Sindrom Behçet Gejala, Punca dan Rawatan

The Sindrom BehçetIa dicirikan oleh keradangan salur darah seluruh badan, sebagai tambahan kepada satu siri tanda yang boleh diabaikan; seperti ulser di dalam mulut dan alat kelamin, keradangan mata dan ruam kulit.

Walau bagaimanapun, gejala berbeza mengikut setiap pesakit dan, dalam sesetengah kes, mereka boleh sembuh secara spontan.

Buat masa ini, sebab sebenar penyakit ini tidak diketahui, walaupun terdapat kecenderungan genetik terhadapnya. Atas sebab ini, rawatan itu bertujuan meringankan tanda-tanda dan gejala-gejala serta mencegah komplikasi yang serius.

Sindrom Behçet, yang juga muncul dalam kesusasteraan perubatan sebagai "BD" untuk akronimnya dalam "Penyakit Behçet" Bahasa Inggeris, muncul pada tahun 1937 apabila pakar dermatologi Turki yang bernama Hulusi Behçet menggambarkan gejalanya untuk pertama kalinya. Walaupun menurut Rabinovich (2016), mungkin ia telah dijelaskan pada abad kelima oleh Hippocrates.

Penyakit ini merangkumi beberapa aspek, itulah sebabnya ia dipanggil multisystemic dan dibahagikan kepada neuro-behçet, ocular-Behçet dan vasculo-Behçet mengikut sistem yang terjejas.

Jika anda ingin mengetahui lebih lanjut mengenai penyakit ini, sebab, gejala, kelaziman, diagnosis dan rawatan; anda boleh membaca lebih lanjut di bawah.

Punca Sindrom Behçet

Seperti yang telah kita katakan, punca sindrom ini belum dikesan. Nampaknya ia mempunyai latar belakang genetik, dengan sesetengah orang lebih cenderung membentangkannya daripada yang lain.

Menjadi terdedah kepada sindrom bermakna bahawa jika seseorang membawa gen yang berkaitan dengan penyakit, ia boleh timbul jika terdedah kepada persekitaran yang mencetuskan tertentu.

Sebaliknya, nampaknya pesakit yang bapa atau ibunya mempunyai penyakit ini, mengembangkan sindrom Behçet pada usia yang lebih awal, yang dipanggil jangkaan genetik.

Telah ditunjukkan bahawa ramai pesakit dengan Sindrom Behçet mempunyai HLA (Antigen Leukocyte Manusia) dalam darah mereka daripada orang yang sihat, terutama alel gen HLA-B51..

Peranan HLA dalam penyakit itu tidak benar-benar diketahui, tetapi ia boleh memberikan petunjuk tentang fungsi antigen ini; yang terdiri daripada mengambil bahagian dalam tindak balas imun, mempertahankan badan daripada agen luaran yang berpotensi berbahaya.

Dengan cara ini, ia mungkin berkaitan dengan gangguan autoimun, yang terdiri daripada kerosakan sistem imun. Dengan cara ini, bukannya melindungi tubuh dari kemungkinan ancaman, ia menyerang dan membahayakan sel yang sihat.

Pada masa ini, sebab-sebab yang mungkin sedang disiasat, memandangkan peranan penanda genetik lain, jangkitan bakteria atau virus, dan juga memikirkan bahawa ia mungkin gangguan keradangan diri. Iaitu, keadaan di mana tubuh tidak dapat mengawal proses keradangan.

Malah, ia telah terbukti bahawa jangkitan boleh mengambil bahagian dalam kemunculan penyakit ini, kerana mereka yang terjejas oleh Sindrom Behçet mempunyai kejadian antibodi yang lebih tinggi terhadap virus hepatitis C, virus herpes simplex, dan parvovirus manusia B19, sebagai tambahan kepada antigen streptokokus. Semua ini, bersama-sama dengan faktor persekitaran, boleh mencetuskan penyakit ini.

Gejala apa yang ada??

Gejala Sindrom Behçet berbeza-beza mengikut setiap orang dan kawasan yang terkena organisma, dapat hilang dan muncul semula tanpa sebab yang jelas. Secara umumnya, seolah-olah masa berlalu gejala menjadi kurang serius.

Gejala utama penyakit ini ialah vaskulitis, lesi kulit, ulser di mulut dan alat kelamin dan masalah mata yang boleh menyebabkan kebutaan. Seterusnya, kami terangkan lebih terperinci mengenai gejala Sindrom Behçet:

- Kecederaan (keradangan atau kudis) pada membran dalaman mulut dan ulser pada alat kelamin. Sakit parut menyembuhkan diri mereka dalam kira-kira 3 minggu, walaupun dalam sindrom ini cenderung muncul kembali. Ini adalah tanda-tanda penyakit yang paling biasa.

- Masalah dalam kulit yang boleh berubah-ubah, muncul di sesetengah orang ruam yang mirip dengan jerawat dan yang lain, nodul merah yang menonjol terutama di kaki. Folliculitis atau keradangan folikel rambut juga boleh berlaku.

- Keradangan mata atau uveitis, membingungkan uvea, membran vaskular yang menutup mata. Mungkin terdapat uveitis anterior (apabila bahagian depan mata atau iris bengkak), posterior (belakang mata) atau panuveitis (apabila ia mempengaruhi keseluruhan uvea).

Ini akan menyebabkan mata kelihatan merah dan kehilangan ketajaman visual; selain rasa sakit, lacrimation dan photophobia (intoleransi terhadap cahaya). Pada orang yang mengalami sindrom, penglibatan okular ini hanya satu gejala yang boleh muncul dan hilang.

- Masalah bersama, terutamanya kesakitan dan bengkak di lutut; walaupun pergelangan tangan, siku atau pergelangan kaki juga sering terlibat. Dalam kes ini mereka juga gejala yang muncul dan hilang, berlangsung paling lama 3 minggu setiap kali. Dalam jangka panjang ia boleh membawa kepada arthritis.

- Kemerosotan saluran darah, Secara lebih khusus, ia dicirikan oleh keradangan arteri dan urat yang menyebabkan lengan atau kaki menjadi redden, membengkak dan menyebabkan rasa sakit kepada orang itu. Ia juga boleh menyebabkan bekuan darah dan ini menyebabkan komplikasi serius seperti aneurysma, trombosis dan penyempitan atau penyumbatan saluran darah.

Banyak kali lesi-lesi vaskular ini boleh disertai dengan hiperakaagaku, yang berlaku apabila darah orang terjejas berkecamuk lebih cepat daripada biasa.

- Perubahan pada sistem saraf pusat yang boleh berlaku sehingga 25% kanak-kanak, yang merupakan akibat yang paling serius dalam sindrom. Ia menghasilkan, khususnya, keradangan otak yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, menyebabkan sakit kepala, kekeliruan, demam dan kehilangan keseimbangan.

Ia juga boleh menyebabkan meningoencephalitis, perubahan saraf fokal, gejala neuropsychiatrik seperti halusinasi, atau strok.

Ia telah didapati dalam pesakit ini merosakkan otak dan cerebellum, lumpuh saraf tengkorak atau pseudotumor otak.

- Vaskulitis pulmonari, kesukaran bernafas, sakit dada, batuk, dsb..

- Masalah penghadaman seperti sakit perut, cirit-birit atau pendarahan di dalam najis.

- Satu kajian oleh Ilhan et al. (2016) menunjukkan bahawa pesakit, yang aktif dan mengalami sindrom ini, lebih lelah berbanding mereka yang terlibat yang tidak aktif. Di samping itu, mereka mendapati bahawa keletihan dikaitkan dengan kemurungan dan kecemasan.

Jenis apa di sana?

Kita boleh mengklasifikasikan penyakit Behçet dalam pelbagai jenis mengikut manifestasi yang paling luar biasa, yang boleh berbeza-beza untuk alasan genetik dan perkauman. Kita membezakan antara:

- Eyepiece (60-80% pesakit). Di mana uveitis dan komplikasi penglihatan lain mendominasi yang akan menunjukkan kemungkinan perkembangan kebutaan.

- Neuro-Behçet (10-30% pesakit) Melibatkan sistem saraf pusat secara progresif; menyebabkan prognosis buruk. Ia termasuk meningitis atau meningoencephalitis, gejala psikiatri, defisit neurologi, gejala hemiparesis dan otak. Sesetengah pesakit mendapat demensia.

- Vaskular. Komplikasi vaskular berlaku pada 7% hingga 40% pesakit, dan termasuk trombosis vena dan arteri, oklusions dari saluran darah, stenosis, dan aneurisme..

Apakah kelazimannya?

Sindrom Behçet adalah penyakit yang jarang berlaku, terutama di Amerika Syarikat dan Eropah Barat. Keadaannya berlaku terutamanya di Asia dan Timur Tengah, khususnya di Jalan Sutera.

Di Turki terdapat kadar prevalensi tertinggi penyakit ini, iaitu di antara 80-370 kes bagi setiap 100,000 individu. Kemudian diikuti oleh Jepun, Korea, China, Iran dan Arab Saudi dengan kelaziman 13-20 kes setiap 100,000 penduduk; menjadi provokator utama buta di Jepun.

Di utara Sepanyol, kelaziman sebanyak 0.66 kes bagi setiap 100,000 individu telah dianggarkan, manakala di Jerman ia berjumlah 2.26 kes bagi setiap 100,000 penduduk.

Sebaliknya, penglibatan sistem saraf pusat lebih banyak berlaku di Amerika Syarikat dan Eropah utara.

Ia biasanya bermula antara umur 30 hingga 40 tahun, yang sangat jarang berlaku pada anak-anak muda. Umur purata bermulanya Sindrom Behçet di Turki adalah 11.7 tahun, manakala varian neurologinya adalah 13 tahun.

Bagi seks, di Amerika Syarikat, Jepun dan Korea, sindrom ini lebih biasa di kalangan wanita berbanding lelaki (dua wanita untuk setiap lelaki), walaupun gejala biasanya kurang teruk. Di negara-negara Timur Tengah, sebaliknya berlaku, terdapat lebih banyak lelaki yang terlibat dan lebih serius daripada wanita.

Bagaimana ia didiagnosis?

Untuk diagnosis sindrom Behçet, seseorang mesti berhati-hati, kerana beberapa gejala boleh berlaku dalam banyak keadaan dan penyakit lain yang tidak semestinya membentuk sindrom ini.

Sebaliknya, adalah penting untuk mengetahui bahawa tiada ujian khusus yang dirancang untuk mengesan penyakit Behçet.

Walau bagaimanapun, terdapat satu siri kriteria diagnostik berdasarkan manifestasi keadaan ini untuk mengesannya. Ujian perubatan lain juga akan dicadangkan untuk mengecualikan penyakit lain yang serupa atau tahap kesakitan penyakit. Antara ujian ini ialah:

- Ujian darah.

- Analisis air kencing.

- X-ray, Tomography Computed (CT) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI).

- Biopsi kulit.

- Ujian Patergia (diterangkan di bawah).

Kriteria diagnostik yang digunakan untuk Sindrom Behçet adalah berikut:

- Tanda yang diperlukan untuk diagnosis adalah ulser di mulut, yang telah muncul sekurang-kurangnya 3 kali dalam tempoh satu tahun.

Di samping itu, penting untuk membentangkan sekurang-kurangnya 2 tanda-tanda berikut:

- Ulser perut yang berulang-ulang dari masa ke masa.

- Masalah mata akibat keradangan mata atau uveitis.

- Erupsi atau luka kulit yang sama dengan jerawat.

- Uji positif untuk ujian kulit pateri, yang melibatkan menyuntikkan pesakit dalam lengan dengan jumlah minimum garam, yang harus aman bagi orang.

Kemudian reaksi diperhatikan satu atau dua hari kemudian, menjadi positif jika bentuk protuberansi merah pada kulit, yang akan menunjukkan bahawa sistem imun tidak bertindak balas dengan cara yang betul. Orang dengan penyakit ini tidak menyembuhkan penyakit ulser dan luka.

Walau bagaimanapun, kriteria ini mungkin terlalu ketat, terutamanya dalam sesetengah kanak-kanak yang mungkin mengalami sindrom ini dan biasanya tidak mempunyai ulser di dalam mulut atau alat kelamin.

Di sisi lain, anda harus cuba membuat diagnosis pembezaan dengan penyakit lain yang boleh dikelirukan, seperti sistemik lupus erythematosus, penyakit usus radang, Sindrom Reiter atau jangkitan herpes.

Apa ramalan anda?

Prognosis Sindrom Behçet bergantung kepada tanda-tanda dan gejala-gejalanya. Kursusnya biasanya terputus-putus, dengan saat-saat pengampunan dan lain-lain di mana gejala muncul. Bagaimanapun, penyakit ini mempunyai kecenderungan semula jadi (Persatuan Bahasa Sepanyol Rheumatologi, 2016).

Pada pesakit yang mengalami masalah penglihatan, rawatan yang tidak mencukupi boleh menyebabkan kebutaan 3 atau 4 tahun selepas memulakan gejala mata.

Penyakit ini biasanya membawa kepada penurunan yang ketara dalam kualiti hidup mereka yang menderita.

Apa rawatan di sana?

Buat masa ini tidak ada penawar untuk sindrom ini, dengan rawatan yang difokuskan untuk mengurangkan gejala sindrom yang diberikan oleh setiap orang. Sebagai contoh, doktor mungkin memberi ubat yang mengurangkan keradangan dan ketidakselesaan yang disebabkan oleh ruam seperti krim, gel atau salap kulit..

Ubat-ubatan yang paling biasa digunakan ialah mereka yang mengandungi kortikosteroid, yang boleh digunakan untuk luka dan ulser kulit, pembuangan mulut untuk melegakan sakit dari luka, titisan mata, dsb. Ini membantu mengurangkan ketidakselesaan apabila penyakit tidak begitu serius.

Jika ubat-ubatan topikal tidak banyak memberi kesan, anda boleh memilih colchicine, ubat yang telah terbukti bermanfaat dalam merawat arthritis..

Walau bagaimanapun, tanda-tanda dan gejala Sindrom Behçet cenderung berulang dan kortikosteroid hanya menghilangkan ketidakselesaan, tetapi bukan apa yang menyebabkannya. Atas sebab ini, doktor juga akan menetapkan ubat imunosupresif (yang mengawal aktiviti sistem imun, kerana ia menyerang sel yang sihat)..

Antara ubat-ubatan ini ialah azathioprine, cyclophosphamide atau siklosporine, dan suntikan Interferon alfa-2b juga digunakan. Kesemua mereka berguna untuk merawat gangguan dalam sistem saraf pusat, sementara azathioprine telah terbukti sangat berkesan dalam merawat masalah mata yang penting..

Sebaliknya, kita mesti berhati-hati kerana ubat-ubatan ini dengan menekan tindakan sistem kekebalan tubuh boleh menyebabkan orang itu menginfeksi jangkitan lebih kerap. Ia juga boleh membawa kepada kesan sampingan lain seperti tekanan darah tinggi atau masalah buah pinggang atau hati.

Bagi mereka yang terjejas yang berada di tahap keparahan yang lebih tinggi, ubat menyekat bahan yang dikenali sebagai faktor nekrosis tumor (TNF) mungkin berguna untuk beberapa gejala penyakit Behçet. Sebagai contoh, etanercept atau infliximab.

Sekiranya masalah vaskular, neurologi atau pencernaan telah dikesan, biasanya disyorkan bahawa pesakit menjalani analisis berkala dalam pakar-pakar yang berbeza untuk mengawal keadaan mereka dan mencegahnya menjadi semakin buruk, selain mengetahui jika rawatan berfungsi atau tidak. Ia juga penting untuk memastikan kawalan ini dalam masalah penglihatan.

Rujukan

1. Penyakit Behcet. (s.f.). Diperoleh pada 13 Julai 2016, dari The Johns Hopkins Vasculitis Centre
2. Sindrom Behçet. (s.f.). Diambil pada 13 Julai 2016, dari Pertubuhan Kebangsaan untuk Rare Gangguan (NORD)
3. Penyakit Behcet. (s.f.). Diperoleh pada 13 Julai 2016, dari Klinik Mayo
4. Penyakit Behçet. (s.f.). Diperoleh pada 13 Julai 2016, dari NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Keletihan pada pesakit dengan sindrom Behcet: hubungan dengan kualiti hidup, kemurungan, kegelisahan, ketidakupayaan dan aktiviti penyakit. Int J Rheum Dis.
6. Penyakit Behcet (s.f.). Diperoleh pada 13 Julai 2016, dari Persatuan Rheumatologi Sepanyol
7. Rabinovich, E. (18 April 2016). Sindrom Behcet.