Sindrom Myeloproliferatif Gejala, Punca dan Rawatan



The myeloproliferative syndromes mereka adalah sekumpulan penyakit kronik yang mempunyai kesan serius terhadap kesihatan dan kehidupan pada umumnya orang yang menderita.

Hayat harapan orang yang menderita sindrom jenis ini agak panjang, jadi saya fikir ia perlu mengetahui penyakit yang lebih baik untuk memahami dan memperbaiki keadaan hidup orang-orang ini.

Ciri-ciri sindrom myeloproliferatif

Sindrom Myeloproliferatif, yang kini dipanggil neoplasma myeloproliferatif, merangkumi semua keadaan di mana sekurang-kurangnya satu jenis sel darah, yang dihasilkan dalam sumsum tulang, berkembang dan berkembang dengan tidak terkawal.

Perbezaan utama sindrom ini terhadap sindrom myelodysplastic adalah bahawa, dalam sindrom myeloproliferative sum-sum tulang menghasilkan sel-sel tanpa kawalan manakala myelodysplastic terdapat defisit dalam pembuatan sel.

Untuk memahami isu yang anda perlu tahu bagaimana sel-sel darah terbentuk daripada sel-sel stem dari sum-sum tulang, yang dijelaskan dalam sindrom artikel myelodysplastic.

Jenis-jenis sindrom myeloproliferative

Klasifikasi semasa sindrom myeloproliferative termasuk:

Polycythemia vera

Sindrom ini dicirikan kerana sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak sel darah, terutama sel darah merah, yang menebal darah. Ia berkaitan dengan gen JAK2, yang muncul bermutasi dalam 95% kes (Ehrlich, 2016).

Thrombocythemia penting

Keadaan ini berlaku apabila sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak platelet, membuat darah untuk membeku dan membentuk trombus menghalang saluran darah, dapat menyebabkan kedua-dua strok dan serangan.

Myelofibrosis utama

penyakit ini, juga dikenali sebagai myelosclerosis, berlaku apabila sumsum tulang menghasilkan terlalu kolagen dan tisu bergentian, yang mengurangkan keupayaan untuk mencipta sel-sel darah.

Leukemia myeloid kronik

sindrom ini, kanser tulang juga dikenali sebagai mempunyai ciri-ciri pengeluaran yang tidak terkawal granulocytes, sejenis sel darah putih, yang baru menyerang sumsum tulang dan organ-organ lain menghalang operasi yang betul.

Gejala

Dalam kebanyakan kes, gejala tidak kelihatan pada permulaan penyakit, jadi orang biasanya menyedari bahawa mereka mempunyai sindrom dalam analisis rutin. Kecuali dalam hal myelofibrosis primer, di mana limpa biasanya melebar, yang menghasilkan sakit perut.

Setiap sindrom mempunyai gambaran klinikal yang berbeza dengan gejala ciri, walaupun beberapa gejala hadir dalam beberapa keadaan.

Polycythemia vera

Manifestasi klinikal termasuk gejala berikut:

  • Gejala tidak spesifik (berlaku dalam 50% kes).
    • Asthenia (kelemahan atau keletihan fizikal).
    • Malam berpeluh.
    • Berat badan.
    • Krisis Gout.
    • Kesakitan epigastrik.
    • Gatal-gatal yang umum (gatal).
    • Kesukaran bernafas.
  • Fenomena trombotik (berlaku dalam 50% kes).
    • Kemalangan vaskular cerebral.
    • Angina dada.
    • Serangan jantung.
    • Klaudikasi berselang-seling (sakit otot) dari kaki bawah.
    • Thrombosis dalam urat perut.
    • Kekurangan vaskular periferal (dengan kemerahan dan kesakitan di jari dan tapak kaki yang menjadi lebih teruk dengan pendedahan kepada haba).
  • Hemorrhages (berlaku di antara 15 dan 30% kes).
    • Epistaxis (pendarahan hidung).
    • Gingivorrhagia (pendarahan gusi).
    • Pendarahan pencernaan.
  • Manifestasi neurologi (berlaku dalam 60% kes).
    • Sakit kepala.
    • Tingling di tangan dan kaki.
    • Rasa vertigo.
    • Perubahan visual.

Thrombocythemia penting

Manifestasi klinikal termasuk gejala berikut:

  • Gangguan dalam peredaran mikro (berlaku dalam 40% kes).
    • Kemerahan dan kesakitan di jari dan jari kaki.
    • Gangren jauh.
    • Kemalangan vaskular serebrum pesakit.
    • Iskemia.
    • Syncopes.
    • Ketidakstabilan
    • Perubahan visual.
  • Thrombosis (berlaku dalam 25% kes).
  • Hemorrhages (berlaku dalam 5% kes).

Myelofibrosis utama

Manifestasi klinikal termasuk gejala berikut:

  • Perlembagaan (berlaku dalam 30% kes).
    • Kurang selera makan.
    • Berat badan.
    • Malam berpeluh.
    • Demam.
  • Berasal daripada anemia (berlaku dalam 25% kes).
    • Asthenia (kelemahan atau keletihan fizikal).
    • Dyspnea dengan penekanan (rasa sesak nafas).
    • Edema dari ekstrem yang lebih rendah (bengkak yang disebabkan oleh pengekalan cecair).
  • Splenomegaly (berlaku dalam 20% kes). Bengkak limpa dengan sakit perut.
  • Sebab-sebab lain kurang kerap (berlaku dalam 7% kes)
    • Trombosis arteri dan vena.
    • Hyperuricemia (peningkatan asid urik dalam darah), yang boleh mencetuskan gout.
    • Gatal-gatal yang umum (gatal).

Leukemia myeloid kronik

Majoriti gejala adalah perlembagaan:

  • Asthenia (kelemahan atau keletihan fizikal).
  • Kehilangan selera dan berat badan.
  • Pemanasan demam dan malam.
  • Masalah pernafasan.

Walaupun pesakit juga mungkin mengalami gejala-gejala lain seperti jangkitan, lemah dan patah tulang, serangan jantung, pendarahan gastrousus dan pembesaran limpa (splenomegaly).

Punca

Sindrom myeloproliferatif berlaku kerana sumsum tulang mencipta sel-sel dalam cara yang tidak terkawal, tetapi mengapa ini berlaku tidak sepenuhnya jelas. Seperti kebanyakan sindrom, terdapat dua jenis faktor yang kelihatannya berkaitan dengan penampilan sindrom:

Faktor genetik

Dalam sesetengah pesakit, didapati kromosom, yang dikenali sebagai kromosom Philadelphia, lebih pendek daripada biasa. Maka nampaknya terdapat komponen genetik yang meningkatkan kecenderungan untuk menderita penyakit ini.

Faktor alam sekitar

Faktor genetik sahaja tidak jelas tentang sindrom-sindrom ini kerana ada orang-orang yang tidak menemui pemendekan kromosom Philadelphia dan mempunyai satu daripada sindrom.

Beberapa kajian mencadangkan bahawa faktor persekitaran seperti pendedahan berterusan terhadap radiasi, bahan kimia atau logam berat meningkatkan kemungkinan menderita jenis penyakit ini (seperti yang berlaku pada kanser lain).

Faktor risiko

Faktor lain, seperti usia atau jantina pesakit, boleh meningkatkan risiko mengembangkan sindrom myeloproliferative. Faktor risiko ini dijelaskan dalam jadual berikut:

Rawatan

Terdapat masa ini tiada rawatan yang ada yang boleh menyembuhkan sindrom myeloproliferative, tetapi ada rawatan untuk mengurangkan gejala dan mengelakkan komplikasi masa depan yang mungkin berlaku kepada pesakit.

Rawatan yang digunakan bergantung kepada jenis sindrom proliferatif, walaupun ada beberapa tanda-tanda (seperti perubahan pemakanan) yang generik untuk semua sindrom myeloproliferative.

Polycythemia vera

Rawatan yang digunakan untuk mengurangkan gejala polycythemia vera adalah bertujuan untuk mengurangkan bilangan sel-sel darah merah, untuk itu ubat-ubatan dan terapi lain digunakan, seperti proses mengeluarkan darah.

Proses mengeluarkan darah dilakukan untuk memindahkan sejumlah darah melalui insisi kecil, untuk tahap yang lebih rendah daripada sel-sel darah merah dan mengurangkan peluang pesakit yang mengalami serangan jantung atau penyakit kardiovaskular yang lain.

Ini adalah rawatan baris pertama, iaitu rawatan pertama pesakit menerima sebaik sahaja dia didiagnosis. Ini kerana ia terbukti satu-satunya rawatan yang meningkatkan jangka hayat orang yang menderita polycythemia vera.

Rawatan dengan ubat termasuk:

  • Terapi Myelosupresif dengan hydroxyurea (nama dagang: Droxia atau Hydrea) atau anagrelide (nama dagang: Agrylin). Ubat-ubatan ini mengurangkan bilangan sel darah merah.
  • Dosur aspirin yang rendah, untuk mengurangkan demam dan kemerahan dan pembakaran kulit.
  • Antihistamin, untuk mengurangkan gatal-gatal.
  • Allopurinol, untuk mengurangkan gejala gout.

Dalam beberapa kes, perlu memohon terapi lain, seperti pemindahan darah jika pesakit mempunyai anemia atau pembedahan untuk membuang limpa jika ia telah meningkatkan saiznya.

Thrombocythemia penting

Thrombocythemia penting pada dasarnya dimediasi, yang merangkumi:

  • terapi myelosuppressive dengan hydroxyurea (nama-nama perdagangan: Droxia atau Hydrea) atau anagrelide (nama perdagangan: Agrylin), untuk mengurangkan tahap sel-sel darah merah.
  • Dosur aspirin yang rendah, untuk mengurangkan sakit kepala dan kemerahan dan pembakaran kulit.
  • Asid aminocaproic, untuk mengurangkan pendarahan (biasanya digunakan sebelum melakukan operasi pembedahan, untuk mengelakkan pendarahan).

Myelofibrosis utama

Myelofibrosis primer pada dasarnya dirawat dengan ubat-ubatan, walaupun dalam kes lain yang teruk rawatan lain seperti pembedahan, transplantasi dan pemindahan darah mungkin diperlukan..

Rawatan dengan ubat termasuk:

  • Terapi Myelosupresif dengan hydroxyurea (nama dagang: Droxia atau Hydrea), untuk mengurangkan jumlah sel darah putih dan platelet, memperbaiki gejala anemia dan mencegah beberapa komplikasi seperti pembesaran limpa.
  • Thalidomide dan lenalidomide, untuk merawat anemia.

Dalam sesetengah kes, limpa meningkatkan saiznya dan perlu melakukan pembedahan untuk mengeluarkannya.

Jika seseorang itu mempunyai anemia yang teruk, ia perlu untuk melakukan pemindahan darah, sebagai tambahan untuk meneruskan ubat.

Dalam kes-kes yang paling teruk adalah perlu untuk melakukan pemindahan tulang sumsum, yang menggantikan sel yang rosak atau musnah dengan yang lain yang sihat.

Leukemia myeloid kronik

Bilangan rawatan yang tersedia untuk leukemia myeloid kronik telah meningkat dengan ketara dan termasuk terutamanya terapi dadah dan pemindahan.

Rawatan dengan ubat termasuk:

  • Terapi yang disasarkan untuk kanser, dengan ubat-ubatan seperti dasatinib (nama jenama: Sprycel), imatinib (nama jenama: Gleevec) dan nilotinib (nama jenama: Tasigna). Ubat-ubatan ini menjejaskan protein tertentu sel-sel kanser yang menghalang mereka daripada mendarab dengan cara yang tidak terkawal.
  • Interferon, untuk membantu sistem imun pesakit melawan sel kanser. Rawatan ini hanya digunakan jika pemindahan sumsum tulang tidak dapat dilakukan.
  • Kemoterapi, ubat-ubatan seperti cyclophosphamide dan cytarabine diberikan untuk memusnahkan sel kanser. Biasanya dilakukan sebelum pesakit menerima pemindahan sumsum tulang.

Di samping terapi perubatan terdapat rawatan lain yang dapat memperbaiki keadaan dan jangka hayat pesakit secara signifikan, seperti sumsum tulang atau pemindahan limfosit.

Rujukan

  1. Ehrlich, S. D. (2 Februari 2016). Gangguan myeloproliferatif. Diambil dari Pusat Perubatan Universiti Maryland: 
  2. Yayasan Josep Carreras. (s.f.). Sindrom myeloproliferatif kronik. Diperoleh pada 17 Jun 2016, dari Yayasan Josep Carreras
  3. Gerds, Aaron T. (April 2016). Neoplasma Myeloproliferatif. Diambil dari Klinik Cleveland