Sindrom Sandifer Gejala, Punca, Rawatan

The Sindrom Sandifer adalah gangguan pada saluran gastrointestinal atas yang mempunyai gejala neurologi dan biasanya muncul pada kanak-kanak dan remaja.

Ia terdiri terutamanya daripada masalah refluks esofagus disertai dengan pergerakan dystonic dan postur yang tidak normal. Ia seolah-olah mempunyai hubungan penting dalam sesetengah kes dengan intoleransi protein susu lembu.

Walaupun sindrom sandifer pertama kali diterangkan pada tahun 1964 oleh Kinsbourne, ahli neurologi Paul Sandifer terperinci lebih mendalam; itulah sebabnya ia namanya (Fejerman dan Fernández, 2007).

Ia seolah-olah satu komplikasi penyakit refluks gastroesophageal (GERD), satu keadaan yang dicirikan oleh pengaliran balik makanan dari perut ke dalam esofagus, menyebabkan kerosakan kepada lapisan kepadanya.

Ia dicirikan oleh pergerakan dystonic yang tiba-tiba, dengan kekakuan dan tunduk terutamanya di leher, belakang dan bahagian atas; sebagai tambahan kepada pergerakan mata yang tidak normal.

Dengan dystonic kita merujuk kepada kontraksi berterusan beberapa otot yang menyebabkan kedudukan bengkok dan pergerakan sukarela berulang-ulang yang menjadi menyakitkan. Ini adalah sebahagian daripada gangguan pergerakan, yang berasal dari neurologi.

Walau bagaimanapun, hanya 1% atau kurang kanak-kanak yang mempunyai GERD mengembangkan sindrom Sandifer. Sebaliknya, ia juga sering dikaitkan dengan kehadiran hernia hiatus. Yang terakhir adalah masalah di mana bahagian perutnya menonjol melalui diafragma dan ditunjukkan sebagai sakit dada, pembakaran atau ketidakselesaan ketika menelan..

Dengan ketidakselesaan perut dan badan yang tidak normal pergerakan contortions leher sebagai torticollis dengan kekejangan tidak sukarela, mencadangkan beberapa penulis bahawa jawatan-jawatan tertentu yang diguna pakai seolah-olah telah memberi kesan kepada tujuan untuk melegakan ketidakselesaan yang disebabkan oleh perut yang berkaitan refluks.

Punca Sindrom Sandifer

Asal pasti sindrom ini tidak diketahui. Faktor pencetus yang paling biasa nampaknya menjadi disfungsi di bahagian bawah esophagus, yang menghasilkan refluks makanan yang ditelan. Sebabnya mungkin, walaupun tidak kerap, kehadiran penyakit refluks gastroesophageal (GERD) atau hernia hiatal.

Adalah dipercayai bahawa postur kepala dan leher yang aneh dan pergerakan dystonic adalah disebabkan oleh cara belajar untuk melegakan kesakitan yang menyebabkan masalah refluks. Oleh itu, kanak-kanak selepas membuat pergerakan dengan kausalitas; mendapati pelepasan sementara daripada ketidakselesaan yang berkaitan dengan penyakit ini, sehingga kemungkinan pergerakan tersebut akan berulang.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) melaporkan kes seorang pesakit yang nampaknya maju sindrom Sandifer alahan terhadap susu lembu, yang menunjukkan bahawa pengambilan protein oleh ibu-ibu menyusu boleh menyebabkan alahan makanan pada bayi bayi kemudian; memudahkan refluks perut.

Apakah gejala anda?

Gejala biasanya bermula pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak, yang lebih kerap berumur 18-36 bulan, walaupun permulaannya boleh memanjang ke masa remaja.

Seterusnya, kami akan menerangkan simptom sindrom Sandifer yang paling tersendiri. Nampaknya gejala-gejala ini timbul terutamanya semasa dan selepas makan, dan hilang kerana kanak-kanak menghabiskan lebih banyak masa tanpa makan; serta semasa tidur.

- Torticollis spasmodic: ini adalah pengecutan yang tidak normal dari otot leher secara sukarela, menjadikan kepala condong. Pergerakan leher berulang dapat terjadi secara berterusan atau hanya kekakuan. Ini biasanya disertai dengan sakit.

- Dystonia: ini adalah pelbagai gangguan pergerakan yang membawa kepada kontraksi sukarela otot yang boleh berulang.

- Refluks gastroesophageal penting. Sekiranya ia sangat serius, orang-orang kecil boleh menyerang kerengsaan di dalam saluran pernafasan selain batuk dan berdeham (hingar yang membuat udara ketika melewati saluran udara apabila ia dirugikan).

- Kesakitan dan muntah epigastrik (yang kadang-kadang boleh mengandungi darah).

- Mereka mengamalkan postur aneh dengan ketegaran, secara ringkas dan parah, iaitu gangguan pergerakan yang muncul secara tiba-tiba dan sebentar-sebentar. Mereka mungkin kelihatan seperti sawan, tetapi mereka sebenarnya tidak; dan mereka tidak berlaku ketika anak tidur.

- Berkaitan dengan perkara terdahulu, sisihan kepala dan leher secara tiba-tiba dapat dilihat ke arah sebelah, sedangkan kaki meluas ke arah yang lain. Biasanya gerbang belakang selepas hipereksen tulang belakang, sambil membongkok siku.

- Kekejangan terakhir antara 1 hingga 3 minit dan boleh berlaku sehingga 10 kali pada hari yang sama.

- Guncangan dan putaran kepala.

- Gurgling perut, yang mungkin menjadi tanda penghadaman yang diubah.

- Pergerakan anggota kilasan.

- Kemunculan ketidakselesaan, dengan sering menangis. Kerosakan dan ketidakselesaan apabila anda menukar postur anda.

- Pada beberapa ketika, hipotonia teruk mungkin berlaku; yang bermaksud bahawa terdapat tahap nada otot yang rendah (iaitu penguncupan otot).

- Pergerakan mata yang tidak normal biasanya digabungkan dengan pergerakan kepala, atau ekstrem.

- Anemia: pengurangan sel darah merah dalam darah, mungkin disebabkan oleh kerosakan sistem pencernaan yang tidak menyerap nutrien daripada makanan.

- Gejala-gejala meningkat apabila anda mengambil makanan yang mengandungi protein dari susu lembu, kerana alahan terhadap bahan ini nampaknya berasal dari penyakit dalam banyak kes.

- Peningkatan berat badan, terutamanya jika terdapat penyakit refluks gastroesophageal yang berterusan atau teruk.

- Kesukaran tidur.

- Mereka mungkin mempunyai ketidakupayaan mental, dalam kes ini sangat berkaitan dengan spastik (iaitu, otot yang kekal secara kontrak) dan cerebral palsy. Ia lebih biasa bagi semua gejala ini untuk muncul apabila sindrom Sandifer berlaku pada anak yang lebih tua.

- Jika ia berlaku pada bayi tanpa kemerosotan mental, dalam pemeriksaan kesihatan semuanya mungkin kelihatan normal.

Apakah kelaziman itu?

Insiden itu tidak diketahui, tetapi dianggarkan bahawa ia sangat jarang berlaku. Contohnya, hanya antara 40 hingga 65 kes sindrom Sandifer yang telah diterangkan dalam kesusasteraan..

Pada umumnya, penampilannya adalah pada masa kanak-kanak atau awal kanak-kanak; menjadi kelaziman tertinggi apabila anda mempunyai kurang daripada 24 bulan.

Ia seolah-olah memberi kesan sama rata antara kaum dan antara kedua-dua jantina.

Apa ramalan anda?

Sindrom Sandifer nampaknya tidak baik. Biasanya terdapat pemulihan sindrom Sandifer yang baik, terutamanya jika dirawat lebih awal. Anda boleh mengatakan bahawa ia tidak membahayakan nyawa.

Bagaimana anda boleh mendiagnosis?

Diagnosis awal adalah penting. Ibu bapa sering pergi ke ahli saraf pediatrik mereka dengan anak yang terkena mereka kerana mereka fikir mereka berhadapan dengan kejang. Walau bagaimanapun, tidak seperti itu.

Terdapat petunjuk diagnostik tertentu yang membezakan sindrom ini dari keadaan lain yang sering dikelirukan, seperti spasme infantile ringan atau kejang epilepsi. Sebagai contoh, kita boleh mengesyaki sindrom Sandifer dalam keadaan kecil yang menunjukkan pergerakan penyakit ini, yang hilang ketika dia sedang tidur.

Satu lagi elemen penting untuk diagnosis pembezaan adalah bahawa kekejangan berlaku semasa atau tidak lama selepas makan anak, mengurangkan dengan sekatan pengambilan makanan.

Diagnosis akan menjadi muktamad jika gejala-gejala refluks gastroesophageal digabungkan dengan gangguan pergerakan tipikal, sementara peperiksaan neurologi berada dalam keadaan normal.

Pemeriksaan fizikal mungkin menunjukkan kurang daripada berat badan biasa atau tidak ada peningkatan, kekurangan zat makanan atau darah di dalam najis; walaupun pada masa-masa lain tidak ada yang aneh. Adalah penting bahawa, sebelum pembentangan beberapa simptom yang disebutkan di atas, pergi ke pakar pediatrik, pakar neurologi dan ahli gastroenterologi.

Untuk mengesan sindrom ini atau mendiagnosis keadaan lain mungkin, ia boleh ujian seperti tengkorak dan cervial digunakan, electroencephalograms resonans magnet (EEG), susu toleransi ujian lembu, ujian cucuk kulit, endoskopi gastrointestinal atas, biopsi esophageal dan kajian Esophageal Ph.

Walau bagaimanapun, dengan pembentangan yang tidak begitu tipikal, anda perlu berhati-hati kerana mereka boleh didiagnosis secara salah. Malah, nampaknya gangguan ini sedikit dan teruk didiagnosis, melewati kes dengan tinggi.

Ia perlu untuk menyiasat lebih lanjut mengenai penyakit ini untuk membatasi asal dan ciri-cirinya, dan dengan demikian untuk memperbaiki prosedur diagnostik.

Apa rawatan yang dilakukan?

Untuk sindrom ini campur tangan supaya kesan gangguan pendasar mengurangkan berkaitan, seperti dalam kes di mana penyakit gastroesophageal reflux atau hiatal hernia hadir. Dengan cara ini, gejala sindrom Sandifer dapat dikurangkan.

Kerana seolah-olah berkait rapat dengan alahan kepada protein dalam susu lembu, ia telah terbukti berkesan untuk merawat alahan ini untuk menyekat gejala-gejala sindrom Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Terutamanya ia adalah disyorkan untuk mengeluarkan item ini daripada diet untuk keputusan yang baik (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Terapi antireflux farmakologi, seperti Domperidone atau Lansoprazole, juga berguna. Pada masa ini, ubat-ubatan yang paling biasa digunakan adalah inhibitor pam proton, yang bertanggungjawab untuk mengurangkan asid dalam jus gastrik..

Jika, walaupun mengikuti tanda-tanda perubatan, gejala tidak bertambah baik, pembedahan antireflux dapat dipilih. Salah satunya terdiri daripada pengumpulan dana Nissen, yang berfungsi untuk merawat refluks gastroesophageal melalui campur tangan pembedahan.

Operasi dilakukan di bawah anestesia, dan melibatkan lipatan bahagian atas perut (disebut gastric fundus) dan menyempitkan hos esophageal dengan jahitan. Dalam kes di mana anda sudah mempunyai hernia hos, ia dibaiki terlebih dahulu.

Terdapat juga fundoplication Toupet, tetapi yang lebih penting daripada Nissen; sekitar perut 270º manakala Nissen adalah 360º.

Lehwald et al. (2007) menggambarkan kes seorang kanak-kanak yang sembuh 3 bulan selepas penyakit itu (yang dikaitkan dengan GERD) terima kasih kepada rawatan perubatan dan pembedahan fundoplication Nissen.

Di sini kita dapat melihat video bayi yang menunjukkan ciri-ciri gejala Sindrom Sandifer:

Rujukan

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, A.S. (2015). Rawatan Sindrom Sandifer dengan Formula Berasaskan Asid Amino. Laporan AJP, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 November 2015). Presentasi Klinikal Sindrom Sandifer. Diambil dari Medscape.
3. Fejerman, N. dan Fernández Álvarez, E. (2007). Neurologi Pediatrik, 3 Ed. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sindrom Sandifer - Cabaran diagnostik dan terapeutik pelbagai disiplin. Jurnal Eropah Pembedahan Pediatrik, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M., & Nalbantoglu, A. (2013). Sindrom Sandifer: Gangguan Misdiagnosis dan Misterius. Jurnal Pediatrik Iran, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Asimetri simtomatik dalam enam bulan pertama kehidupan: diagnosis pembezaan. Jurnal Eropah Pediatrik, 167(6), 613-619.
7. Sindrom Sandifer. (s.f.). Diperoleh pada 29 Jun 2016, daripada Hidup dengan refluks.