Sindrom Tolosa-Hunt Gejala, Punca, Rawatan



The Sindrom Tolosa-Hunt adalah jenis yang jarang berlaku terhadap ophthalmoplegia yang menyakitkan (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez dan Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinikal, penyakit ini dicirikan oleh kehadiran episod kesakitan atau preorbitario hemicranial, oculomotor lumpuh, keabnormalan pupillary dan hypoesthesia atau hyperalgesia dalam pelbagai bidang kawasan (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner 2010).

Asal-usul ciri-ciri klinikal penyakit ini adalah disebabkan oleh pembangunan luka-luka dalam pelbagai saraf kranial: III, IV, IV dan / atau V. Oleh itu menyebabkan bengkak sinus gua, puncak orbit dan fisur orbit superior (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Walau bagaimanapun, punca etiologi proses patologi ini masih tidak diketahui dengan tepat. Ia biasanya tidak berkaitan dengan faktor primer atau sekunder seperti trauma, tumor, jangkitan, dll. (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012).

Di samping pemeriksaan fizikal, dalam diagnosis sindrom Tolosa Hunt kriteria yang dicadangkan oleh Pengkelasan Klasifikasi Antarabangsa Penyakit Sakit Kedua Edisi (Díaz, Aedo dan González Hernández, 2009) biasanya diikuti..

Dalam kes ini, ujian pilihan untuk mengenal pasti gangguan saraf adalah resonans magnetik nuklear (NMR) (Díaz, Aedo dan González Hernández, 2009).

Rawatan standard sindrom Tolosa Hunt berdasarkan pentadbiran ubat corticoid oral (Zimmermann Paiz, 2008).

Ciri-ciri sindrom Tolosa-Hunt

Sindrom Tolosa-Hunt adalah ophthalmoplegia yang menyakitkan yang disebabkan oleh keradangan idiopatik pelbagai bidang dan orbit (Zimmermann Paiz, 2008).

Istilah ophthalmoplegia yang menyakitkan digunakan dalam bidang perubatan dan eksperimen untuk merujuk kepada keadaan yang ditentukan oleh (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010):

  • Sakit yang terletak di kawasan orbit atau tengkorak (terutama di peringkat unilateral).
  • Lumpuh ipsilateral terhadap otot oculomotor.
  • Kelainan dalam penguncupan pupil.
  • Perubahan kepekaan dalam pelbagai bidang.

Gambaran klinikal ini biasanya disebabkan oleh pelbagai proses, di antaranya peristiwa traumatik, penyakit vaskular, proses tumor, berjangkit atau radang, neuropati diabetes, migrain, dan sebagainya. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz dan Gómez Cerezo, 2013).

Dalam kes sindrom Tolosa Hunt, walaupun fakta bahawa proses patologi yang menimbulkan kursus klinikal tidak diketahui dengan ketepatan, kawasan yang paling terjejas ialah Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010):

  • Sinus Cavernous: sinus sinus yang terletak di paras endokran, dikelilingi oleh dura mater antara lampiran orbitarial dan fissure orbital yang unggul. Ia adalah plexus vena, iaitu, kluster vena berbentuk nipis yang perlu membentuk rongga. Di dalamnya terdapat arteri karotid dalaman dan beberapa bahagian kranial (III, IV, V, dan lain-lain).
  • Apk orbit: merujuk kepada puncak saluran orbital yang melaluinya saraf optik, serat-serat kerongkong choroid dan arteri oftalmik.
  • Fissure Orbital Superior: Struktur ini terletak di celah yang membentuk kawasan sphenoid utama dan kecil (tulang yang terletak di bahagian dalam muka di dalam batas posterior orbit mata). Ia mengandungi cawangan yang lebih rendah dan unggul pada pasangan tengkorak II, IV dan VI (otot otot tambahan yang menyerupai).

Sindrom ini pada mulanya digambarkan oleh pakar bedah saraf Sepanyol Eduardo Tolosa pada tahun 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012).

Dalam penerangan awal, Tolosa merujuk kepada pesakit yang gambar klinikal dicirikan oleh:

  • Kesakitan orbit di kawasan kiri.
  • Ophthalmoplegia Ipsilateral.
  • Kehilangan ketajaman visual yang ketara.
  • Hyposesthesia pada cabang saraf trigeminal pertama.

Autopsi mendedahkan radang granulomatous sinus cavernous (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Tahun-tahun kemudian, pada tahun 1982, William Hunt menetapkan sebanyak 6 kes serupa. Di samping itu, ia dapat menunjukkan keberkesanan rawatan kortikosteroid dalam peningkatan symptomatology yang berkaitan (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Smith dan Taxal adalah pengarang pertama yang menamakan entiti klinik ini sebagai sindrom Tolosa Hunt pada tahun 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Pada masa ini, kriteria klinikal dan diagnostik sindrom ini dikategorikan oleh Persatuan Sakit Kepala Antarabangsa pada tahun 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Adakah patologi kerap?

Sindrom Tolosa Hunt adalah penyakit yang jarang berlaku dalam populasi umum (Pertubuhan Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2016).

Beberapa penulis seperti Taylor (2015) menunjukkan bahawa ia tidak biasa di Amerika Syarikat dan di peringkat antarabangsa, walaupun data yang tepat mengenai kelazimannya tidak diketahui..

Rekod klinikal menunjukkan bahawa sindrom Tolosa Hunt menyumbang kira-kira 9% daripada keadaan keradangan orbit (Zimmermann Paiz, 2008).

Oleh itu, dianggarkan bahawa kejadiannya berjumlah 1-2 kes satu juta orang di seluruh dunia (Aguirre, Zúñiga dan Barrera, 2014).

Ia dibentangkan dalam cara yang sama di kalangan lelaki dan wanita, iaitu usia purata 41 tahun (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Walau bagaimanapun, beberapa kes penyampaian awal pada orang di bawah 30 telah didokumenkan. Dalam beberapa kes sporadis, sindrom ini boleh menjejaskan kanak-kanak di bawah umur 10 tahun (Pertubuhan Kebangsaan untuk Gangguan Rare, 2016).

Tanda dan gejala

Sindrom Tolosa Hunt disifatkan terutamanya oleh kehadiran mukhtalma yang menyakitkan (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Tanda-tanda dan gejala yang paling kerap dikaitkan dengan kehadiran episod sakit, keradangan, paresthesias, lumpuh, dan sebagainya..

Keradangan orbit

Seperti yang dinyatakan di atas, salah satu daripada tanda-tanda ciri sindrom Tolosa-Hunt keradangan sinus gua, puncak orbit dan fisur orbit superior (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner 2010).

Di peringkat visual, keradangan yang ketara dari semua kawasan muka yang mengelilingi bola mata dikenalpasti (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Ia juga mungkin untuk mengenal pasti (Organisasi Negara untuk Gangguan Rare, 2016):

  • Proptosis: kelimpahan bola mata sekunder terhadap keradangan anatomi struktur bersebelahan.
  • Ptosis: kelumpuhan dan kelopak mata kelopak mata sekunder untuk penglibatan saraf.

Kesakitan orbit

Mereka yang terkena selalunya akan mengalami kesakitan yang teruk di kawasan orbit dan mata dekat dengan mata (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Ini biasanya satu pihak, hanya memberi kesan kepada satu pihak, walaupun kes-kes penglibatan dua hala telah diterangkan (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012).

Sering kali rasa sakit itu semakin berkembang ke arah kawasan hadapan dan temporal. Ia boleh bertahan sehingga 8 minggu jika tiada pendekatan terapeutik yang cekap (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Di samping itu, episod kesakitan diterangkan oleh orang terjejas seperti (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012):

  • Intense.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Menusuk.

Ia mungkin disertai oleh gejala lain seperti ostomotor paresthesia dalam minggu pertama permulaan (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Kesakitan jenis ini berasal dari neuralgia cawangan optik saraf kranial V dan cawangan maxillary. Walau bagaimanapun, pekerjaan boleh mengurangkan atau menghapuskan kesakitan dalam 24 jam pertama (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Oculomotor paresis

Salah satu penemuan pusat dalam sindrom Tolosa Hunt adalah kehadiran paresis, iaitu, ketiadaan ketara atau penurunan pergerakan sukarela.

Dalam jenis patologi ini, kelemahan otot dan / atau kelumpuhan separa secara sengaja menjejaskan kawasan oculomotor.

Yang paling biasa adalah untuk mengenal pasti episod paresis yang menjejaskan saraf kranial (Sánchez Iñigo dan Navarro González, 2014).

  • III (saraf oculomotor): mengawal penguncupan pupillary dan gerakan bola mata.
  • IV (saraf Trochlear): bertanggungjawab untuk mengawal fungsi motor otot serong ocular superior
  • VI (Abducens saraf): bertanggungjawab untuk mengawal fungsi motor luar luaran, iaitu pergerakan yang dihasilkan oleh otot rektus lateral.

Di peringkat visual, kita boleh melihat bagaimana mereka yang terjejas tidak mampu melakukan perbuatan motor dengan mata mereka. Mereka tidak dapat mengalihkan mata mereka atau melihat ke arah yang berbeza (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Gangguan pupilari

Walaupun tidak hadir dalam semua kes, dalam beberapa yang terjejas kita boleh mengenal pasti perubahan yang berkaitan dengan fungsi pupillary.

Dalam kes-kes ini, salah satu disfungsi yang paling biasa adalah miosis atau miosis pupil.

  • Mydriasis: peningkatan yang tidak normal dalam saiz dan diameter murid. Pengembangan yang dibesar-besarkan berlaku.
  • Miosis: penurunan yang tidak normal dalam saiz dan diameter pupil. Penguncupan berlebihan berlaku.

Anomali visual

Keabnormalan okular dan orbital yang diterangkan di atas boleh mengakibatkan pengurangan penglihatan ketajaman penglihatan (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016).

Punca

tanda-tanda dan gejala-gejala sindrom Tolosa Hunt klinikal berasal dari keradangan bukan khusus puncak orbit, fisur orbit dan sinus gua (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez dan Onsurbe Ramirez, 2015).

Pada gilirannya, proses patologi ini berasal dari pengertian saraf kranial III, VI, IV dan V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez dan Onsurbe Ramírez, 2015).

Walau bagaimanapun, kajian semasa masih belum dikenal pasti etiologi tertentu (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez dan Onsurbe Ramírez, 2015).

Selain daripada ini beberapa laporan klinikal menunjukkan faktor-faktor autoimun seperti asal-usul sindrom Tolosa Hunt (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner 2010).

Beberapa analisis serum yang terjejas menunjukkan kehadiran lupus, ANCA dan antibodi peroxidase (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner 2010).

Di samping itu, sebab-sebab lain yang mungkin berlaku ialah (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2016):

  • Keradangan granulomatous.
  • Keradangan umum saluran darah tengkorak.

Diagnosis

Seperti banyak daripada penyakit dalam diagnosis Tolosa-Hunt analisis sindrom sejarah perubatan individu dan keluarga dan pemeriksaan fizikal untuk menentukan ciri-ciri klinikal gambar klinikal yang terlibat adalah penting.

Untuk mengklasifikasikan tanda-tanda dan gejala klinikal, kriteria yang dicadangkan oleh Klasifikasi Antarabangsa Sakit Kepala Penyakit Edisi Kedua (Díaz, Aedo dan González Hernández, 2009) biasanya digunakan..

  • Satu atau lebih episod kesakitan yang terletak di kawasan orbit di peringkat unilateral. Mempersembahkan kursus berterusan tanpa rawatan perubatan.
  • Separa atau lengkap lumpuh satu atau lebih daripada yang berikut tengkorak: Pasangan II, IV par, par VI, atau pengenalan granuloma oleh biopsi kulit atau resonans magnet (MR).
  • Episod kesakitan dan paresis perlu diselesaikan selepas 72 jam penggunaan rawatan yang mencukupi.
  • Penyebab etiologi yang dikaitkan dengan tumor, vasculitis, sarcoidosis, migrain, diabetes atau meningitis basal tidak dikecualikan..

Sebagai tambahan, untuk pemeriksaan yang tepat terhadap ciri-ciri ini, beberapa ujian makmal biasanya digunakan.

Dalam sindrom Tolosa Hunt, resonans magnetik nuklear (NMR) teknik adalah satu pengajaran untuk kajian keradangan sinus gua (Diaz, Aedo dan González Hernández, 2009).

Rawatan

Apabila diagnosis pembezaan dibuat, pendekatan terapeutik klasik adalah pentadbiran ubat corticoid.

Walaupun ada yang terpengaruh, ada kemungkinan remehkan gejala. Jika rawatan kortikosteroid tidak digunakan, keadaan perubatan ini mungkin berterusan dari semasa ke semasa.

Prognosis perubatan adalah baik. Resolusi episod kesakitan biasanya lengkap dengan atau tanpa rawatan tertentu, walaupun remisi adalah perkara biasa.

Sehingga 40% daripada mereka yang terkandung menggambarkan mengalami pelbagai episod kesakitan orbit.

Di samping itu, dalam beberapa kes, perubahan pekerjaan tertentu mungkin berterusan, terutamanya yang berkaitan dengan motil palpebral dan ocular..

Rujukan

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Sindrom Tolosa: laporan kes dan ulasan sastera. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Sindrom Tolosa-Hunt, diagnosis pengecualian. Rev Pediatr. Aten Utama.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Sindrom Tolosa Hunt: Kajian dari kes klinikal. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Penyelesaian kes 46. Sindrom Tolosa-Hunt. Radiologi.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Sindrom Tolosa-Hunt selepas traumatik oktik. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Tolosa Hunt Syndrome. Diperolehi daripada Organisasi Negara untuk Gangguan Rare.
  8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Sindrom Tolosa-Hunt, satu lagi sakit kepala. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt Syndrome. Diambil dari Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Sindrom Tolosa-Hunt didahului oleh lumpuh muka. Laporan kes ... Rev Mex Oftalmol.