The Sindrom Ramsay-Hunt Ia terdiri daripada kelumpuhan muka periferal (PFT), yang disebabkan oleh virus herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011).

Di samping itu, ia dikaitkan dengan penglibatan membran auditori luaran dan membran timpani (Gómez-Torres et al., 2011).

Sindrom Ramsay-Hunt adalah keadaan perubatan yang menular dan juga merupakan punca kelumpuhan muka periferal tanpa asal trauma (Boemo et al., 2010).

Penyampaian klinikal patologi ini sangat berbeza-beza, sering kali mendapati ia dikelaskan dalam empat peringkat (Arana-Alonso, et al., 2011).

Walau bagaimanapun, beberapa gejala dan komplikasi perubatan yang timbul akibat daripada keadaan sindrom Ramsay Hunt mungkin termasuk: lumpuh muka, sakit kepala, loya, suhu badan tinggi, kehilangan pendengaran, tinnitus, vertigo, antara lain (Boemo et al., 2010).

Di sisi lain, dalam kes diagnosis patologi ini, sejarah klinikal dan pemeriksaan fizikal adalah penting (de Peña Ortiz et al., 2007). Di samping itu, juga boleh melakukan pelbagai ujian komplementer untuk menentukan penemuan klinikal (Boemo et al., 2010).

Rawatan Sindrom Ramsay-Hunt biasanya termasuk pentadbiran kortikosteroid dan antivirals. Objektif utama intervensi perubatan adalah untuk mengelakkan kejadian sekunder perubatan sekunder (Boemo et al., 2010).

Ciri-ciri sindrom Ramsay-Hunt

Ia adalah gangguan saraf yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kelumpuhan muka, penglibatan saluran auditori luaran dan membran timpani.

Untuk menetapkan penyakit ini telah menggunakan nama yang berbeza dalam kesusasteraan perubatan. Pada masa ini, Sindrom Ramsay Hunt (WRS), adalah istilah yang digunakan untuk merujuk kepada set gejala yang berlaku sebagai urutan penglibatan saraf muka disebabkan oleh herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Keadaan perubatan digambarkan bentuk awal oleh doktor James Ramsay Hunt, pada tahun 1907. Dalam satu laporan klinikal beliau menyampaikan kes ciri-ciri lumpuh muka dan luka-luka herpes di dalam saluran telinga (Peña Ortiz et al., 2007).

Patologi ini juga boleh dipanggil otic herpes zoster dan dianggap sebagai polyneuropathy yang disebabkan oleh virus neurotrope (Plaza Mayor et al., 2016).

Istilah polyneuropathy digunakan untuk merujuk kepada kehadiran lesi pada satu atau beberapa saraf, tanpa mengira jenis lesi dan kawasan anatomi yang terjejas (Colmer Oferil, 2008).

Sebaliknya, neurotropes adalah agen patologi yang pada asasnya menyerang sistem saraf (SN).

Oleh itu, sindrom Ramsay-Hunt secara khusus mempengaruhi saraf wajah.

Saraf muka atau saraf kranial VII, adalah struktur saraf yang mempunyai fungsi mengawal sebahagian besar fungsi kawasan muka (Devéze et al., 2013).

Di samping itu, saraf wajah adalah struktur sepasang yang mengalir melalui kanal tulang, di tengkorak, di bawah kawasan telinga, ke otot muka (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Apabila mana-mana acara patologi (trauma, degenerasi, jangkitan, dan lain-lain) membawa kepada kecederaan atau keradangan saraf muka, otot bertanggungjawab mengawal ekspresi wajah boleh menjadi lumpuh atau lemah (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Apabila virus herpes zoster mencapai saraf wajah dan kawasan bersebelahan, pelbagai jenis kulit, otot, tanda-tanda dan gejala deria mungkin muncul ...

Ciri-ciri klinikal yang paling penting dalam sindrom Ramsay-Hunt ialah:

• Lumpuh saraf muka.

• Penglibatan saluran pendengaran luaran (ruam).

• Penglibatan telinga lorong.

Kekerapan

Sindrom Ramsay-Hunt adalah penyebab kedua kelumpuhan muka pinggul atraumatik (PFT).

Kajian statistik menganggarkan bahawa Sindrom Ramsay-Hunt merangkumi 12% lumpuh muka, kira-kira 5 kes bagi setiap 100,000 penduduk setahun (Boemo et al., 2010).

Mengenai seks, tidak terdapat perbezaan yang signifikan, oleh itu, ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita secara sama rata (Boemo et al., 2010).

Walaupun sesiapa yang mempunyai cacar air boleh membina keadaan ini, ia lebih biasa di kalangan orang dewasa (Mayo Clinic, 2014).

Khususnya, ia boleh dilihat lebih kerap dalam dekad kehidupan yang kedua dan ketiga (Boemo et al., 2010).

Sindrom Ramsay-Hunt adalah penyakit jarang atau jarang berlaku pada kanak-kanak (Mayo Clinic, 2014).

Tanda dan gejala

Manifestasi klinikal Sindrom Ramsay-Hunt bervariasi, gejala dapat dikelompokkan ke dalam beberapa kategori (Boemo et al., 2010):

• General Symptomatology: demam, sakit kepala, mual, anoreksia, asthenia.

• Simptomologi sensitif: ruam, kehilangan pendengaran, dll..

• Lumpuh muka periferal

• Simptomologi yang berkaitan: ketidakstabilan, vertigo, tinnitus, dan sebagainya ...

Selain dari kumpulan ini, gejala-gejala ciri Sindrom Ramsay-Hunt biasanya berbeza dari kes ke kes.

Dalam kebanyakan kes, mungkin ada fenomena prodromal yang dicirikan oleh kehadiran (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Sakit kepala: sakit kepala yang teruk dan berterusan.

• Asthenia: kelemahan otot, keletihan, keletihan yang berterusan, keletihan fizikal dan psikologi.

• Adynamia: pengurangan inisiatif fizikal akibat kehadiran kelemahan otot yang signifikan.

• Anorexia: Anorexia sebagai gejala digunakan untuk menentukan kehadiran kekurangan selera makan atau kekurangan selera makan yang mengiringi pelbagai jenis keadaan perubatan.

• Demam: peningkatan yang tidak normal atau ketinggian suhu badan.

• Mual dan muntah.

• Kesakitan mata yang sengit: ia adalah sejenis sakit telinga yang muncul akibat tekanan bahawa pengumpulan cecair di kawasan telinga tengah menunjukkan pada gendang telinga dan struktur lain yang bersebelahan.

Sebaliknya, pelbagai lesi kulit juga muncul di dalam paviliun pendengaran luaran dan di bahagian posterior membran tympanic (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Titik Erythematous: erytema adalah bintik merah pada kulit yang berlaku akibat proses imunologi, seperti
  keradangan.

• Vesikel: Mereka adalah lepuh kecil pada kulit yang disusun di dalam oleh cecair. Mereka biasanya muncul 12 atau 24 jam selepas perkembangan proses menular dan biasanya menjadi pustules.

Di samping itu, tanda-tanda dan gejala yang dinyatakan di atas, lumpuh wajah adalah salah satu yang paling serius dan ketara.

Dalam pesakit yang terjejas oleh sindrom Ramsay-Hunt, adalah mungkin untuk mengamati penurunan atau ketiadaan pergerakan wajah, setengah muka lumpuh atau "jatuh" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Oleh itu, ramai orang sering mempunyai beberapa defisit yang berkaitan dengan otot yang mengawal ekspresi wajah: ketidakupayaan untuk menutup mata, tersenyum, berkerut, menaikkan kening, bercakap dan / atau makan (Benitez et al, 2016)..

Sebaliknya, virus herpes zoster, selain saraf muka atau saraf kranial VII, juga boleh menjejaskan saraf vestibulokoklear, saraf kranial VIII..

Saraf vestibulokoklear memainkan peranan penting dalam mengawal fungsi tambahan dan keseimbangan. Oleh itu, apabila beberapa cabangnya (koklea atau vestibular) terjejas, pelbagai gejala deria dapat muncul (Boemo et al., 2010).

• Kecederaan cawangan Cochlear: kehilangan pendengaran dan tinnitus.

• Kecederaan cawangan vestibular: vertigo, loya, nystagmus.

Khususnya, gejala yang disebabkan oleh penglibatan saraf vestibulokoklear dinyatakan dalam:

• Kehilangan pendengaran: pengurangan keseluruhan atau sebahagian daripada keupayaan pendengaran.

• Tinnitus: Kehadiran whistle, dengung atau pendengaran.

• Vertigo: adalah sejenis pening yang spesifik yang sering kita terangkan sebagai sensasi pergerakan dan perubahan.

• MualKetidaksuaian gastrik, segera muntah.

• Nystagmus: pergerakan aritmik dan sukarela satu atau kedua-dua mata.

Pengkelasan

Kerana pembentangan klinikal sindrom Ramsay-Hunt sangat bervariasi, ia biasanya diklasifikasikan ke dalam 4 peringkat (klasifikasi klinikal ramsay-hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadium I: perkembangan ruam (vesikel di wilayah saraf wajah), sindrom infeksi (demam, sakit kepala, dll ...) dan otalgia.

• Peringkat II: gejala-gejala panggung saya hadir dan, lebih-lebih lagi, lumpuh muka mula berkembang.

• Peringkat III: semua gejala terdahulu, selain kehilangan pendengaran dan vertigo.

• Peringkat IV: peningkatan keterlibatan saraf kranial dan perkembangan gejala perubatan sekunder.

Punca

Sindrom Ramsay-Hunt dihasilkan oleh virus Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Virus ini adalah punca cacar air dan herpes zoster.

Beberapa kajian eksperimen menunjukkan bahawa, apabila telah menguncup cacar air, virus itu boleh kekal aktif selama beberapa dekad. Walau bagaimanapun, disebabkan beberapa keadaan (tekanan, demam, kerosakan tisu, terapi radiasi, immunosuppression), ia boleh diaktifkan semula dan dalam beberapa kes membawa kepada perkembangan sindrom (Ramsay-Hunt (Pertubuhan Kebangsaan fo Penyakit Jarang Jumpa 2011).

Diagnosis

Diagnosis Sindrom Ramsay-Hunt biasanya disahkan melalui sejarah dan pemeriksaan klinikal, ujian pelengkap dan teknik neuroimaging (Gómez-Torres et al., 2013).

Sejarah perubatan pesakit harus merangkumi keluarga dan sejarah perubatan peribadi, pendaftaran simptomologi, masa penyampaian dan evolusi patologi, sebagai tambahan kepada aspek lain.

Pemeriksaan klinikal harus berdasarkan pemeriksaan menyeluruh tentang gejala yang ada. Di samping itu, penting juga untuk melakukan pemeriksaan neurologi untuk menentukan kehadiran kerosakan saraf (de Peña Ortiz et al., 2007).

Bagi ujian pelengkap yang biasanya digunakan, diagnosis sitologi atau kajian serologi virus adalah penting untuk menentukan kehadiran produk jangkitan virus varicella-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

Dalam kes ujian pengimejan, pencitraan resonans magnetik atau tomografi yang dikira berguna untuk mengesahkan kehadiran kerosakan neurologi.

Di samping itu, jenis lain ujian pelengkap juga digunakan, seperti audiometri, brainstem menimbulkan potensi, atau electroneurography saraf muka, untuk menilai tahap penglibatan pendengaran dan tahap penglibatan saraf muka (Boemo et al. , 2010).

Rawatan

Rawatan yang digunakan dalam sindrom Ramsay-Hunt menumpukan kepada menghentikan proses berjangkit, mengurangkan gejala dan kesakitan dan, selain itu, mengurangkan risiko perkembangan sekular neurologi dan fizikal jangka panjang..

Campur tangan farmakologi biasanya meliputi:

• Ubat antiviral: Objektifnya adalah untuk menghentikan perkembangan agen virus. Beberapa ubat-ubatan yang pakar perubatan adalah Zovirax, Famvir atau Valtrex.

• Kortikosteroid: biasanya digunakan dalam dos yang tinggi untuk jangka masa yang singkat untuk meningkatkan kesan ubat antiviral. Salah satu yang paling banyak digunakan ialah perdnison. Di samping itu, steroid juga biasa digunakan untuk mengurangkan keradangan dan dengan itu kemungkinan sekular perubatan.

• Analgesik: mungkin kesakitan yang berkaitan dengan paviliun pendengaran adalah serius, jadi sesetengah pakar biasanya menggunakan dadah yang mengandungi oksikodon atau hidrokodon, untuk rawatan analgesik.

Sebaliknya, intervensi terapeutik bukan farmakologi lain juga boleh digunakan, seperti dekompresi pembedahan (de Peña Ortiz et al., 2007).

Pendekatan pembedahan jenis ini masih sangat kontroversi, ia biasanya terhad kepada kes-kes yang tidak bertindak balas terhadap rawatan farmakologi sekurang-kurangnya tempoh lebih daripada 6 minggu (De Peña Ortiz et al., 2007).

Secara umum, rawatan pilihan bagi kebanyakan kes sindrom Ramsay-Hunt adalah ubat antivirus dan kortikosteroid (Boemo et al., 2010).

Ramalan

Evolusi klinik sindrom Ramsay-Hunt biasanya lebih buruk daripada yang diharapkan dalam lumpuh wajah lain. Kira-kira, satu set kes yang berkisar dari 24-90% daripada jumlah keseluruhan, biasanya menunjukkan sekuel perubatan yang ketara (Boemo et al., 2010).

Walaupun, dengan campur tangan perubatan yang baik, kelumpuhan muka dan kehilangan pendengaran adalah sementara, dalam beberapa kes ia boleh kekal (Mayo Clinic, 2014).

Di samping itu, kelemahan otot yang disebabkan oleh kelumpuhan muka menghalang penutupan kelopak mata yang cekap dan oleh itu, agen luar dapat menyebabkan kecederaan mata. Kesakitan okular atau penglihatan yang kabur mungkin muncul sebagai salah satu penyakit sekular (Mayo Clinic, 2014).

Di samping itu, penglibatan saraf kranial yang teruk juga boleh menyebabkan kesakitan berterusan, lama selepas resolusi selebihnya tanda-tanda dan gejala (Mayo Clinic, 2014)..

Rujukan

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Sindrom Ramsay-Hunt: rawatan yang tepat? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Sindrom Ramsay Hunt: pengalaman kami. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. oleh Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Sindrom Ramsay Hunt. Dermatologi Rev Mex, 190-195.
4. Facial Palsy UK. (2016). Ramsay Hunt Syndrome. Diperolehi daripada Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Sindrom Ramsay-Hunt menyebabkan kelumpuhan laryngeal. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Sindrom Ramsay Hunt. Diperolehi dari Mayo Clinic.
7. NORD (2011). Ramsay Hunt Syndrome. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Sindrom Ramsay-Hunt. Diperolehi daripada Revista Clínica Española.
9. Imej sumber 1