849 atau 1901 (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Pada masa ini, Institut Gangguan Neurologi dan Strok (2011) mendefinisikan sindrom Melkersson-Rosenthal sebagai gangguan neurologi yang jarang berlaku dicirikan oleh keadaan lumpuh muka berulang, bengkak kawasan yang berlainan di muka dan bibir (terutamanya atas) dan pembangunan progresif lipatan dan kedutan dalam bahasa.

Manifestasi awal sindrom ini biasanya terletak pada masa kanak-kanak atau dewasa dewasa. Kursus klinikal cenderung dicirikan oleh krisis atau episod berulang keradangan, yang boleh menjadi kronik (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2011)

Adakah patologi kerap?

Sindrom Melkersson-Rosenthal biasanya dianggap sebagai penyakit jarang atau jarang berlaku dalam populasi umum.

Kajian epidemiologi meletakkan kejadian penyakit ini di 0.08% (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez dan Ortego Centeno, 2006).

Sebilangan besar daripada pakar-pakar mengatakan bahawa angka ini mungkin dipandang ringan kerana kes-kes yang klinikal persembahan adalah ringan dan tidak sampai kepada penjagaan kesihatan diminta (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez dan Ortego Centeno, 2006).

Walaupun ia mempunyai insiden yang lebih rendah, sindrom Melkersson-Rosenthal adalah lebih biasa di kalangan wanita dan biasanya memberi kesan kepada majoriti individu asal Caucasian (Martínez-Menchon, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Ia boleh muncul di mana-mana kumpulan umur, bagaimanapun, ia adalah sindrom yang lebih kerap di kalangan kanak-kanak atau orang dewasa (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2011)

Perkara yang paling biasa ialah ia bermula di antara dekad kedua dan keempat kehidupan (Tárrega Porcar, Pitarch Bort, Gómez Vives, Jiménez Borillo, Bellido Segarra dan Batalla Sales, 2012).

Etiologi yang tidak diketahui dan kelaziman terhad sindrom ini membuat diagnosis yang ditangguhkan dengan ketara dan seterusnya campur tangan terapeutik (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Gomez Vives, Borillo Jiménez, Bellido Battle Segarra dan Jualan, 2012).

Tanda dan Gejala

Sindrom Melkersson-Roshenthal biasanya ditakrifkan oleh kongsi gelap klasik gejala yang terdiri daripada lumpuh muka, edema orofacial berulang dan lidah fissured (Martínez-Menchon, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

persembahan penuh beliau adalah sesuatu yang luar biasa, digambarkan hanya mencapai 10-25% daripada kes didiagnosis (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez dan Ortego Centeno, 2006).

Yang paling biasa ialah ia muncul dalam bentuk oligosimtomatiknya. Ini ditakrifkan oleh paparan pengkamiran edema atau edema dan lumpuh muka dan lidah fissured (Martinez-Menchon, Mahiques, Perez-Ferriols, Febrers Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Tidak lengkap daripada Melkesson-Rosenthal sindrom kursus klinikal dianggap bentuk yang paling biasa, mencakupi 47% daripada kes (Martínez-Menchon, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Seterusnya, kami akan menerangkan tanda-tanda dan tanda-tanda yang paling khas dari sindrom Melkersson-Rosenthal:

Kelumpuhan Muka

Lumpuh wajah mempunyai asal-usul neurologi dan dinyatakan sebagai imobilitas otot yang menyerap kawasan wajah.

Keadaan perubatan ini biasanya disebabkan oleh kecederaan sementara atau kekal pada saraf muka (keradangan, kerosakan tisu, dan lain-lain)..

Saraf muka, juga dipanggil untuk tengkorak VII adalah terminal saraf yang bertanggungjawab untuk menyervis pelbagai kawasan muka dan struktur bersebelahan.

Fungsi utama struktur ini adalah untuk mengawal mimik wajah yang membolehkan ungkapan emosi, artikulasi bunyi bahasa, berkelip, memberi makan, dan lain-lain..

Kehadiran pelbagai faktor patologi, seperti proses berjangkit, boleh menyebabkan lumpuh atau lumpuh kawasan-kawasan yang tersambung dengan saraf muka..

Dalam sindrom Melkersson-Rosenthal yang lumpuh muka boleh mempunyai watak periferal, yang melibatkan satu bahagian muka dengan kursus berulang (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).

Gejala ini boleh diperhatikan di lebih daripada 30% daripada mereka yang terjejas. Ia biasanya membentangkan perkembangan pesat, menetap di sekitar 24-48 jam (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel dan Peñazola Martínez, 2000).

Di samping itu, permulaan yang terputus-putus atau berulang biasanya muncul sekitar 3 atau 4 minggu kemudian (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel dan Peñazola Martínez, 2000).

Dalam sesetengah kes, kelumpuhan muka boleh menjadi total atau sebahagian dan boleh menjana sekuel yang berkaitan dengan maloklusi okular (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel dan Peñazola Martínez, 2000).

Ia juga adalah mungkin untuk mengenalpasti manifestasi klinikal yang berkaitan dengan penglibatan saraf kranial lain, seperti pendengaran saraf auditori, hypoglossal, glossopharyngeal dan pencium (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Edema oropafik

Edema oropafik biasanya dianggap manifestasi klinikal pusat sindrom Melkerson-Rosenthal. Ia merupakan bentuk pembentangan asas dalam kira-kira 80% kes-kes (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Ia ditakrifkan oleh kehadiran pengumpulan cecair tidak normal dan patologi yang menghasilkan keradangan atau pembengkakan kawasan yang terjejas (National Institutes of Health, 2016).

Ia boleh menjejaskan muka penuh atau sebahagian bentuk, lidah, gusi, atau mukosa oral (Martinez-Menchon, Mahiques, Perez-Ferriols, Febrers Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Yang paling biasa adalah bahawa penebalan bibir yang ketara, terutama yang lebih tinggi, dikenalpasti. Struktur boleh dicapai 2 atau 3 kali lebih tinggi dari biasa (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Ia mungkin muncul edema orofacial disertakan dengan episod demam dan gejala-gejala perlembagaan ringan (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Ini gejala klinikal biasanya berlaku dalam masa beberapa jam atau hari, walau bagaimanapun, ia adalah berkemungkinan bahawa sebelum kursus klinikal lama memperoleh watak berulang (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Sebagai akibatnya, kawasan-kawasan yang meradang cenderung untuk memperoleh struktur dan struktur keras secara progresif (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel dan Peñazola Martínez, 2000).

Manifestasi lain mungkin muncul berkaitan dengan erosions yang menyakitkan, kemerahan, keretakan komisinya, sensasi terbakar, pertapaan, dll. (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Lidah Fissured

Satu lagi simptom biasa Sindrom Melkersson-Rosenthal ialah perkembangan lidah lipat atau scrotal (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel dan Peñazola Martínez, 2000).

bahasa memperoleh alur membujur di tengah-tengah dan retak melintang muncul, memperoleh aspek buah zakar, cerebriforme atau dilipat (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel dan Martinez, 2000).

Secara umum, peningkatan dalam kedalaman alur lidah, tanpa menjana hakisan atau mukosa penglibatan (Martínez-Menchon, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003) diperhatikan.

Gejala ini biasanya dikaitkan dengan kelainan genetik dan biasanya diiringi oleh pengurangan ketajaman gustatory dan paresthesias (Martínez-Menchon, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea dan Aliaga, 2003).

Punca

Penyelidikan semasa masih belum dapat mengenal pasti punca sindrom Melkerson-Rosenthal.

Pertubuhan Kebangsaan bagi Rare Rare (2016) menonjolkan kejadian kemungkinan faktor genetik yang diberikan penerangan kes keluarga di mana pelbagai ahli dipengaruhi oleh patologi ini.

Di samping itu, ia juga menonjolkan sumbangan persembahan pathologies lain. Kadang-kadang keadaan penyakit Crohn, sacoidosis atau makanan alahan sering mendahului bermulanya sindrom Melkersson-Rosenthal (Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Jarang Jumpa, 2016).

Diagnosis

Diagnosis sindrom ini didasarkan pada kecurigaan triad symptomatology klasik (Romero Maldona, Sentra Tello dan Moreno Izquierdo, 1999).

Tidak ada ujian makmal yang dapat menentukan kehadirannya secara tidak langsung (Romero Maldona, Sentra Tello dan Moreno Izquierdo, 1999).

Walau bagaimanapun, kajian histopatologi biasanya digunakan untuk analisis edema (Romero Maldona, Sentra Tello dan Moreno Izquierdo, 1999).

Rawatan

Banyak tanda-tanda dan gejala yang membentuk kursus klinikal Sindrom Melkersson-Rosenthal biasanya diselesaikan tanpa campur tangan terapeutik (Pertubuhan Kebangsaan bagi Kecacatan Rare, 2016).

Walau bagaimanapun, jika tiada jenis rawatan yang digunakan, episod berulang mungkin muncul (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Rawatan baris pertama biasanya termasuk pentadbiran kortikosteroid, ubat anti-radang bukan steroid dan antibiotik (Pertubuhan Kebangsaan bagi Rare Rare, 2016).

Dalam kes lain, prosedur pembedahan atau radioterapi boleh digunakan. Terutamanya dalam kes-kes di mana perubahan bibir yang signifikan dihargai (Pertubuhan Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Rujukan

1. Aomar Millán, I., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, M., & Ortego Centeno, N. (2006). Lumpuh wajah dan edema labial berulang. Rev Clin Esp.
2. Izzeddin, R., Salas, M., Armida Acuña, Salas, C., & Izzeddin, N. (2016). MANIFESTASI OROFACIAL MELKERSSON ROSENTHAL SYNDROME. TINJAUAN LITERATUR DAN KAJIAN KES A.
3. Martinez-Menchon, T., Mahiques, L., Pérez-Perriols, A., Febrers I., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, A. (2003). Sindrom Melkersson-Rosenthal. Actas Dermosifiliogr.
4. Moreno, M. (1998). Melkersson Rosenthal sindrom. Akta Perubatan Kolombia.
5. NIH. (2016). Melkersson-Rosenthal Syndrome. Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok.
6. NORD (2016). Melkersson Rosenthal Syndrome. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.
7. Romero Maldonado, N. (1999). Sindrom Melkersson-Rosenthal: triad klinikal klasik ... Actas Dermosifiliogr.
8. Tàrrega Porcar, M., Pitarch Bort, G., Gomez Vives, B. Jimenez Borillo, E., Bellido Segarra, M., & Betalia Sales, M. (2012). Melkersson -Rosenthal's Sindrom. Jurnal Perubatan Keluarga dan Penjagaan Primer.
9. Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, P., & Peñalazo Martínez, A. (2000). Sindrom Melkersson-Rosenthal. Komunikasi kes dan semakan ringkas mengenai perkara ini. Rev Cent Dermatol Easter.