Sindrom Churg-Strauss Gejala, Punca, Rawatan



The Sindrom Churg-Strauss (SCS) juga dikenali sebagai alahan Granulomatosis adalah sejenis sistemik necrotizing Vaskulitis yang melibatkan struktur saluran darah kecil dan sederhana (Castilia Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez dan Manzanares, 2008).

Secara klinikal, organ yang paling terjejas biasanya adalah paru-paru dan kulit. Di samping itu, ia boleh menjejaskan sistem lain seperti kardiovaskular, buah pinggang, saraf pusat atau gastrousus (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Antara tanda-tanda dan gejala yang paling biasa adalah asma, retinitis alergi atau oesinophilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Badan penyelidikan semasa belum dapat mengenal pasti penyebab etiologi sindrom Churg-Strauss. Sesetengah hipotesis yang berkaitan dengan faktor genetik dan persekitaran dianggap (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas dan Nascimiento Costa, 2012).

Manifestasi klinikal sangat penting dalam diagnosis patologi ini. Walau bagaimanapun, ini berasaskan kepada keputusan ujian makmal, terutamanya ujian histologi, darah, dan sebagainya. (Alfaro et al., 2012).

Sindrom Chug-Strauss tidak dapat disembuhkan, tetapi boleh dirawat di peringkat simptomologi (Mayo Clinic, 2016).

Ciri-ciri sindrom Churg-Strauss

Sindrom Churg-Strauss adalah patologi yang jarang berlaku yang diklasifikasikan dalam kumpulan penyakit yang dikenali sebagai vasculitis.

Semua yang hadir sebagai medikal pusat mencari keradangan ketara pada saluran darah.

Pembuluh darah adalah sebahagian daripada sistem peredaran darah kita. Mereka ditakrifkan sebagai struktur silinder atau tiub yang membolehkan peredaran dan pengedaran darah kepada semua organ tubuh (National Institutes of Health, 2016).

Kita boleh membezakan tiga jenis asas saluran darah (Projek Biosphere -Ministry of Education-, 2016):

  • Arteri: bertanggungjawab untuk mengangkut darah dari jantung ke semua kawasan dan bahagian badan.
  • Veins: bertanggungjawab untuk mengangkut darah dari organ ke jantung.
  • Kapilari: mereka adalah saluran darah yang sangat tipis. Mereka bertanggungjawab untuk menapis nutrien dan komponen biokimia dari darah ke sel. Di samping itu, mereka juga menjaga pengangkutan sisa ke dalam aliran darah.

Apabila proses radang berkembang di saluran ini, aliran darah dari jantung ke tisu dan organ penting yang berlainan boleh disekat atau lumpuh (Mayo Clinic, 2016).

Walaupun anomali ini mungkin bersifat sementara, kehadiran vaskulitis yang berterusan atau tidak boleh menyebabkan pembangunan lesi kronik yang penting di kawasan yang terjejas (Mayo Clinic, 2016)..

Dalam pengertian ini, sindrom Churg-Strauss biasanya dirujuk sebagai vaskulitis necrotizing sistemik (Castellano Cuesta, González Domínguez dan García Manzanares, 2008).

Proses patologi ini berasal dari keradangan saluran darah yang berterusan yang mengakibatkan penebalan, parut atau kematian (nekrosis) tisu dindingnya (National Institutes of Health, 2016).

Saluran darah yang terjejas mungkin ditutup atau dijadikan tidak berguna dengan mengganggu aliran darah secara kekal ke kawasan pengairannya. Ini seterusnya menyebabkan nekrosis atau kematian organ dan sistem yang berkaitan (National Institutes of Health, 2016).

Sindrom Churg-Strauss boleh menyebabkan kerosakan kepada mana-mana saluran darah di dalam badan, sama ada lokasinya (National Institutes of Health, 2016).  

Walau bagaimanapun, ia adalah lebih biasa untuk memberi kesan kepada mereka yang berkaliber kecil dan sederhana. Biasanya dalam paru-paru, kulit, jantung, kawasan pinggir saraf atau saluran gastrousus (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Diaz Pedraza dan Mugnier, 2015).

Deskripsi pertama penyakit ini sesuai dengan Jacob Churg dan Lotte Strauss pada tahun 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Dalam laporan awal mereka, mereka menyifatkan kes-kes 13 pesakit dengan kursus klinikal yang sama. Mereka dicirikan oleh kehadiran demam, asma, hypereosinophilia dan anomali vaskular dalam organ yang berlainan (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

analisis bedah siasat dan kajian histologi dibenarkan untuk mengaitkan ciri-ciri ini dengan necrotizing Vaskulitis, granuloma extravascular dan tisu penyusupan (Rengifo Lopez Contreras dan Fernando Zuniga Osio 2007).

Statistik

Pakar dan institusi antarabangsa menentukan sindrom Churg-Strauss sebagai penyakit jarang (Conde Martín, 2004).

Organisasi Kebangsaan Penyakit Jarang (Amerika Syarikat) mengklasifikasikannya sebagai penyakit jarang (Conde Martín, 2004).

Penyiasatan epidemiologi menganggarkan kejadiannya dalam 1-7 kes setahun per juta orang di seluruh dunia (Alfaro et al., 2012).

Ia adalah sindrom yang boleh berlaku dalam mana-mana kumpulan umur, iaitu umur purata atau lebih kerap 50 tahun. Di samping itu, ia memberi kesan kepada kedua-dua jantina dengan cara yang sama (Alfaro et al., 2012).

Adalah sihat untuk mempertimbangkan sindrom Churg-Strauss sebagai penyakit underdiastotic kerana kesukaran yang terlibat dalam pengenalpastiannya (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Tanda dan Gejala

Tanda-tanda dan gejala utama Sindrom Churg-Strauss merujuk kepada kehadiran vasculitis, perubahan alergi dan eosinofilia (Mayo Clinic, 2016):

Vaskulitis

Seperti yang telah kita ketahui, pencapaian kardinal Sindrom Churg-Strauss adalah perkembangan proses keradangan teruk di dalam saluran darah..

Mempersembahkan kursus multisystemic, sehingga mempengaruhi hampir semua organ dan tisu penting.

Antara tanda dan gejala umum yang menyebabkan vasculitis biasanya termasuk:

  • Sensasi malaise.
  • Kehilangan berat badan yang ketara.
  • Keradangan kelenjar getah bening.
  • Kelemahan fizikal dan keletihan yang berterusan.

Di samping itu, bergantung kepada kawasan yang terjejas mungkin muncul gejala lain:

  • Keradangan dan kesakitan sendi.
  • Episod kesakitan setempat dan rasa mati rasa / kesemutan pada anggota atas dan bawah.
  • Pembangunan luka dan kemerahan dalam pelbagai bidang kulit.
  • Kesakitan dan sakit perut teruk.
  • Kehadiran mual, muntah dan cirit-birit.
  • Dyspnea: sesak nafas, yang biasanya ditakrifkan sebagai sesak nafas atau udara.
  • Kesakitan dada.
  • Kegagalan jantung kongestif.
  • Irama jantung tidak teratur.
  • Hemoptysis: penguraian darah melalui saluran pernafasan. Yang paling kerap adalah untuk memerhatikan episod batuk dengan darah.
  • Hematuria: penyusupan darah dalam air kencing.

Eosinophilia

Patologi ini merujuk kepada kehadiran tahap tinggi eosinofil dalam aliran darah atau organ-organ yang berlainan, di mana ia boleh menyebabkan kerosakan dan kecederaan yang ketara.

Eosinophils adalah sejenis sel darah putih atau leukosit yang, bersama-sama dengan komponen lain, memainkan peranan penting dalam sistem imun. Mereka bertanggungjawab untuk melawan agen patologi atau berjangkit.

Tanda-tanda dan gejala yang disebabkan oleh eosinofilia bergantung kepada kawasan-kawasan yang terjejas, yang paling biasa ialah paru-paru atau saluran pencernaan.

Dalam kebanyakan kes, beberapa tanda dan gejala mungkin muncul:

  • Peningkatan yang ketara dan patologi dalam suhu badan.
  • Berat badan tanpa sebab yang jelas.
  • Keletihan yang berterusan.
  • Episod batuk.
  • Kesakitan abdomen.
  • Pendarahan gastrousus.
  • Gangguan pernafasan.

Negeri alahan

Sindrom Churg-Strauss juga biasanya ditakrifkan secara klinikal sebagai patologi yang berkaitan dengan pelbagai keabnormalan dan perubahan sifat alergik.

Antara keadaan paling kerap termasuk:

Asma

Gangguan pernafasan dan asma adalah salah satu manifestasi yang paling biasa dalam sindrom Churg-Strauss.

Asma adalah patologi yang disebabkan oleh keradangan struktur yang membentuk saluran pernafasan.

Ia biasanya berlaku dalam bentuk episod, di mana otot yang terletak di saluran udara cenderung meregangkan dan sempit.

Ini biasanya disebabkan oleh pelbagai pemicu, biasanya alergen (acuan, debunga, tungau, dll)..

Dalam episod atau serangan asma adalah perkara biasa untuk mengenal pasti beberapa keadaan berikut (National Institutes of Health, 2016):

  • Kesukaran atau ketidakupayaan untuk bernafas.
  • Penarikan semula intercostal.
  • Kadar denyut jantung meningkat.
  • Peluh yang ketara.
  • Episod kebimbangan yang sengit.
  • Pembangunan warna kebiruan di kawasan wajah yang berbeza, terutamanya di bibir.
  • Kehadiran kekeliruan, mengantuk atau kekeliruan.
  • Episod sakit dada dan sesak.
  • Penangkapan pernafasan sementara.

Rhinitis alah

Rhinitis alergi, juga dikenali sebagai demam hay, menyebabkan keradangan membran mukus hidung.

Dalam kebanyakan kes, proses ini dikaitkan dengan penyedutan bahan alergi atau pemicu (makanan tertentu, perubahan bermusim, habuk, kelembapan alam sekitar, dan lain-lain)..

Akibat yang paling biasa rhinitis alergi termasuklah (National Institutes of Health, 2016):

  • Mengetuk dan berterusan mengoyak di mata.
  • Kehilangan ketajaman penciuman.
  • Gatal-gatal kulit, tekak, mata, mulut atau hidung.
  • Kesesakan hidung.
  • Sakit kepala atau tekak.
  • Oklik akustik.
  • Keradangan kawasan okular dan kawasan muka berhampiran.
  • Kerosakan dan keletihan.

Sinusitis

Sinusitis dicirikan oleh kehadiran keradangan ketara rongga tulang yang terletak di kawasan tengkorak depan, sinus sinus paranasal.

Beberapa gejala penyebab sinusitis berkaitan dengan (National Institutes of Health, 2016):

  • Rembesan hidung berulang (dalam lemak yang teruk, gelap).
  • Kesesakan hidung.
  • Sakit kepala, sakit tekak, tekanan mata.
  • Keadaan umum dan keletihan.
  • Episod demam.
  • Batuk berulang, terutamanya pada waktu malam.
  • Kehilangan ketajaman penciuman dan nafas berbau.

Apakah kursus klinikal??

Gambaran klinikal sindrom Churg-Strauss biasanya ditakrifkan oleh tiga fasa (Gota, 2016):

  • Fasa I, prodromik: pembentangan dan fasa awal sindrom ini boleh berlangsung selama bertahun-tahun. Ciri-ciri ini ditakrifkan oleh kehadiran patologi alahan (asma, sinusitis, rinitis) dan perkembangan pembentukan tumor jinak di kawasan hidung.
  • Fasa II: di peringkat ini, yang paling biasa adalah perkembangan eosinofilia. Keabnormalan pernafasan kronik seperti pneumonia dan patologi usus seperti gastroenteritis boleh dikenalpasti.
  • Fasa III: di peringkat akhir gejala sindrom ini cenderung untuk dipergiatkan, ditakrifkan oleh perkembangan sistemik vaskulitis.

Komplikasi perubatan yang kerap

Bergantung kepada organ-organ atau sistem yang terjejas oleh tanda-tanda dan gejala-gejala sindrom utama Churg, komplikasi perubatan yang paling biasa termasuk (Gota, 2016):

  • Komplikasi neurologiDalam beberapa kes episod kekeliruan, kehilangan kesedaran dan juga kejang boleh dikenalpasti. Kita juga boleh membezakan kelebihan mononeuritis, kelumpuhan atau anomali yang berkaitan dengan kemalangan serebrovaskular.
  • Komplikasi jantung: Keradangan saluran darah boleh menyebabkan keabnormalan yang signifikan berkaitan dengan serangan atau infark miokard, perikarditis atau kegagalan jantung.
  • Komplikasi pernafasan: kehadiran asma dan sinusitis membawa kepada perkembangan pendarahan, kanser pernafasan, hemoptisis atau penyusupan paru-paru.
  • Komplikasi penghadaman: yang paling biasa ialah cirit-birit, mual, ketidakselesaan usus, gastroenteritis atau iskemia mesenterik.
  • Komplikasi buah pinggang: walaupun mereka jarang, adalah mungkin untuk mengenal pasti glumerulonephritis atau keradangan granulomatous atau eosinofilik.
  • Komplikasi kulit: Keabnormalan kulit boleh dilihat di lebih daripada separuh daripada mereka yang terjejas. Kehadiran nodul, edema atau papul adalah kerap.
  • Komplikasi muskuloskeletal: kadang-kadang mungkin untuk mengenal pasti arthritis, myalgia atau arthralgia.

Punca

Belum dikenal pasti punca-punca yang menimbulkan Churg-Strauss (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas dan Nascimento Costa, 2012) sindrom.

Banyak hipotesis perubatan yang menyokong etiologi multifactorial (Johns Hopkins Vasculitis Centre, 2016).

Genetik dan faktor persekitaran (pendedahan kepada bahan kimia dan ejen patologi) boleh memainkan peranan penting dalam kecenderungan yang meningkat dan keadaan sindrom ini (Johns Hopkins Vaskulitis Center, 2016).

Diagnosis

Kehadiran sindrom Churg-Strauss biasanya disyaki berdasarkan penilaian klinikal (tanda-tanda dan gejala fizikal) (Organisasi Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2016).

Walau bagaimanapun, adalah penting untuk melakukan ujian makmal yang berlainan untuk pengesahan (Pertubuhan Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Teknik-teknik yang digunakan termasuk biopsi tisu, analisis histologic, analisis darah dan pengimejan (sinar-X, imbasan CT atau MRI) (Mayo Clinic, 2016).

Rawatan

Pendekatan terapeutik sindrom Churg-Strauss adalah awal, agresif, dengan pentadbiran kortikosteroid berdos tinggi dan / atau cytostatic (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sura bran, 2014).

Sekiranya tiada rawatan, patologi ini mempunyai kadar kematian yang tinggi. Pendekatan perubatan yang mencukupi menghasilkan resolusi positif dalam 90% kes (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Rujukan

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Sindrom Churg-Strauss: caucionista. Pdt. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, M., & Sura bran, J. (2012). polyneuropathy periferal dan sindrom Churg-Strauss. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Sindrom Churg-Strauss. Penyakit rematik.
  4. Klinik Cleveland (2016). Apakah sindrom Churg-Strauss?? Diambil dari Klinik Cleveland.
  5. Klinik, M. (2016). Sindrom Churg-Strauss. Diperolehi dari Mayo Clinic
  6. Conde Martín, A. (2004). Sindrom Churg-Strauss di Internet. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Sindrom Churg-Strauss. Diperolehi daripada Merck Sharp & Dohme Corp.
  8. Pusat Vasculitis Jhons Hopkins. (2016). Eosinophilic Granulomatosis dengan Polyangiitis, dahulunya Sindrom Churg-Strauss (EGPA). Diperolehi daripada Jhons Hopkins Vasculitis Centre.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Sindrom Churg Strauss. Journal of Rheumatology Colombia.
  10. NIH. (2016). Asma. Diambil dari MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Rhinitis alahan. Diambil dari MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). Sinusitis. Diambil dari MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Nisrotising vasculitis. Diambil dari MedlinePlus.
  14. NORD (2016). Sindrom Churg Strauss. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.