Gejala Penyakit Ungu, Punca, Rawatan

The penyakit ungu juga dikenali sebagai idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) adalah patologi asal autoimun yang dicirikan oleh kehadiran perubahan platelet.

Ia biasanya dikelaskan dalam gangguan hematologi. Ia ditakrifkan secara klinikal dengan kehadiran episod mukosa dan pendarahan kulit, menorrhagia, pendarahan berterusan daripada trauma, petechiae, Purpura, lebam, gusi berdarah, lebam, dan lain-lain (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras dan Mailan, 2009).

Asal purpura thrombocytopenic didapati dalam proses autoimun yang menghasilkan pelbagai antibodi terhadap platelet dan pengeluaran mereka pada tahap medullary (Grouo Eropah untuk Pemindahan Darah dan Sumut, 2016).

Memandangkan kecurigaan klinikal, adalah penting untuk melaksanakan pelbagai ujian makmal untuk mengesahkan diagnosis mereka: kiraan darah, analisis pembekuan darah, biopsi tisu, sumsum aspirin, dan sebagainya. (Pusat Perubatan Universiti Maryland, 2016).

Pada masa ini, terdapat beberapa pendekatan terapeutik untuk rawatan penyakit ungu: pertukaran plasma, pentadbiran glucocorticoid, antiagretan platelet, splenectomy, dan sebagainya. (de la Rubia, Contreras dan Río-Garma, 2011).

Ciri-ciri penyakit ungu

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah penyakit autoimun dicirikan oleh kehadiran thrombocytopenia dan biasanya muncul semasa remaja (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras dan Mailan, 2009).

Ia adalah patologi yang kursus asas klinikal membawa kepada perkembangan lebam dan lebam, pendarahan secara tiba-tiba atau berlebihan, antara tanda-tanda lain (Mayo Clinic, 2016).

Pada tahap tertentu, patologi ini ditakrifkan sebagai sejenis trombositopenia, iaitu, penurunan yang tidak normal dan patologi dalam tahap platelet darah (National Institute of Health, 2016)..

Platelet adalah sel yang merupakan sebahagian daripada bahan darah kita. Fungsi pentingnya ialah pembentukan gumpalan dan pembaikian saluran darah yang cedera dan / atau rosak (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Sel-sel ini khusus dalam mengekalkan struktur dan keutuhan salur darah badan kita dan, selain itu, membantu mencegah dan mengawal pendarahan melalui percepatan pembekuan (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Di bawah keadaan yang optimum, kita dijangka mempunyai tahap platelet sebanyak 150,000 hingga 400,000 / mc (National Institute of Health, 2016).

Walau bagaimanapun, jumlah yang kurang daripada 150,000 boleh menyebabkan komplikasi perubatan yang signifikan berkaitan pendarahan dan pembekuan darah (National Institute of Health, 2016).

Trombositopenia atau thrombocytopenia boleh berlaku kerana pelbagai faktor (Institut Kesihatan Negara, 2016).

• Sumsum tulang tidak menghasilkan platelet yang cukup.
• Platelet dihancurkan dalam aliran darah.
• Platelet dihancurkan dalam organ seperti hati limpa.

Dalam kes purpura thrombocytopenic idiopathic, ketiadaan platelet dikaitkan dengan perkembangan proses autoimun patologi.

Disebabkan ini, pada saat-saat awal ia dikenali dengan nama penyakit Werlhof (Grouo Eropah untuk Transplantion Darah dan Sumsum, 2016).

Kemudian, Paul Kznelson pada tahun 1916 menerbitkan laporan pertama yang merujuk kepada pendekatan terapeutik yang berjaya untuk Thrombocytopenic Purpura, splenectomy (pembedahan limpa) (grouo Eropah untuk Darah dan Sumsum Transplantion, 2016).

Sudah pada tahun 1951, kumpulan penyelidikan dibentuk oleh Willaim, Harrington dan Holigsworth berkaitan ciri-ciri penyakit ini kepada gangguan autoimun (grouo Eropah untuk Darah dan Sumsum Transplantion, 2016).

Seperti yang telah kami katakan, penyakit ini disebut purpura thrombocytopenic idiopathic, kerana dalam banyak kes penyebab etiologi tidak diketahui (ITP Foundation, 2016)..

Pada masa ini, lebih tepat untuk menggunakan istilah thrombocytopenia imun kerana beberapa kes adalah disebabkan penggunaan dadah, proses menular, kehamilan, gangguan autoimun yang ditentukan, antara keadaan perubatan lain (Yayasan ITP, 2016).

Statistik

Analisis statistik menunjukkan bahawa purpura thrombocytopenic menunjukkan kejadian 1 kes setiap 25,600-50,000 penduduk dalam populasi umum setiap tahun (Godeau, 2009).

Di Amerika Syarikat, kejadian patologi ini biasanya sekitar 3.3 kes setiap 100,000 penduduk dewasa pada setiap tahun. Sebaliknya, kelaziman itu mencapai 9.5 kes bagi setiap 100,000 orang (Pertubuhan Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2016).

Ia boleh menjejaskan mana-mana orang, walaupun mempunyai nisbah kelaziman 1.3; 1, yang lebih kerap dalam seks wanita (Godeau, 2009).

Penyakit ini juga boleh muncul di mana-mana kumpulan umur, namun lebih umum bahawa manifestasi awalnya muncul di peringkat bayi (Godeau, 2009).

Kira-kira 40% daripada kes didiagnosis sesuai dengan pesakit kurang daripada 10 tahun. Kelazimannya sangat tinggi dalam kumpulan umur 2 hingga 4 tahun (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Dalam populasi pediatrik, purpura thrombocytopenic menempatkan insiden tahunannya pada kira-kira 5.3 kes bagi setiap 100,000 kanak-kanak (Organisasi Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2016).

Dalam kes lelaki, dua puncak umur telah dikenalpasti. Ia memberi kesan terutamanya kepada kanak-kanak di bawah usia 18 tahun dan warga tua (Godeau, 2009).

Tanda dan Gejala

Thrombocytopenic Purpura adalah penyakit yang terutamanya berkaitan dengan manifestasi klinikal watak berdarah (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona dan Trias Folch, 2016).

Walaupun dalam beberapa kes tahap platelet rendah dibentangkan sebagai keadaan perubatan asimptomatik, sebahagian daripada tanda-tanda dan gejala yang berkaitan dengan idiopathic Thrombocytopenic Purpura termasuk (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry dan Mailan Borras, 2009):

Pendarahan kulit dan lendir

Pendarahan berulang dan spontan adalah salah satu daripada tanda-tanda kardinal patologi ini (Organisasi Negara untuk Gangguan Rare, 2016).

Orang dengan purpura thrombocytopenic idiopatik memberikan risiko serius pendarahan spontan dan lebam (Grouo Eropah untuk Transplantion Darah dan Sumsum, 2016).

Walaupun ia boleh muncul di mana-mana kawasan, gejala ini lebih berkaitan dengan pendarahan dari gusi atau hidung (Organisasi Negara untuk Gangguan Rare, 2016).

Ia juga mungkin untuk memerhatikan bahan-bahan darah di dalam sisa, seperti air kencing (hematuria) dan najis (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Dalam kes-kes yang teruk di mana kiraan platelet adalah minimum, orang yang terjejas berisiko watak pendarahan maut (pendarahan gastrousus, dalaman, intrakranial, dan lain-lain) (grouo Eropah untuk Darah dan Sumsum Transplantion, 2016).

Ecchymosis

Di bidang perubatan, ekchymosis adalah istilah yang biasanya digunakan untuk merujuk kepada kehadiran lebam, yang biasanya dikenali sebagai lebam (National Institutes of Health, 2016).

Lesi ini ditakrifkan sebagai pengumpulan bahan darah pada peringkat kulit (National Institutes of Health, 2016).

Penyebab etiologi pendarahan di bawah kulit secara meluas adalah heterogen: kecederaan dan traumatis, pengubahan kekebalan, reaksi alergi, rawatan perubatan, penuaan kulit, dan lain-lain. (Institut Kesihatan Kebangsaan, 2016).

Mereka boleh mengambil pelbagai pembentangan atau bentuk klinikal, dari lebam ditakrifkan dan tempatan ke kawasan kulit yang terjejas (National Institutes of Health, 2016).

Petechia

Petechiae adalah sejenis perubahan yang berkaitan dengan pendarahan subkutaneus (Guerrero Fernández, 2008).  

Di peringkat visual, petechiae biasanya dikenalpasti sebagai tempat kemerah-merahan, mirip dengan darah. Mereka biasanya mencapai lanjutan beberapa milimeter dan jarang sentimeter (Guerrero Fernández, 2008).  

Penampilannya adalah disebabkan oleh pelepasan darah yang dikurangkan daripada kapilari atau saluran darah yang berada di bawah lapisan kulit yang cetek (Guerrero Fernández, 2008).  

Temuan perubatan seperti ini, bersama dengan yang lain, biasanya merupakan penunjuk patologi yang serius. Mereka mungkin menunjukkan vaskulitis, trombositopenia, proses berjangkit, dan sebagainya. (Guerrero Fernández, 2008).  

Ungu

Ia adalah gangguan kulit yang dicirikan oleh rupa luka berwarna ungu di lokasi yang berlainan kulit atau di kawasan mukosa badan (National Institutes of Health, 2016).

Seperti yang terdahulu, mereka disebabkan kebocoran darah di bawah lapisan dangkal kulit. Nampaknya memperlihatkan sambungan kira-kira 4 hingga 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Apabila ungu mencapai amplitud lebih besar daripada 4 mm ia dipanggil petechiae dan jika ia melebihi satu sentimeter ia dipanggil ecchymosis (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Istilah ini digunakan untuk merujuk kepada episod pendarahan yang muncul tiba-tiba di gusi, tahap buccal (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Walaupun biasanya masalah perubatan yang biasa bersama-sama dalam perkhidmatan perubatan kecemasan, kadang-kadang ia mungkin berkaitan dengan penyakit serius seperti karsinoma (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menorrhagia

Kelainan dalam pembekuan darah dan episod pendarahan juga boleh mengubah kitaran haid (Menorragia, 2015).

Pada wanita yang terjejas oleh purpura thrombocytopenic idiopathic, adalah mungkin untuk memerhatikan tempoh haid yang ditakrifkan oleh pendarahan berat dan / atau tahan lama (Menorragia, 2015).

Ia adalah patologi yang memerlukan rawatan dan campur tangan perubatan kerana ia boleh menyebabkan pelbagai komplikasi seperti anemia atau episod kesakitan akut (Menorragia, 2015).

Epistaxis

Epistaxis adalah istilah perubatan yang digunakan untuk merujuk kepada nosebleeds (Institut Kebangsaan untuk Kesihatan, 2015).

Walaupun pendarahan hidung mungkin kelihatan berkaitan dengan pelbagai faktor seperti trauma, selsema, rinitis alergi, dan sebagainya, (National Institutes for Health, 2015). adalah salah satu gejala paling biasa dalam purpura thrombocytopenic.

Komplikasi lain

Selain tanda-tanda dan gejala yang dinyatakan di atas, lain manifestasi yang lebih serius yang menjejaskan kelangsungan hidup mereka yang terjejas (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández, Martinez boleh muncul Clemente, 2016).

Yang paling biasa adalah pendarahan dalaman besar-besaran atau pendarahan ke tahap sistem saraf pusat (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

Punca

Dalam kebanyakan orang yang terkena, purpura thrombocytopenic dikaitkan dengan gangguan autoimun yang menyebabkan kemusnahan platelet (Mayo Clinic, 2016)..

Penyelidikan yang berterusan belum dapat mengenal pasti punca etiologi proses imun ini, oleh itu ia biasanya dirujuk kepada gangguan idiopatik (Mayo Clinic, 2016).

Pada orang lain, jika mungkin untuk mengaitkan kursus klinikal thrombocytopenia ungu dengan beberapa faktor risiko (Mayo Clinic, 2016):

• Seks: ia adalah patologi kira-kira tiga kali lebih biasa pada wanita daripada lelaki.
• Proses berjangkitTerutama pada kanak-kanak, proses penularan virus asal sebelum perkembangan purpura biasanya dikenalpasti. Yang paling biasa adalah gondong, campak atau jangkitan pernafasan.
• Kehamilan: mungkin disebabkan oleh kehamilan terdapat penurunan yang signifikan dalam tahap platelet.

Diagnosis

Dengan kehadiran tanda-tanda dan gejala-gejala kecurigaan klinikal, perlu dilakukan analisis sejarah keluarga dan individu perubatan dan pemeriksaan klinikal lengkap (Godeau, 2009).

Ujian makmal adalah penting: kiraan darah, analisis pembekuan darah, biopsi tisu, aspirasi tulang belakang, dan lain-lain. (Pusat Perubatan Universiti Maryland, 2016).

Rawatan

Pendekatan terapeutik yang paling kerap dalam purpura thrombocytopenic termasuk (Donahue, 2016):

• Pentadbiran kortikosteroid: beberapa jenis kortikosteroid seperti prednison boleh meningkatkan tahap platelet dengan menekan aktiviti sistem imun.
• Pentadbiran immunoglobulin intravena: digunakan sebagai rawatan kecemasan dalam kes-kes pendarahan teruk atau prosedur pembedahan untuk meningkatkan kadar platelet darah dengan cepat.
• Pentadbiran agonis reseptor thrombopoietin: beberapa ubat seperti romiplostmi atau eltrombopag membantu mencegah pendarahan dan lebam.
• Pentadbiran imunosupresan: menghalang aktiviti sistem imun untuk meningkatkan tahap platelet. Antara yang paling biasa adalah rituximab, cyclophosphamine atau azathioprine.
• Antibiotik: penggunaannya terhad kepada kes di mana ia mungkin untuk mengenal pasti punca etiologi yang berkaitan dengan proses berjangkit.
• Pembedahan: di sesetengah pakar pesakit mengesyorkan pemindahan limpa untuk memperbaiki simptom atau meningkatkan kiraan platelet.

Rujukan

1. Donahue, M. (2016). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). Diambil dari Healthline.
2. EBMT. (2016). Thrombocytopenia imun. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Purpura trombositopenik imun. Diperolehi dari Orphanet: Purpura trombositopenik imun.
4. Yayasan ITP. (2016). Apakah ITP itu? Diperolehi daripada Yayasan ITP.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bun Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Kesan kiraan platelet preoperatif . Cir. Esp.
6. Mayo Clinic (2016). Trombositopenic purpura idiopatik (ITP). Diperolehi dari Mayo Clinic.
7. NORD (2016). Thrombocytopenia imun. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Pengurusan anestetik pada kehamilan menjejaskan purpura trombositopen idiopatik. Wahyu Esp Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., & Martinez-Clemente, I. (2006). Pelan penjagaan pesakit dengan purpura thrombocytopenic idiopathic. Kejururawatan.
10. UMMC. (2016). Purpura thrombocytopenic idiopathic. Diperolehi daripada Pusat Perubatan Universiti Maryland.