Apakah Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada?



The Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah sejenis sindrom uveomeningeal yang dicirikan oleh perkembangan penyakit mata penting dan lain-lain komplikasi neurologi, pendengaran dan dermatologi (Capella, 2016).

Klinikal, tanda-tanda yang paling biasa dan gejala penyakit ini adalah berkaitan dengan pembangunan loya, muntah-muntah, sakit kepala, penglihatan terjejas, penglihatan kabur, detasmen retina, fotofobia, tinnitus, kehilangan pendengaran, dan lain-lain (Ortiz Balbuena, Tutor Ureta, Pita Rivera Ruiz dan Mellor, 2015).

Walaupun tidak diketahui dengan tepat etiologi penyakit Vogt-Koyanai-Harada itu, pakar dan penyelidik mengatakan ia boleh mempunyai asal autoimun yang berkaitan dengan sel-sel badan yang mengandungi melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona Martinez-Segura Morillo dan Tejera, 2012).

Diagnosis penyakit ini dibuat melalui pengenalpastian tanda-tanda dan gejala klinikal (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Beberapa ujian pelengkap boleh dilakukan, seperti MRI, lumbar puncture, angiography indocyanine atau fluorescein angiography (Capella, 2016)..

Rawatan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada pada dasarnya adalah berdasarkan pentadbiran ubat kortikosteroid topikal dan sistemik (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera dan Cepeans, 2008).

Ciri-ciri Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada adalah gangguan yang jarang berlaku dengan kursus klinikal multiorgan dicirikan oleh kehadiran mata, telinga, kulit dan gangguan neurologi (Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Jarang Jumpa, 2016).

Di samping itu, ia diklasifikasikan dalam kumpulan patologi atau sindrom uveomeningeal (Clavettti dan Laurent-Coriat, 2009).

Sindrom uveomeníngeos terdiri daripada pelbagai penyakit yang pelbagai asal, ciri-ciri yang pengubahan uvea, retina dan meninges (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Dalam kebanyakan kes, gangguan ini ditunjukkan dengan perkembangan proses keradangan yang cenderung mempengaruhi struktur dan organ-organ berpigmen (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Kajian klinikal dan eksperimen menunjukkan adanya keradangan ketara melanosit. Ini adalah sejenis sel yang bertanggungjawab untuk pengeluaran pigmen biologi yang disebut melanin (Pusat Maklumat Genetik dan Rare Penyakit, 2016).

Melanin adalah bahan yang bertanggungjawab untuk mewarnai rambut, kulit atau mata (Pusat Maklumat Genetik dan Rare Penyakit, 2016). Walaupun ia juga membentangkan peranan penting dalam bidang telinga atau meninges lain (Mendes Lavezzo et al., 2016).

patologi ini telah disiarkan bentuk awal oleh Alfred Vigot pada tahun 1906. Walaupun Joyanagi dan Haranda (1926) yang dijalankan keterangan menyeluruh beberapa kesan perubatan sebagai detasmen retina dikaitkan dengan kehadiran pelocitosis dalam bendalir serebrospina ( Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid dan Lagos, 2016).

Walau bagaimanapun, ia adalah Babel yang layak gangguan ini secara klinikal ditakrifkan sebagai entiti bebas pada tahun 1932, yang memberikan nama Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid dan Lagos, 2016) penyakit.

Pada masa ini, penyakit ini ditakrifkan oleh kehadiran manifestasi oftalmologi, pendengaran dan neurologi sekunder kepada proses imunologi (Walton, 2016).

Adakah patologi kerap?

Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada adalah keadaan yang jarang berlaku dalam populasi umum (Calvetti dan Laurent-Coriat, 2009)

Kajian epidemiologi yang berbeza telah menganggarkan kejadian penyakit ini dalam kira-kira 1 kes setiap 400,000 ribu orang setahun di seluruh dunia (Calvetti dan Laurent-Coriat, 2009)

Beberapa faktor yang dikaitkan dengan peningkatan eksponen dalam kelazimannya juga telah dikenalpasti:

  • Meningkatkan bilangan kes yang berkaitan dengan kaum berpigmen (Asia, Hispanik-Amerika, Afrika-Amerika, dll.) (Capella, 2016).
  • Di Jepun, penyakit Vogt-Koyanagi-Harada menyumbang 7% daripada semua uveitis.
  • Di Amerika Syarikat, penyakit Vogt-Koyanagi-Harad mewakili 1-4% daripada jumlah uveitis (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Di Brazil, penyakit Vogt-Koyanagi-Harad menyumbang 3% daripada jumlah uveitis (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Di samping itu, masa penampilan biasa adalah dari usia 30 hingga 50 tahun, jarang berlaku pada zaman kanak-kanak (Capella, 2016).

Tanda dan gejala

Ciri-ciri klinikal penyakit ini biasanya diklasifikasikan kepada tiga bidang asas: manifestasi okular, manifestasi neurologi, manifestasi auditori dan manifestasi dermatologi (Capella, 2016).

Manifestasi okular

  • Uveitis: Ia adalah proses patologi yang dicirikan oleh keradangan membran berpigmen yang terletak di lapisan tengah mata, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea terdiri daripada tiga struktur asas: choroid, iris dan badan ciliary.
  • Choroiditis: anomali ini dicirikan oleh keradangan dua struktur, retina dan choroid.

Choroid adalah lapisan di antara kawasan putih bola mata dan retina, yang terdiri daripada tisu penghubung dan saluran darah..

Retina, struktur yang terletak di bahagian paling belakang mata, mempunyai fungsi penting persepsi cahaya dan transduksi maklumat visual kepada isyarat elektrik.

  • Detasmen retina exudative: air mata, daya tarikan atau penembusan retina berlaku disebabkan oleh penapisan cecair okular yang berbeza (Gegúndez dan Nogueroles Bertó, 1999).
  • Depigmentasi: kawasan mata yang berpigmen, seperti iris atau choroid, mungkin menunjukkan penurunan yang ketara dalam pewarnaan mereka.
  • Edema Papillary: cakera optik juga boleh menunjukkan keradangan yang ketara. Struktur ini adalah tempat yang buta, yang terletak di paras ocular posterior di mana terminal saraf berkumpul.
  • Glaukoma dan katarak: patologi yang berkaitan dengan peningkatan tekanan intraokular (glaukoma) atau pengurangan ketelusan lensa mata juga boleh berkembang.
  • Kehilangan visi dua hala: orang yang menderita penyakit ini biasanya menunjukkan pengurangan ketara dalam penglihatan. Sering diiringi oleh penglihatan kabur.

Manifestasi Neurologi

Perubahan neurologi berasal secara asasnya daripada keradangan tisu saraf tunjang:

  • Mual dan muntah: Keperluan mendadak untuk mengusir kandungan perut atau muntah berulang adalah salah satu manifestasi pertama penyakit ini.
  • Pusing dan vertigo: Sensasi yang berulang ketidakstabilan atau pergerakan biasanya ditambah kepada loya dan muntah. Dalam beberapa kes, mungkin ada episod kehilangan kesedaran atau jatuh.
  • Meningisme: istilah ini merujuk kepada kehadiran gejala yang bersesuaian dengan meningitis, tanpa proses yang menular.
  • Kesakitan otot dan kekakuan: Adalah perkara biasa untuk melihat kekejangan otot setempat di leher dan belakang. Dalam beberapa kes, ia disertai dengan hipotonia otot pada bahagian atas atau bawah dan hemiparesis.
  • Sakit kepala: sakit kepala yang berulang atau menegangkan juga merupakan manifestasi perubatan pertama penyakit ini.
  • Kekeliruan: episod ketidakseimbangan ruang atau kekeliruan juga kerap.

Manifestasi Auditori

  • Tinnitus: istilah ini merujuk kepada kehadiran auditori yang berdengung, bertiup atau bersiul dengan tidak ada rangsangan luar.
  • Kehilangan pendengaran: keupayaan pendengaran juga berkurangan, mencapai tahap ketajaman yang rendah.

Manifestasi Dermatologi

  • Alopecia: kehilangan rambut umum (kening, kepala, bulu mata, dll) adalah gejala yang sangat biasa dalam penyakit ini.
  • Poliosis: istilah ini merujuk kepada penurunan pigmentasi atau pewarnaan rambut. Rambut putih, alis atau bulu mata sering muncul di kepala.
  • Vitiligo: patologi ini dicirikan oleh pengurangan pigmentasi kulit. Oleh itu, adalah perkara biasa untuk mengenal pasti bintik-bintik putih di kulit, terutamanya di dekat mata.

Apakah kursus klinikal anda??

Tanda-tanda dan gejala sindrom Vogt-Koyanagi-Harada biasanya muncul secara progresif.

Kajian klinikal membezakan kursus klinikal yang ditakrifkan oleh 4 fasa (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Presentasi klinikal awal terutamanya dicirikan oleh penampilan progresif gejala neurologi (mual, vertigo, pening, dll) dan pendengaran. Ia biasanya mempunyai jangka waktu kira-kira 3 atau 5 hari.

2- Uvética akut

Di samping itu, ciri-ciri neurologi, manifestasi oftalmologi biasanya ditambah. Yang paling umum adalah bahawa mereka yang terjejas ternyata hilang ketajaman visual yang biasanya berlangsung beberapa minggu.

3- Mempercepatkan

Fasa ini biasanya berlangsung kira-kira 2 atau 3 bulan dan ditakrifkan oleh perkembangan manifestasi kutaneus, terutama yang dicirikan oleh hipopigmentasi kulit atau mata.

4 - Chronicle berulang

Ada kemungkinan bahawa semasa pemulihan orang yang terjejas, beberapa gejala fasa sebelumnya berlarutan lagi..

Gejala yang paling berulang terutamanya dikaitkan dengan perubahan optikmologi.

Sebab

Penyiasatan yang berlainan mengenai asal usul sindrom Vogt-Koyanagi-Harada masih belum dapat menentukan sebab sebenar patologi ini (Pusat Maklumat Genetik dan Rare Penyakit, 2016).

Walau bagaimanapun, kebanyakan ini mengaitkan kejadian mereka dengan proses autoimun terhadap sel-sel pigmen, melanocytes (Pusat Maklumat Penyakit Genetik dan Rare, 2016)..

Di samping itu, mengenal pasti kelaziman yang berkaitan dengan kaum dan etnik yang berbeza boleh menunjukkan kehadiran komponen genetik dan atau keturunan daripadanya (Penyakit genetik dan Rare Pusat Maklumat, 2016) /.

Diagnosis

tiada ujian atau ujian untuk mengesahkan diagnosis penyakit Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernandez-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Untuk mengenal pasti, kriteria klinikal digunakan berdasarkan pengenalpastian tanda-tanda dan gejala yang telah kita jelaskan sebelumnya (Hernández-Bel et al., 2015).

The kriteria klinikal Lebih ramai pekerja adalah yang berikut (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Tidak ada riwayat perubatan trauma okular atau campur tangan pembedahan baru-baru ini.
  2. Bukti tidak dikenal pasti melalui ujian makmal kehadiran jenis lain penyakit mata.
  3. Perubahan mata dua hala.
  4. Keabnormalan neurologi dan pendengaran.
  5. Tanda-tanda dermatologi.
  6. Hypoxia
  7. Kemurungan sistem saraf pusat yang penting.

Di samping itu, pelbagai ujian komplementer biasanya digunakan untuk menentukan ciri-ciri khusus perubahan dan menolak kemungkinan lain..

Yang paling biasa adalah tusukan lumbar, ujian neuroimaging, fluorescein angiography atau dengan indocayanine (Capella, 2016).

Rawatan

Pada peringkat awal penyakit ini, rawatan ini adalah hasil pentadbiran dos yang tinggi ubat-ubatan steroid sistemik (Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Jarang Jumpa, 2016).

Selepas itu, rawatan awal sering digabungkan dengan pentadbiran terapi imunosupresif untuk memeriksa asal-usul penyakit (Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Jarang Jumpa, 2016).

Rawatan juga biasanya termasuk campur tangan perubatan paliatif untuk komplikasi perubatan menengah. Yang paling biasa adalah untuk menguruskan tanda-tanda dan gejala-gejala dengan pasukan pelbagai disiplin perubatan (pakar neurologi, pakar mata, pakar dermatologi, dan lain-lain) (Calvetti dan Laurent-Coriat 2009).

Rujukan

  1. Calvetti, O., & Laurent-Coriat, C. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Diambil dari Orphanet.
  2. Capella, M. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Persatuan Keradangan Sepanyol. Diperolehi daripada Persatuan Keradangan Sepanyol.
  3. Ahad, B., White, M., Rodriguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). sindrom Vogt Koyanagi Harada. Arch Ophthalmol Soc Esp, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Sebuah entiti yang kurang dikenali untuk ahli dermatologi. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada: kajian penyakit autoimun yang jarang berlaku yang mensasarkan antigen melanosit. Jurnal Orphanet Penyakit Langka.
  6. NIH. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Diperolehi daripada Pusat Maklumat Genetik dan Rare Penyakit.
  7. NORD (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Diperolehi daripada Pertubuhan Kebangsaan untuk Penyakit Langka.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi penyakit Harda dan pemulihan visi. Pdt.
  9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada: Laporan kes. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al.,. (2016). Sindrom Vogt Koyanagi Harada. Jurnal iMedPub.