Sindrom Reye Gejala, Punca, Rawatan

The Sindrom Reye adalah jenis ensefalopati metabolik yang jarang berlaku yang biasanya muncul pada kanak-kanak dan remaja (Jayaprakash, Gosalkkal dan Kamoji, 2008).

Keadaan ini terutamanya yang ditakrifkan oleh kehadiran peningkatan tekanan intrakranial, edema serebrum dan pembangunan pengumpulan lemak yang tidak normal dalam pelbagai organ, terutamanya hati (Institut Catala Farmakologi, 1986).

Oleh itu, klinikal, sindrom Reye biasanya melibatkan gambaran yang progresif muntah, gangguan pernafasan, acara sawan, kehilangan kesedaran, hepatomegali dan penyakit kuning, antara lain (Martinez-Pardo Valverde dan Sanchez, 2016).

Pada paras aetiologi, patologi ini biasanya berkembang dengan cara yang konsisten dengan keadaan jangkitan virus (influenza, cacar air, dll.) (Health Link British Columbia, 2013).

Walau bagaimanapun, ia juga dikaitkan dengan pentadbiran asid asetilsalicylic (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Mengenai diagnosis, dengan adanya tanda-tanda dan gejala klinikal yang bersesuaian dengan kehadiran patologi ini, penting untuk melakukan ujian makmal yang berbeza (Martínez-Pardo dan Sánchez Valverde, 2016).

Ujian bekerja lebih sering termasuk analisis plasma darah, air kencing, lumbar tusukan, elektrokardiogram, fundus, radiograf dada atau neuroimaging (Martinez-Pardo Valverde dan Sanchez, 2016).

Sebaliknya, campur tangan perubatan, dalam kes-kes sindrom Reye, memerlukan rawatan di hospital dan rawatan kecemasan (Kalra, 2008).

Dalam pengertian ini, intervensi adalah berdasarkan pentadbiran ubat-ubatan untuk mengawal gangguan neurologi dan hati (Kalra, 2008).

Ciri-ciri Sindrom Reye

Sindrom Reye dianggap sebagai patologi, atau gangguan neurologi, yang berkembang selepas mengalami beberapa jenis jangkitan, terutamanya semasa zaman kanak-kanak atau remaja (Instituto Químico Biológico, 2016).

Terutamanya, apabila keadaan varicella, influenza atau rawatan penyakit ini asid acetylsalicylic mungkin pelbagai acara perubatan yang berkaitan dengan gangguan sistem saraf dan kegagalan fungsi hati (Biological Chemical Institute, 2016) muncul.

Dalam pengertian ini, beberapa penulis seperti Martínez-Pardo dan Sánchez Valverde (2016, mengkategorikan sindrom Reye sebagai ensefalopati progresif disertai oleh kegagalan hati progresif..

1- Encephalopathy

Oleh itu, dalam kesusasteraan perubatan, istilah encephalopathy digunakan untuk merujuk kepada keadaan perubatan yang dicirikan oleh kehadiran pelbagai gangguan neurologi.

Ini adalah serbuk dan tidak spesifik dan menunjukkan perubahan yang signifikan dalam fungsi otak dan / atau struktur (National Institute of Gangguan Neurologi dan Stroke, 2010).

Encephalopathies boleh disebabkan oleh pelbagai faktor atau peristiwa patologi seperti agen berjangkit, perubahan metabolik, perkembangan tumor otak, dan sebagainya. (Institut Gangguan Neurologi Kebangsaan dan Strok, 2010).

Oleh itu, komplikasi perubatan penyakit ini adalah pelbagai, namun semua mereka adalah berkaitan dengan pembangunan edema serebrum, tisu tisu kerosakan saraf, tahap diubah kesedaran, defisit kognitif, dan lain-lain (Kowdley, 2016).

2- Sistem Hati

Untuk bahagiannya, sistem hati merujuk kepada struktur hati dan bersebelahan yang mengendalikan kawalan dan perkembangan fungsi mereka.

Hati adalah salah satu organ dalaman yang penting untuk kelangsungan hidup kita. Fungsi pentingnya adalah untuk memproses dan menyaring semua bahan-bahan toksik yang mungkin terdapat di dalam badan kita (Kivi, 2012).

Oleh itu, fungsi yang tidak baik dalam struktur ini boleh mengakibatkan penyebaran bahan-bahan yang berbahaya, menyebabkan kerosakan struktur dan fungsian, dan di lokasi lain, seperti sistem saraf pusat (Kowdley, 2010).

Dalam pengertian ini, komplikasi perubatan hati dalam sindrom Reye berkaitan dengan pengumpulan bahan-bahan lemak dan perkembangan patologi sekunder..

Keseluruhannya, kehadiran penemuan klinikal yang serasi dengan encephalopathy dan kawasan hati boleh menyebabkan kursus klinikal yang berkaitan dengan sindrom Reye..

Oleh itu, keadaan ini digambarkan pada tahun 1963 oleh Reye dan pasukannya, sebagai carta perubatan, watak diperoleh dan dikaitkan dengan jangkitan influenza virus atau herpes (Martinez-Pardo Valverde dan Sanchez, 2016).

Dalam laporan klinikal mereka menggambarkan satu set 21 kes pesakit pediatrik yang kursus klinikal dicirikan oleh kehadiran encephalopathy ditakrifkan oleh gangguan deria, episod sawan dan muntah (Kalra, 2008).

Di samping itu, perubahan muncul berkaitan dengan fungsi hati, keadaan kesedaran, dan sebagainya. (Kalra, 2008).

Statistik

Sindrom Reye adalah penyakit jarang berlaku dalam populasi umum, walaupun ia menjejaskan kedua-dua jantina dengan cara yang sama, ia hampir eksklusif untuk kanak-kanak.

Sekiranya kita merujuk kepada data statistik, yang paling biasa adalah bahawa ia berlaku pada usia 6 tahun, iaitu rupa penampilan dari 4 hingga 12 tahun (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Selain itu, kes-kes diagnostik juga telah diterangkan semasa zaman kanak-kanak, remaja atau dewasa dewasa, dengan corak prevalensi yang dikaitkan dengan kawasan luar bandar dan pinggir bandar (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016)..

Di samping itu, seperti yang telah kami katakan sebelumnya, kehadirannya dikaitkan dengan penderitaan patologi virus baru atau penggunaan aspirin atau jenis silikat lain (Badash, 2012).

Tanda dan Gejala

Gejala-gejala yang dikaitkan dengan sindrom Reye biasanya memberikan spektrum klinikal yang berbeza-beza, tetapi biasanya dikaitkan dengan saraf neurologi dan hepatic..

Oleh itu, beberapa ciri yang paling kerap termasuk:

Muntah

Mual dan muntah adalah manifestasi awal sindrom Reye.

Muntah atau kembali kandungan perut berlaku secara berulang, yang boleh menyebabkan dehidrasi, sakit perut, kecederaan esophageal dan juga distensi (National Institutes of Health, 2016).

Tahap kesedaran yang berubah

Di samping itu, keadaan kesedaran yang berubah mungkin berlaku, terutamanya berkaitan dengan (Cortés dan Córdoba, 2010):

• Kekeliruan: dalam kes ini, terdapat perubahan signifikan terhadap perhatian dan pengawasan negara. Adalah mungkin bahawa orang itu tidak disengajakan pada tahap sementara, ruang dan peribadi. Di samping itu, kesukaran untuk berkomunikasi atau mengingati beberapa jenis maklumat konkrit adalah kerap di dalam keadaan ini.
• Lethargy: seperti dalam kes sebelumnya, tahap perhatian dan pemantauan dikurangkan dengan ketara. Kita boleh mengamati mengantuk yang berlebihan, mengubah kitaran tidur-bangun, kelemahan fizikal, dan sebagainya..
• Stupor: dalam kes ini, perubahan kesedaran lebih mendalam, menyampaikan pesakit dalam keadaan tidur yang berterusan, yang hanya boleh keluar melalui rangsangan sengit
• MakanDalam kes yang paling serius, orang yang terjejas boleh memasuki koma, di mana terdapat pemotongan total dengan alam sekitar. Pesakit secara berterusan dalam kitaran tidur dan tidak bertindak balas kepada sebarang jenis rangsangan luar.

Hyperventilation dan apnea

Keabnormalan neurologi dan penemuan fizikal lain boleh menyebabkan perubahan penting dalam fungsi pernafasan, yang paling umum dikaitkan dengan epidemi apnea dan hyperventilation:

• Hyperventilation: di kawasan perubatan, dengan istilah ini kita merujuk kepada perkembangan episod pernafasan yang mendalam dan tidak normal. Walaupun ia mungkin kelihatan berkaitan dengan kejadian dan faktor yang berbeza, ia boleh menyebabkan penderitaan atau kehilangan kesedaran (National Institute of Health, 2016).
• Apnea: di kawasan perubatan, dengan istilah ini kita merujuk kepada kehadiran episod ringkas gangguan pernafasan (National Institute of Health, 2016). Dalam individu terjejas boleh menyebabkan pemberhentian umum fungsi pernafasan atau perkembangan episod berulang.

Episod konvulut

Pada umumnya, dengan istilah ini kita merujuk kehadiran dan / atau perkembangan sawan.

Ini ditakrifkan oleh perkembangan jeritan otot aritmia dan tidak terkawal atau episod tingkah laku yang tidak normal, seperti ketidakhadiran (National Institutes of Health, 2016)..

Pada peringkat tertentu, episod-episod yang berasal dari kehadiran aktiviti elektrik neuron yang tidak normal dan patologi, hasil daripada proses yang menyebabkan kerosakan fungsi atau struktur di peringkat serebrum (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegaly

Dalam kes ini, dengan istilah hepatomegali kita merujuk kepada pembesaran hati yang tidak normal dan patologi (National Institute of Health, 2016).

Dalam kes sindrom Reye, peningkatan saiz hati disebabkan oleh pengumpulan bahan berlemak.

Beberapa akibat perubatan hepatomegali dikaitkan dengan sakit perut dan distensi, mual, pening, muntah, kegagalan hati, dll..

Jaundice

Patologi ini menghasilkan warna kuning di bahagian kulit dan organ-organ lain yang berkaitan terutamanya dengan bahagian-bahagian lembut seperti mata (National Institute of Health, 2016).

Perubahan hati boleh menyebabkan peningkatan dalam beberapa bahan seperti bilirubin, yang menyebabkan kekuningan (Institut Kesihatan Negara, 2016).

Apakah kursus klinikal Sindrom Reye??

Biasanya, ciri-ciri klinikal sindrom Reye muncul dalam masa yang singkat, kira-kira 3 atau 7 hari selepas mengalami jangkitan virus atau tempoh pemulihannya (Health Link British Columbia, 2013).

Di samping itu, kursus progresifnya biasanya dikelaskan dalam pelbagai peringkat (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Stadium I: Gejala awal biasanya termasuk muntah, keadaan kesedaran lesu dan penampilan gangguan hati.
• Peringkat II: sebagai tambahan kepada perkara di atas, komplikasi lain yang berkaitan dengan hiperventilasi, kehadiran pencerobohan dan pergolakan akan ditambah.
• Peringkat III: dalam fasa ini, perubahan tahap kesedaran biasanya serius, menyebabkan koma. Di samping itu, gangguan hati terus berkembang dengan pesat.
• Peringkat IV: koma mencapai keadaan yang mendalam, sementara fungsi hati cenderung bertambah baik.
• Stadium V: dalam fasa terakhir, episod-episod dan episod-episod apnea muncul.

Tidak semua orang yang terlibat terjejas melalui semua peringkat ini. Dalam kebanyakan kes, ini dikaitkan dengan keparahan dan perkembangan penyakit ini.

Oleh itu, kes-kes yang dirangka secara berperingkat-peringkat I, II, III, perlu memperbaiki dan menunjukkan resolusi yang baik tentang komplikasi perubatan.

Walau bagaimanapun, dalam kes-kes perkembangan pesat dan komplikasi neurologi yang teruk, hasil maut hanya boleh berlangsung 4 hari.

Sebab

Walaupun penyelidikan semasa belum mengenal pasti mekanisme patofisiologi khusus untuk sindrom ini, majoriti kes berkaitan dengan penderitaan proses berjangkit.

Khususnya, patologi yang paling berkaitan dengan sindrom Reye adalah selesema dan cacar air, terutama pada kanak-kanak dan remaja (Mayo Clinic, 2014).

Majoriti laporan perubatan merujuk kepada kehadiran jangkitan saluran pernafasan atas kerana kehadiran virus influenza B, cacar air dan proses menular lain yang berkaitan dengan influenza A, herpes simplex atau rubella (Pertubuhan Kebangsaan untuk Gangguan Rare, 2016).

Di samping itu, dalam kes lain, perkembangannya dikaitkan dengan pentadbiran ubat yang komposisinya berdasarkan asid acetylsalicylic, seperti aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Ini biasanya digunakan sebagai rawatan asas untuk pelbagai penyakit klinikal ringan seperti influenza (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnosis

Seperti yang dinyatakan oleh Mayo Clinic (2014), tidak terdapat jenis bukti yang secara tegas menunjukkan kehadiran sindrom Reye.

Selepas kecurigaan diagnostik yang diperoleh dari simptom saraf dan hati, penting untuk melakukan pelbagai ujian makmal, bermula dengan analisis darah dan air kencing.

Objektif asas adalah untuk mengesan kehadiran perubahan yang berkaitan dengan metabolisme.

Di samping itu, jenis ujian lain seperti tusukan lumbar, biopsi hati, tomografi berkomputer (CT) atau biopsi kulit juga digunakan untuk mengesahkan ciri-ciri klinikal.

Rawatan

Walaupun tidak ada ubat untuk sindrom Reye, dalam menghadapi diagnosis awal, campur tangan perubatan kecemasan biasanya berkesan dalam mengurangkan kerosakan saraf dan hati dan, dengan itu, perkembangan patologi ini (Cleveland Clinic, 2016)..

Langkah-langkah perubatan asas adalah (Slightham, 2016):

• Penghidratan kekal, pentadbiran elektrolit dan pentadbiran glukosa intravena.
• Pentadbiran ubat steroid dan diuretik untuk mengawal peningkatan tekanan intrakranial dan perkembangan edema serebrum.
• Pentadbiran ubat-ubatan antiepileptik.
• Penggunaan bantuan pernafasan.

Ramalan

Walaupun sindrom Reye mempunyai kematian yang tinggi yang dikaitkan dengan komplikasi neurologi, jumlah kematian telah dikurangkan daripada 50% hingga 20% kes (Weiner, 2015).

Dalam pengertian ini, pengesanan klinikal awal dan bilangan kes ringan meningkat secara eksponen (Weiner, 2015).

Rujukan

1. Badash, M. (2012). Sindrom Reye. EBSCO .
2. Klinik Cleveland (2016). Reye's Syndrome.
3. Healthline. (2016). Reye's Syndrome.
4. HLBC. (2013). Sindrom Reye. HealthlinkBC.
5. Hurtado Gómez, L. (1987). Sindrom Reye. Rev. Soc. Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). Sindrom Reye. IBQ, 
7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye Syndrome dan Reye-Like Syndrome. Neurologi Pediatrik.
8. Kalra, V. (2008). Sindrom Reyes. Apollo Medicine, 106-110.
9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye sindrom: kegagalan mitokondria hati akut dengan encephalopathy. Etiologi metabolik. AEPD, 287-300.
10. Mayo Clinic (2014). Sindrom Reye. 
11. NIH. (2016). Jaundice.
12. NIH. (2016). Sindrom Reye.
13. NORD (2016). Reye Syndrome. 
14. UAB (1986). Sindrom Reye dan hubungannya dengan penggunaan asid acetylsalicylic. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
15. Winer, D. (2015). Reye Syndrome.