Sindrom Hellp Gejala, Punca, Rawatan

The Sindrom Hellp adalah gangguan yang diperolehi daripada variasi preeklampsia, iaitu peningkatan tekanan darah semasa hamil (Preclampsia Foundation, 2015).

Keadaan ini membentangkan watak múlsisitémico dan ditakrifkan oleh kehadiran anemia, trombositopenia dan hati gangguan hemolitik (Sánchez Well, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramirez Romero and Grill Paricio 2012).

Oleh itu, klinikal, sindrom HELLP mempunyai komplikasi perubatan penting bagi kedua-dua ibu ibu s (disfungsi saraf, hati, buah pinggang, hematologic, dan lain-lain) (Hita Molina Jimenez Sanchez Alfaro dan Gila, 2016) dan janin (pramatang, trombositopenia, kematian intrauterin, dsb.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

Bagi asal etiological sindrom HELLP, punca belum diketahui dengan tepat, bagaimanapun, kejadian telah dikaitkan dengan genetik, endokrin, metabolik, mekanisme iskemia dan imunologi, sebagai tambahan kepada pelbagai faktor risiko yang berkaitan dengan wanita hamil (Khan, 2015).

Di sisi lain, diagnosis sindrom Hellp, selain mengenal pasti tanda-tanda dan gejala klinikal, berdasarkan penemuan makmal melalui ujian darah, air kencing, antara lain (Moore, 2015).

Mengenai rawatan, penamatan kehamilan dianggap sebagai satu-satunya ukuran yang pasti, namun, jenis pendekatan farmakologi yang lain sering digunakan, tertakluk kepada perdebatan etika yang penting (March of Dimes Foundation, 2016).

Ciri-ciri sindrom Hellp

Dalam patologi ini, istilah Hellp berasal daripada singkatan bahasa Inggeris istilah perubatan yang mencirikan kursus klinikalnya (Molina Hita, Jiménez Alfaro dan Sánchez Gila, 2016):

- Hemolisis (HE) -Hemolsi-

- Peningkatan enzim hati (EL) -Elevated Ltahap enzim-

- Kiraan platelet darah rendah (LP) -Low Pkiraan latelet-

Tambahan pula, pada tahap tertentu, sindrom Hellp dianggap sebagai komplikasi serius pada preeklampsia semasa hamil atau kehamilan (Khan, 2015)..

Preeclampsia adalah sejenis patologi yang berlaku semasa kehamilan dan ditakrifkan secara klinikal oleh kehadiran hipertensi dan keabnormalan yang berkaitan dengan fungsi buah pinggang (Mayo Clinic, 2014).

Secara umumnya, pra-eklampsia adalah ciri patologi peringkat selepas 20 minggu kehamilan dan, sebagai tambahan, boleh membawa kepada komplikasi perubatan penting (Mayo Clinic, 2014).

Oleh itu, pendarahan otak, kegagalan pernafasan dan / atau buah pinggang, kekurangan plasenta, mengurangkan pertumbuhan janin, dan lain-lain boleh berlaku, semua ini boleh membawa maut kepada kedua-dua ibu dan janin (Cararach Ramoneda dan Mussons Botet, 2008).

Di samping itu, walaupun semua ciri-ciri ini boleh dirawat pada tahap simptomatik, pra-eklampsia adalah patologi yang penamatan definitif bergantung kepada gangguan kehamilan (Cararach Ramoneda dan Botet Mussons, 2008).

Dalam hal ini, sindrom HELLP pertama kali digambarkan oleh Pritchard et al pada tahun 1954. Dalam laporan klinikal diterangkan beberapa kes klinikal di mana diperhatikan hubungan yang signifikan antara preeclampsia [U1], ketinggian enzim hati dan anomali dalam pembekuan darah (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016).

Walau bagaimanapun, tidak sampai 1982, apabila Weinstein mula menggunakan istilah "sindrom HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016).

Dengan cara ini, gangguan ini ditakrifkan sebagai komplikasi kehamilan, yang dikembangkan terutamanya antara minggu ke-27 dan ke-37, yang mekanisme produksi belum diketahui dengan tepat (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016).

Statistik

Walaupun kajian klinikal menganggap sindrom Hellp sebagai penyakit jarang berlaku, ia boleh berkembang dalam kira-kira 1 atau 2 kes bagi setiap 1,000 kehamilan dalam populasi umum (National Institutes of Health, 2014).

Oleh itu, sindrom Hellp boleh berlaku dalam 0.1% -0.6% daripada semua kehamilan dan kira-kira 4% -12% wanita hamil yang terjejas oleh preeklampsia (Khan, 2015).

Sebaliknya, kerana ciri-ciri sosiodemografi daripada terjejas, mereka telah mengenal pasti beberapa faktor yang dikaitkan dengan peningkatan yang ketara dalam kejadian (Hita Molina Jimenez Sanchez Alfaro dan Gila, 2016; Khan, 2015):

- Kehadiran preeklampsia.

- Multiple Embrace.

- Umur ibu lebih 25 tahun.

- Keturunan Caucasian.

- Sejarah perubatan pengguguran.

Tanda dan gejala

Seperti yang telah kita nyatakan sebelum ini, sindrom Hellp ditakrifkan dengan kehadiran tiga penemuan perubatan kardinal, anemia hemolitik, trombositopenia dan gangguan hati (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero dan Parrilla Paricio, 2012).

a) Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah istilah perubatan yang digunakan untuk merujuk kepada satu set gangguan yang menyebabkan penurunan abnormal sel darah merah dalam aliran darah.

Sel darah merah pada dasarnya bertanggungjawab untuk bekalan oksigen yang berkadar cukup kepada semua organ tubuh. Mereka dihasilkan oleh sum-sum tulang dan bertahan di dalam badan selama kira-kira 120 hari (National Institutes of Health, 2014).

Walau bagaimanapun, anemia hemolitik didiagnosis apabila ia dapat secara berkala menambah sel darah merah yang disingkirkan secara semulajadi melalui proses hemolisis (National Institutes of Health, 2014).

Jenis gangguan ini boleh merangkumi pelbagai komplikasi, bagaimanapun, tanda-tanda dan gejala yang paling kerap termasuk (National Institutes of Health, 2014):

- Keletihan umum, keletihan dan kelemahan fizikal yang berterusan.

- Sakit kepala berulang.

- Perubahan mood.

- Kesukaran mengekalkan perhatian dan tumpuan.

- Kulit pucat.

- Pengembangan pewarnaan warna mata di mata.

- Episod pening dan kehilangan kesedaran sementara.

- Kesukaran untuk terus bernafas.

b) Trombositopenia

Dalam kes ini, istilah thrombocytopenia digunakan untuk merujuk kepada pengurangan abnormal dan patologi dalam bilangan platelet dalam darah (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Platelet, juga dikenali di bawah nama tromboctios berada di dalam aliran darah dan mempunyai fungsi yang penting dalam pembekuan darah yang rosak saluran darah untuk mengelakkan pendarahan (Persatuan Onkologi Klinikal, 2014).

Walau bagaimanapun, pelbagai patologi boleh menyebabkan pengeluaran yang tidak mencukupi dalam sumsum tulang, peningkatan kemusnahan dan / atau penguraiannya (Clínica DAM, 2016).

Oleh itu, beberapa tanda-tanda dan gejala-gejala yang boleh menghasilkan thrombocytopenia dikaitkan dengan pembangunan hematomas, hidung dan pendarahan oral, pendarahan yang tidak normal dan mengisi kawasan badan yang berbeza atau bintik-bintik gatal (DAM Clinic, 2016).

c) Gangguan hati

Anomali yang berkaitan dengan kawasan ini terutamanya dikaitkan dengan peningkatan enzim hati dan perkembangan hematoma hati.

Hati adalah salah satu struktur asas badan kita. Ia mempunyai banyak fungsi, di antaranya penyimpanan bahan-bahan yang berlainan seperti glukosa, vitamin, besi atau mineral lain yang menonjol (PKID, 2016).

Di samping itu, ia bertanggungjawab untuk penapisan dan penghapusan bahan-bahan berbahaya (produk kimia, toksin, alkohol, dan lain-lain), dari aliran darah (PKID, 2016).

Di sisi lain, hati juga mempunyai peranan penting dalam pengeluaran bahan-bahan lain seperti asid hempedu, protein dan lipid, seperti trigliserida, lipoprotein atau kolesterol (PKID, 2016).

Walau bagaimanapun, dalam proses patologi tertentu boleh menghasilkan pengumpulan bahan-bahan yang berbeza seperti phosphatase alkali, lactate deshidrogensasa itu, aspartik atau alanine aminotransferase aminotransferasan (Chemocare, 2016).

Antara gejala yang boleh menyebabkan, keletihan fizikal, pendarahan yang tidak normal, sakit perut, jaundis, pengekalan cecair, antara lain (Chemocare, 2016).

Apakah komplikasi perubatan paling kerap??

komplikasi perubatan sindrom HELLP mempunyai graviti ketara serius boleh menjejaskan kelangsungan hidup mereka yang terjejas dan juga boleh menyebabkan patologi yang ketara kedua-dua ibu dan janin semasa mengandung atau kelahiran berikutnya detik (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) Komplikasi perubatan ibu

Patologi sekunder terhadap sindrom Hellp yang menjejaskan ibu mengandung adalah pelbagai, tetapi yang paling umum adalah berkaitan dengan kegagalan hati dan ginjal, pendarahan serebrum atau edema paru-paru.

Oleh itu, dengan cara tertentu, patologi paling kerap termasuk beberapa atau beberapa senarai yang kami dedahkan seterusnya (Nogales García, Blanco Ramos dan Calvo García, 2016):

- Penyebaran intravaskular disebarkan: dengan istilah ini kita merujuk kepada perubahan proses pembekuan darah, yang boleh mengakibatkan pengeluaran protein berlebihan yang membentuk gumpalan atau kekurangan yang menyebabkan pendarahan yang teruk. Patologi ini terdapat dalam 30% kes sindrom Hellp.

- Eclampsia: Dalam kes ini, dengan istilah eklampsia kita merujuk kepada perkembangan episod-episod, sama dengan yang biasa dalam krisis epilepsi, didahului oleh preeklampsia dan hyperreflexia. Patologi ini biasanya berlaku dalam sekurang-kurangnya 9% daripada kes-kes sindrom Hellp.

- Abruptio placentae: detasmen awal plasenta adalah satu lagi komplikasi perubatan yang kerap, kini terdapat sekurang-kurangnya 16% kes. Akibat detasmen termasuk pengguguran spontan, pendarahan faraj atau perkembangan kontraksi yang menyakitkan..

- Edema pulmonari: pengumpulan bahan cecair di dalam paru-paru adalah satu lagi komplikasi perubatan yang boleh muncul mengiringi patologi ini, biasanya sekitar 6% kes.

- Sindrom kekurangan pernafasan: Sindrom ini adalah salah satu daripada komplikasi perubatan yang paling serius, kerana ia dicirikan oleh bekalan oksigen yang tidak mencukupi di paras paru-paru dan darah. Sekitar 7% orang yang mempunyai sindrom Hellp boleh mengalami kegagalan pernafasan.

- Pendarahan serebrum: defisit darah pembekuan boleh menjejaskan sistem bekalan otak, yang membawa kepada
kehilangan darah pada tahap intracerebral atau pembentukan gumpalan dalam 1.2% kes.

- Kematian ibu: kedua-dua ciri klinikal sindrom Hellp dan komplikasi perubatan menengah meletakkan kelangsungan hidup ibu pada risiko, menyebabkan kematian dalam kira-kira 1-24% kes.

b) Komplikasi perubatan janin

Dalam kes komplikasi perubatan yang menjejaskan embrio, yang paling kerap adalah prematur, kematian intrauterin dan thrombophenia.

- Keturunan atau kelahiran pra-jangka: Kelahiran pramatang berlaku apabila kelahiran itu berlaku sebelum 37 minggu kehamilan, biasanya mempunyai implikasi perubatan penting kerana kehadiran organ-organ penting yang tidak matang atau sebahagiannya dibangunkan. Pada tahap tertentu, ia dianggap sebagai satu daripada komplikasi perubatan yang paling biasa, yang mempengaruhi 70% kes.

- Trombositopenia: dalam kes janin, pengurangan platelet darah yang tidak normal juga boleh dikenal pasti dalam kira-kira 15% kes.

- Kematian intrauterinDalam kes ini, ia merujuk kepada kematian janin sebelum kelahiran, akibat komplikasi perubatan yang diperoleh daripada sindrom Hellp. Ia berlaku dalam kira-kira 7-34% dari jumlah kes yang didiagnosis.

Bagaimanakah diagnosis dibuat??

Sebelum pengesanan tanda-tanda dan gejala-gejala yang serasi dengan keadaan ini, penting untuk melakukan beberapa ujian makmal untuk mengesahkan keadaan anda (Moore, 2015):

- Ujian darah: Satu sampel darah kecil diambil untuk menganalisis kepekatan platelet dan sel darah merah dalam aliran darah.

- Analisis air kencing: kajian sampel air kencing adalah penting untuk menilai tahap enzim dan protein hati yang hadir di dalam badan.

- Tomografi berkomputer (TC): beberapa teknik visualisasi anatomi membolehkan pengesanan perubahan yang berbeza, seperti kehadiran pendarahan hepatik dalam sindrom Hellp.

Rawatan

Campurtangan medis pada momen awal terutama berorientasi untuk menstabilkan tanda-tanda vital ibu (Cararach Ramoneda dan Botet Mussons, 2008).

- Ubat-ubatan hipotensi.

- Rawatan anti-kejang, untuk mencegah eklampsia dan perkembangan komplikasi neurologi.

- Pentadbiran kortikosteroid untuk merangsang pematangan janin.

Selain itu, satu-satunya langkah yang mampu melumpuhkan perkembangan patologi ini adalah gangguan kehamilan (Cararach Ramoneda dan Botet Mussons, 2008).

Dalam sesetengah kes, kehamilan berada pada peringkat lanjut, di mana janin mempunyai peluang yang tinggi untuk bertahan hidup jika kelahiran dirangsang, namun pada masa lain ini tidak mungkin.

Kerana ini dan faktor-faktor lain seperti kesan sampingan ubat-ubatan semasa mengandung, rawatan HELLP sentiasa terdedah kepada perdebatan etika luas tentang hidup dan integriti fizikal janin semasa kehamilan.

Rujukan

1. AP. (2016). Hellp-Sundrome. Diperolehi daripada Persatuan Kehamilan Amerika.
2. ASCO (2014). Trombositopenia. Diperolehi daripada Persatuan Onkologi Klinikal Amerika.
3. Cararach Ramoneda, V., & Botet Mussons, F. (2008). Pra-eklampsia Eclampsia dan sindrom HELLP. Protokol Diagnostik Terapeutik AEP: Neonatologi, 139-144.
4. Klinik DAM. (2016). Trombositopenia. Diperolehi daripada Clinica DAM.
5. Khan, H. (2015). Sindrom HELLP. Diambil dari MedScape.
6. Mayo Clinic (2014). Preeclampsia. Diperolehi dari Mayo Clinic.
7. MDF. (2016). Sindrom HELLP. Diperolehi dari Mac Yayasan Dimes.
8. Molina Hita, M., Jiménez Alfaro, R., & Sánchez Gila, M. (2016). Sindrom Hellp.
9. Moore, K.; (2015). Sindrom HELLP. Diambil dari Healthline.
10. NIH. (2012). Hemolisis. Diambil dari MedlinePlus.
11. NIH. (2014). Anemia hemolitik. Diambil dari MedlinePlus.
12. NIH. (2014). Sindrom HELLP. Diambil dari MedlinePlus.
13. Nogales García, A., Blanco Ramos, M., & Calvo García, E. (2016). Sindrom Hellp dalam penjagaan primer. Med Gen y Fam., 64-67.
14. PF. (2015). Sindrom Hellp. Diperolehi daripada Preeclampsia Foundation.
15. PKIDS. (2016). THE LIVER Evaluasi evolusi senyap penyakit hati. Diperolehi daripada PKIDS.
16. Sánchez-Bueno, F., García Pérez, R., Torres Salmerón, G., Fernández-Carrión, J., Ramírez Romero, P., & Parrilla Aparicio, P. (2012). Sindrom Hellp dengan disfungsi hepatik yang teruk: pembentangan empat kes. Cir. Esp. , 33-37.
17. Shick, P. (2016). Anemia hemolitik. Diambil dari MedScape.