Pilih simptom penyakit, sebab dan rawatan

The Penyakit Pick atau adalah sejenis patologi neurodegeneratif yang berkembang sebagai akibat dari kehadiran apa yang dipanggil Pilih badan,yang merupakan pengumpulan protein yang tidak normal di kawasan otak. Ia mewakili salah satu penyebab demensia paling penting pada orang berumur 65 tahun (HG, 2016).

Penyakit ini jangka Pick-kanak (PD), sebagaimana yang telah diterangkan oleh Arnold Pilihkan pada tahun 1892, telah digunakan untuk menetapkan kedua-dua kes telah kursus klinikal dicirikan oleh kemerosotan ketara frontal dan temporal cuping dan juga untuk menentukan keadaan patologi dicirikan oleh kehadiran Pick bodies and cells (Diisytiharkan, 2016).

Pada masa ini, penyakit Pick istilah adalah terhad untuk kes-kes di mana terdapat pengesahan histologi, masalah sukar untuk diselesaikan dalam kajian vivo. Ini adalah penemuan postmortem yang mengesahkan kehadiran anomali histologi yang berkaitan dengan klinik dementia (Infomed, 2016).

Oleh itu, dengan cara generik, istilah demensial frontotemporal (DFT) kini digunakan untuk mengkategorikan aspek klinikal penyakit Pick (EP) (Kertes, x).

Apakah ciri klinikal penyakit Pick (PD)?

Menurut penerangan awal penyakit Pick, ia dicirikan oleh penurunan kronik dan tidak dapat dipulihkan dalam fungsi kognitif umum dan tingkah laku orang itu dalam tempoh beberapa tahun (Heatlhline, 2016)..

Dalam banyak kes kursus klinikal patologi ini telah dikaitkan dan bahkan keliru dengan yang menyerupai penyakit Alzheimer. Bagaimanapun, mereka mempunyai ciri-ciri anatomopatologi berbeza. Di samping itu, penyakit Alzheimer adalah penyakit yang lebih lazim (Heatlhline, 2016).

penyakit Pick, adalah gangguan yang jarang berlaku di mana pengumpulan lebihan protein tertentu menjadikan bidang frontal dan temporal lobes yang terjejas mula merosot menghasilkan spektrum yang ketara gejala (Heatlhline, 2016).

Kursus klinikal penyakit Pick ditakrifkan oleh kehadiran gejala dalam sfera yang berbeza, dari perubahan tingkah laku, emosi, kognitif, serta kemerosotan kemahiran linguistik yang ketara; Walau bagaimanapun, simptom-simptom itu adalah agak heterogen di kalangan individu yang terjejas oleh patologi ini (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2012).

Gejala kelakuan boleh merujuk kepada perubahan dalam tabiat makan (makan makanan tunggal, memakan objek tidak dapat dimakan atau makan dengan cara yang cemas dan berlebihan). Ia juga mungkin untuk mengamati tingkah laku yang stereotaip dan berulang, tingkah laku impulsif, pengabaian kebersihan diri, hiperaktif atau kelakuan seksual yang tidak sesuai (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2012).

Dalam bidang emosi, beberapa gejala yang berkaitan dengan sikap tidak peduli, sikap acuh tak acuh dan perubahan mood yang mendadak mungkin muncul. Bergantung pada kursus klinikal tertentu, sesetengah orang mungkin hadir dengan gejala awal yang dicirikan oleh kehilangan minat atau komitmen semasa peristiwa yang berkaitan dengan sosial (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2012)..

Lebih banyak gejala neurologi fizikal mungkin termasuk gangguan pergerakan atau parkinson yang dicirikan oleh: ekspresi wajah berkurangan, kekakuan, ketidakstabilan, mengurangkan kelajuan pergerakan dan gempa bumi yang lain di sesetengah kawasan. Kita mungkin juga memerhatikan pergerakan atau postur yang tidak normal atau postur dan kelemahan otot yang signifikan (Pertubuhan Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2012).

Gejala kognitif mungkin merujuk kepada perubahan dalam ingatan, keupayaan perancangan, kawalan kendiri atau keupayaan untuk melakukan tugas yang berbeza selari dan serentak (Pertubuhan Kebangsaan bagi Gangguan Rare, 2012).

Sebaliknya, gejala yang mempengaruhi kebolehan linguistik mungkin termasuk pengulangan kata-kata, kesulitan atau ketiadaan pengeluaran bahasa, kesukaran untuk mencari kata-kata kepada jawapan, penurunan kebolehan membaca dan menulis (Pertubuhan Kebangsaan untuk Gangguan Rare, 2012).

Dalam banyak kes terdapat ketidakmampuan untuk mengekalkan peraturan perbualan, seperti memulakan bercakap terlalu keras, dengan irama yang ditandakan, atau ruang peribadi yang menyerang (Organisasi Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2012).

Punca

Orang dengan penyakit Pick mempunyai pengumpulan bahan yang tidak normal yang merosakkan neuron di mana ia dijumpai. Bahan-bahan ini dipanggil Sel pilih atau badan (Institut Heatlh Nasional, 2014).

Badan-badan atau Sel-sel ini mengandungi protein tau tau (National Institute of Heatlh, 2014).

Protein Tau diedarkan secara meluas ke seluruh sistem saraf kita. Khususnya, protein ini bertindak pada tahap neuron, yang berkaitan dengan penyelenggaraan persimpangan microtubule dan oleh itu dalam penstabilkan sitoplasma neuron.

Oleh itu, orang dengan patologi ini mempunyai pengumpulan protein yang tidak normal yang merosakkan kawasan otak yang berbeza, terutamanya temporal dan frontal.

Penyebab spesifik peningkatan protein ini belum diketahui dengan pasti. Adalah mungkin untuk mengenal pasti beberapa gen yang berkaitan dengan perkembangan penyakit Pick, yang menimbulkan keturunan penularan patologi (National Institute of Heatlh, 2014).

Walau bagaimanapun, lebih daripada separuh daripada orang yang menghidap penyakit Pick tidak mempunyai riwayat dementia keluarga (Mayo Clinic, 2014).

Pada tahap makroskopik, penyakit Pick (PD) dicirikan oleh kehadiran atrofi kortikal yang penting dalam lobus temporal dan frontal terutamanya. Ia juga mungkin untuk memerhatikan kerosakan di kawasan parietal dan dilatasi ventrikel. Walaupun di peringkat mikroskopik dicirikan oleh kehadiran Pick bodies dan sel (Luiba et al., 2001).

Faktor risiko bersekutu

Secara umum, usia boleh dianggap sebagai salah satu faktor risiko. Permulaan penyakit yang biasa dianggarkan berlaku pada usia kurang lebih 50 tahun (Pertubuhan Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2012).

Sebaliknya, satu lagi faktor risiko penting ialah kecenderungan genetik dan kehadiran sejarah keluarga dementia (Pertubuhan Kebangsaan untuk Rare Gangguan, 2012).

Diagnosis

Kewujudan penyakit Pick yang tepat hanya dapat dipastikan secara menyeluruh melalui pemeriksaan anatomi dan histologi. Walaupun begitu, terdapat kaedah dan teknik yang berbeza untuk mencapai diagnosis anggaran (HG, 2016).

Pada masa ini, teknik terbaik untuk mencapai diagnosis kemungkinan demensia yang dikaitkan dengan Pick bodies adalah mereka yang melibatkan penilaian imej dan aktiviti otak (HG, 2016).

Teknik ini dapat membantu menentukan kehadiran ciri-ciri tersendiri antara penyakit Pick dan penyakit Alzheimer. Sebagai perbandingan dengan Alzheimer, kita harus mengambil kira bahawa kemerosotan kognitif dan kehilangan ingatan umum secara umum berlaku pada pesakit dengan penyakit Pick (HG, 2016).

Secara umum, prosedur berikut harus digunakan:

• Sejarah perubatan dan keluarga lengkap.
• Pemerhatian klinikal pesakit.
• Temu bual dengan pesakit dan orang rapat untuk memeriksa ciri-ciri tingkah laku.
• Pemeriksaan fizikal.
• Pemeriksaan neurologi: pengimejan resonans magnetik (MRI), tomografi paksi berkomputer (CAT), tomografi pelepasan positron (PET).
• Pemeriksaan neuropsikologi: fungsi intelektual global, fungsi kognitif, dll..

Adalah penting untuk menolak kehadiran keadaan lain seperti strok, tumor, atau kecederaan otak yang mungkin menyebabkan gejala degenerasi kortikal. Oleh itu, ujian darah yang menolak dementia yang dihasilkan oleh hormon tiroid atau vitamin B12 mungkin berguna (Healthline, 2016).

Daripada 5 ciri asas penyakit Pick, pakar berusaha menentukan kehadiran sekurang-kurangnya tiga daripada mereka untuk menentukan diagnosis (HG, 2016):

1. Mulai sebelum usia 65 tahun.

2. Perubahan personaliti sebagai manifestasi awal.

3. Kehilangan kawalan tingkah laku: pengambilan makanan yang berlebihan, hiperseksual.

4. Kehilangan perencatan

5. Tingkah laku perjalanan.

Beberapa klasifikasi antarabangsa jenis gangguan ini menawarkan satu siri ciri asas yang perlu diambil kira untuk membuat diagnosis yang tepat (Luiba et al., 2001):

penyakit Pick ini dianggap sebagai demensia progresif yang biasanya bermula pada peringkat umur purata hayat dan dicirikan terutamanya oleh perubahan awal dan progresif dalam personaliti atau sifat dan perubahan tingkah laku yang berkembang untuk membentangkan Deterior yang umum keupayaan kognitif (Luiba et al., 2001).

Dalam banyak kes, kemerosotan memori, fungsi eksekutif dan / atau bahasa, disertai dengan ciri-ciri emosi seperti sikap apatis, keghairahan, atau tanda-tanda dan tanda-tanda extrapyramidal (Luiba et al., 2001).

kotak patologi harus sesuai dengan yang atrofi selektif dalam frontal dan temporal kawasan, tetapi tanpa kehadiran plak neuritic atau degenerasi neurofibrillary berkaitan lebih tinggi daripada penuaan normal (Luiba et al., 2001).

Adakah terdapat rawatan untuk penyakit Pick?

Pada masa ini, tiada intervensi terapi rawatan untuk penyakit Pick. Pendekatan yang biasanya digunakan adalah serupa dengan yang digunakan dalam penyakit Alzheimer (HG, 2016).

Semua pendekatan terapeutik berorientasikan untuk merawat gejala-gejala yang berbeza yang diberikan oleh pesakit, untuk mengawal perkembangan dan oleh itu, untuk meningkatkan kualiti hidup secara global (HG, 2016).

Intervensi biasanya menggunakan kedua-dua ubat untuk mengawal beberapa gejala tertentu dan campur tangan neuropsikologi untuk menghasilkan strategi kompensasi untuk defisit dan merangsang fungsi sisa (HG, 2016).

Tidak semua ubat yang digunakan untuk rawatan gejala penyakit Pick telah berkesan. Dalam beberapa kes, pesakit mendapat manfaat daripada penggunaan inhibitor serotonin reuptake (SSRIs) untuk merawat corak yang berbeza comportameintos obsersivos kompulsif yang boleh berlaku akibat daripada kemerosotan kortikal (The Association for frontotemporal Degeneration, 2016).

SSRIs seperti sertraline (Zoloft), paroxetine (Paxil) atau fluvoxamine (Luvox), telah terbukti berkesan dalam banyak pesakit, bagaimanapun, terdapat keputusan yang bercanggah dalam ujian klinikal yang berbeza (Mayo Clinic, 2014).

Sebaliknya, beberapa ubat antipsikotik seperti olanzapine (Zyprexa) atau quetiapine (Seroquel) kadang-kadang boleh digunakan untuk mengawal defisit tingkah laku. Walau bagaimanapun, mereka mempunyai banyak kesan sampingan (Mayo Clinic, 2014).

Ramalan

Punca penyakit dan jenis demam yang lain yang menjejaskan kawasan hadapan dan temporal akan berkembang pesat. Telah dianggarkan bahawa perkembangan penyakit itu mengurangkan jangka hayat dalam kira-kira 6-8 tahun.

Walaupun begitu, banyak kes telah dijelaskan di mana seseorang yang mengalami demensia yang didiagnosis klinikal telah hidup sehingga 20 tahun dengan penyakit ini.

Walaupun ia adalah penyakit kronik dan progresif, ada campur tangan yang berbeza yang boleh mengawal gejala dan mengekalkan kualiti hidup umum pesakit.

Rujukan

1. AFTD. (2016). Persatuan untuk Kemusnahan Frontotemporal. Diperoleh dari Pick's Diease: theaftd.org.
2. Persatuan, A. (s.f.). Dementia Frontotemporal. Diambil dari 2016: alz.org.
3. Klinik, M. (2014). Demensia frontotemporal. Diperolehi dari Mayo Clinic: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Apa itu Penyakit Angkat? Diambil dari Healthline: healthline.com.
5. HG (2016). Penyakit Angkat. Diperolehi daripada HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Demensia Frontotemporal, Pilih penyakit dan Pilih kompleks. Memaklumkan.
7. Liuba et al. (2001). Dementia dalam penyakit Pick. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Penyakit Pick. Diambil dari MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Maklumat Dementia Frontotemporal. Diperolehi daripada Institut Gangguan Neurologi dan Strok Negara: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Penyakit Angkat. Diperolehi daripada Pusat Pengembangan Sains Translated Negara: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). Pilih Penyakit. Diperolehi daripada Pertubuhan Kebangsaan bagi Kecacatan Rare: rarediseases.org.