Sindrom Miller-Fisher Gejala, Punca, Rawatan



The Sindrom Miller-Fisher (SMF) Adakah salah satu varian klinikal yang paling biasa sindrom Guillain Barre (GBS) (White-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas dan Pozo-Martos (2008).

Secara klinikal, sindrom ini dicirikan oleh kehadiran gejala-gejala triad klasik yang ditakrifkan oleh kemunculan isflexia, ataxia dan ophthalmoplegia (Ostia Garza dan Fuentes Cuevas, 2011).

Ada kemungkinan tanda-tanda dan gejala lain yang berkaitan dengan kelemahan otot, kelumpuhan bulbar dan defisit deria muncul (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez dan Jiménez Corral, 2014).

Seperti sindrom Guillain-Barré, patologi ini seolah-olah mempunyai asal imunologi pasca-infeksi (Gabaldón Torres, Badía Picazo dan Salas Felipe, 2013).

Kursus klinikal sindrom Miller-Fishser didahului oleh jangkitan gastrousus dan boleh menjadi pencetus utama vaksinasi atau prosedur pembedahan (Gabaldon Torres, Badia Picazo dan Salas Felipe, 2013).

Diagnosis sindrom ini pada asasnya klinikal. Perlu ditambah dengan pelbagai ujian makmal (MRI, saraf tunjang, pemeriksaan neurophysiological, dan lain-lain (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas dan Lazaro Perez Alfonso, 2011).

Rawatan sindrom Miller adalah perubatan, berdasarkan campur tangan sindrom Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Prognosis perubatan bagi mereka yang terjejas biasanya baik. Di bawah doktor awal dan pengurusan yang cekap, pemulihan yang baik dan biasanya tidak dikaitkan dengan apa-apa perubahan atau komplikasi perubatan baki (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez dan Palomino Garcia Quesada, 2003).

Ciri - ciri Sindrom Miller Fisher

The Sindrom Miller Fisher adalah salah satu bentuk klinikal sindrom Guillain-Barré, jadi ia adalah jenis daripada polyneuropathy demamelinating radang.

Penyakit atau patologi yang dikategorikan sebagai polneuropati ditakrifkan oleh kursus klinikal yang berkaitan dengan kehadiran lesi dan / atau kemerosotan progresif terminal saraf (National Institutes of Health, 2014).

Istilah ini sering digunakan secara generik, tanpa rujukan khusus untuk jenis lesi atau kawasan anatomi yang terjejas..

Walau bagaimanapun, kes sindrom Miller Fisher menghasilkan patologi pada tahap myelinated.

Myelin adalah membran yang bertanggungjawab untuk melindungi dan melindungi terminal saraf badan kita dari persekitaran ekstraselular (Clarck et al., 2010).

Bahan atau struktur ini terdiri terutamanya daripada lipid dan bertanggungjawab untuk meningkatkan kecekapan dan kelajuan penghantaran impuls saraf saraf (National Institutes of Health, 2016).

Kehadiran faktor-faktor patologis dapat menyebabkan kemusnahan melina secara progresif. Hasilnya, ia boleh menyebabkan gangguan aliran maklumat atau kehadiran kerosakan tisu di peringkat saraf (National Institutes of Health, 2016).

Gejala-gejala yang berkaitan dengan proses demyelinating sangat berbeza-beza. Motor, perubahan deria atau kognitif mungkin muncul.

Di samping itu, sindrom ini adalah sebahagian daripada kumpulan klinikal yang lebih besar, yang dipanggil sindrom Guillain-Barré.

Patologi ini pada dasarnya ditakrifkan oleh perkembangan kelumpuhan otot umum. Selalunya mengenalpasti kelemahan atau kelumpuhan pada bahagian kaki, tidak normal deria (kesakitan, paresthesia, dan lain-lain) dan autonomi lain (kegagalan pernafasan, rentak jantung gangguan, keabnormalan kencing, dan lain-lain) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).

Sindrom Miller-Fisher pada mulanya dikenal pasti oleh Dr. C. Miller Fisher sebagai varian yang tidak biasa dan terhad dari sindrom Guillain-Barré pada tahun 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

Dalam laporan klinikalnya, beliau menyifatkan tiga pesakit yang kursus klinikalnya dicirikan oleh kehadiran isflexia, ataxia dan ophthalmoplegia (Jacobs dan van Doorm, 2005).

Statistik

Sindrom Miller-Fisher dianggap sebagai varian klinikal yang paling biasa dalam sindrom Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Kajian epidemiologi telah mendapati insiden di sekitar 0.09 kes setiap 100,000 penduduk / tahun di seluruh dunia (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio dan Colomer Oferil, 2009).

Di peringkat umum, Sindrom Guillain-Barré membuktikan kejadian 0.4-4 kes bagi setiap 100,000 orang (González et al., 2016).

Dalam jumlah kes, sindrom Miller-Fisher mewakili 5% di negara-negara wilayah barat dan 19% di kawasan geografi Asia (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Mengenai ciri-ciri sosiodemografi patologi ini, kita mesti menunjukkan beberapa aspek (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

  • Ia adalah sindrom jarang dalam populasi pediatrik.
  • Kekerapan yang berkaitan dengan seks lelaki.
  • Frekuensi yang lebih besar yang berkaitan dengan kawasan geografi tertentu, terutamanya oriental.

Tanda dan Gejala

Sindrom Miller-Fisher ditakrifkan oleh triad symptomatology asas: isflexia, ataxia dan ophthalmoplegia (López Erausquin dan Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

Areflexia adalah sejenis gangguan yang dicirikan oleh ketiadaan refleks otot. Tanda ini biasanya merupakan hasil dari keabnormalan neurologi, yang terletak di peringkat tulang belakang atau serebrum.

Refleks ini biasanya ditakrifkan sebagai pergerakan spontan dan sukarela atau tindakan motor yang dipicu oleh rangsangan tertentu (University of Rochester Medical Center, 2016).

Terdapat pelbagai refleks (pangkal rahim, moro, tonik labirin, sedutan, galant, carian, dan lain-lain Walaupun sebahagian besar daripada mereka hilang pembangunan biologi dan kematangan, mempunyai peranan yang penting dalam hidup.

Ketiadaan atau kehadiran pola motor yang diubahsuai di kawasan ini biasanya merupakan petunjuk klinikal kehadiran perubahan dalam sistem saraf..

Ataxia

Ataxia adalah sejenis perubahan yang menghasilkan pelbagai anomali yang berkaitan dengan kawalan dan koordinasi pergerakan badan (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Gejala ini, seperti isflexia dikaitkan dengan kehadiran keabnormalan dan / atau patologi dalam sistem saraf. Khususnya di kawasan yang bertanggungjawab mengawal pergerakan (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Strok, 2014).

Orang yang terkena sering mengalami masalah berjalan, mengamalkan postur, bergerak tangan dan kaki atau melakukan aktiviti yang memerlukan koordinasi motor halus (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Ophthalmoplegia

Ophthalmoplegia adalah patologi yang ditakrifkan oleh kehadiran ketidakupayaan atau kesukaran untuk melakukan gerakan dengan mata atau dengan struktur bersebelahan dengan

Orang yang terkena selalunya mempunyai lumpuh lengkap pada otot mata (Blanco-Machite et al., (2008).

Kumpulan otot yang paling terjejas biasanya adalah orang luar, dengan permulaan dari otot rektus atas ke bahagian sisi. Kemajuan lumpuh biasanya berakhir di otot rektus yang lebih rendah (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Antara komplikasi yang berkaitan termasuk anomali dalam ketajaman penglihatan, kawalan sukarela mata atau pergerakan mata terhad (National Institutes of Health, 2016).

Gejala lain

Sebagai tambahan kepada tiga gejala asas, sindrom Miller-Fisher boleh dikaitkan dengan jenis komplikasi lain:

Kelemahan otot

Kehadiran kelemahan dan kelemahan otot adalah gejala lain yang mungkin muncul dalam sindrom Miller.

Ia mungkin untuk mengenal pasti pengurangan nada otot yang tidak normal di kawasan badan yang berlainan.

Beberapa laporan klinikal menunjukkan kehadiran perubahan jenis ini di kawasan muka yang, dalam sesetengah kes, boleh berjalan ke arah lumpuh otot.

Palsu palsu

Lumpuh bulbar adalah patologi yang mempengaruhi neuron motor sistem saraf, yang paling banyak mempengaruhi mereka yang bertanggungjawab untuk mengawal fungsi seperti mengunyah, bercakap, menelan, dll. (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2012).

Tanda-tanda dan gejala-gejala yang paling kerap adalah kehilangan kebolehan pertuturan, kelemahan dan kelumpuhan muka, ketidakupayaan untuk menelan antara lain (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2012).

Keabnormalan yang berkaitan dengan otot pharyngeal boleh menyebabkan komplikasi perubatan yang signifikan berkaitan dengan kekurangan pernafasan, asfiksia atau pneumonia aspirasi (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2012).

Defisit deria

Sebagai sebahagian daripada gambaran klinikal sindrom Millner-Fisher dan sindrom Guillain-Barré, perubahan yang berkaitan dengan sfera sensorik boleh muncul:

  • Kesakitan otot terletak di kawasan yang berbeza dari bahagian atas atau bawah.
  • Kesan yang dirasakan, kebas atau sensasi tajam di kawasan badan setempat.
  • Ketidaksuburan dalam sensitiviti kawasan badan yang berlainan.

Apakah kursus klinikal biasa??

Tanda-tanda dan gejala yang menggambarkan gambaran perubatan sindrom Miller-Fisher biasanya dalam dua minggu selepas penyelesaian proses menular (Ostia Garza dan Fuentes Cuevas, 2011).

Penampilan ini biasanya akut, supaya semua ciri-ciri klinikal dapat dikenal pasti dalam beberapa jam atau hari dari pembentangan tanda-tanda pertama (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Gejala pertama sindrom Miller-Fisher di lebih daripada 50% daripada mereka yang terjejas adalah yang berkaitan dengan struktur otot muka dan muka muka. Pada peringkat awal, adalah biasa untuk melihat disparesia wajah dan penglihatan berganda (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Beberapa hari kemudian, kursus klinikal patologi ini berkembang kepada perkembangan isflexia, ataxia dan ophthalmoplegia (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Yayasan Antarabangsa GBS / CIDP (2016) mengenal pasti tiga fasa asas:

  1. Kelemahan kumpulan otot mata, kehadiran penglihatan kabur, kelopak mata meleleh dan kelemahan pelbagai kawasan wajah.
  2. Kehilangan keseimbangan dan kesukaran koordinasi anggota badan yang lebih rendah. Kehadiran jatuh dan perjalanan berulang.
  3. Kehilangan progresif refleks tendon, terutamanya di lutut dan pergelangan kaki.

Penyampaian jenis komplikasi lain seperti paresthesia proksimal di bahagian atas dan bawah, perubahan pada saraf kranial lain atau kelemahan muka kurang kerap (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Di dalam kesan perubatan sindrom ini, adalah mungkin untuk mengenal pasti pertindihan dengan ciri-ciri lain yang tipikal dari sindrom Guillain-Barré klasik, terutama yang berkaitan dengan kegagalan pernafasan (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Punca

Walaupun punca tertentu Sindrom Miller Fisher tidak diketahui dengan ketepatan, pakar mengaitkan permulaannya ke kehadiran proses menular baru-baru ini.

Dalam lebih daripada 72% daripada kes yang didiagnosis mengenal pasti kejadian berjangkit sebelum ini yang berkaitan dengan tanda pernafasan dan gastroenterik (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Beberapa faktor patologi yang paling berkaitan dengan sindrom Miller Fisher adalah (Rodríguez Uranga et al., 2003):

  • Staphylococcus aureus.
  • Virus immunodeficiency manusia.
  • Campylobacter jejuni.
  • Hemophilus influenzae.
  • Epstein-Barr virus.
  • Varicella virus Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

Diagnosis

Dalam kebanyakan kes, pesakit yang terjejas oleh sindrom Miller-Fisher pergi ke perkhidmatan perubatan kecemasan menderita salah satu tanda awalnya: penglihatan kabur, kesukaran berjalan, dan sebagainya. (Yayasan Antarabangsa GBS / CIDP, 2016).

Dalam fasa ini, prestasi pemeriksaan fizikal dan neurologi awal menunjukkan kehadiran perubahan dalam refleks, pengubahan keseimbangan, kelemahan muka, dan lain-lain. (Yayasan Antarabangsa GBS / CIDP, 2016).

Diagnosis sindrom ini adalah secara klinikal, walaupun perlu menggunakan ujian pengesahan pelengkap (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

  • Resonans magnetik dan ujian neuroimaging lain.
  • Tumbukan lumbar dan analisis cecair serebrospinal untuk mengesan paras antibodi yang tinggi.
  • Analisis pengaliran saraf.

Rawatan

Tiada rawatan khusus untuk sindrom Fishser telah direka pada masa ini. Campur tangan perubatan yang digunakan biasanya mirip dengan sindrom Guillain-Barré (Institut Nasional Gangguan Neurologi dan strok, 2014).

Terapi yang paling biasa digunakan dalam sindrom Guillain-Barré termasuk plasmapheresis, terapi imunoglobulin, pentadbiran hormon steroid, pernafasan yang dibantu atau campur tangan fizikal (Institut Gangguan Neurologi Nasional dan strok, 2014).

Kesemua intervensi ini menunjukkan kemungkinan kejayaan yang tinggi dan, oleh itu, prognosis adalah baik untuk kebanyakan mereka yang terjejas (Institut Nasional Gangguan Neurologi dan strok, 2014).

Perkara biasa ialah selepas 2-4 minggu pemulihan klinikal bermula, selesai 6 bulan kemudian (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Walaupun pemulihan biasanya lengkap, dalam beberapa kes adalah mungkin untuk memerhatikan beberapa komplikasi perubatan sisa (Institut Nasional Gangguan Neurologi dan strok, 2014).

Rujukan

  1. Ataxia dan degenerasi cerebellar atau spinocerebellar. (2014). Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok.
  2. Blanco-Marchite et al.,. (2008). MILLER FISHER SYNDROME, DALAMAN DAN LUAR NEGERI OPHTHALMOPLEJIA SELEPAS VACCINASI ANTIGIPAL. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
  3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Peranan kajian neurofisiologi dalam sindrom Miller-Fisher. Neurologi, 451-452.
  4. GBS / CIDP. (2016). Sindrom Miller Fishser. Diperolehi daripada GBS / CIDP Foundation International.
  5. González et al. (2016). Pengalaman sindrom Guillain-Barré dalam Unit Penjagaan Rapi Neurologi. Neurologi, 389-394.
  6. Sindrom Guillain-Barré. (2016). Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi dan Strok Negara.
  7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Sindrom Miller Fisher. Diperolehi daripada Pusat Penyelidikan Neuromuscular Belanda.
  8. NIH. (2012). Penyakit neuron motor. Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Sindrom Miller Fisher. Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi dan Strok Negara.
  9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Sindrom Guillain-Barré Miller-Fisher pelbagai. Laporan kes. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
  10. Rodrígez Uranga et al.,. (2004). Sindrom Miller-Fisher: penemuan klinikal, jangkitan berkaitan dan evolusi dalam 8 pesakit. Med Clin (Barc), 233-6.
  11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., & Palomino García. (2004). Sindrom Miller-Fisher: penemuan klinikal, jangkitan berkaitan dan evolusi dalam 8 pesakit. Med Clin (Barc).
  12. Sindrom Miller Fishser. Mengenai kes. (2011). Rev. Sains Perubatan, 261-268.
  13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Optik dalaman manusia sebagai permulaan sindrom Miller-Fisher. Neurologi., 504-509.